Pénfigo foliáceo
¿Qué es el pénfigo foliáceo?
El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente que se caracteriza por la aparición de ampollas superficiales, erosiones y costras en la piel. Este tipo de pénfigo es menos común que el pénfigo vulgar en Australia, pero en algunas partes del mundo es «endémico» y muy común.
¿Qué causa el pénfigo foliáceo?
El pénfigo foliáceo se produce cuando las células del sistema inmunitario del organismo producen proteínas (autoanticuerpos) que dañan los puntos de adhesión entre las células de la piel. Estos puntos de adhesión actúan como botones de presión que mantienen unida una de las capas superiores de las células de la piel (epidermis). Si se dañan, las células de la piel se rompen y la capa superior se desprende. Como la capa superior es muy fina, las ampollas pueden pasar desapercibidas y puede parecer que la piel sólo se está pelando.
No se conoce la causa del ataque inmunitario a la piel. Se cree que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel: se cree que algunos medicamentos que contienen grupos de azufre están implicados; en los países en los que la enfermedad es endémica en los jóvenes, se cree que están implicados ciertas infecciones parasitarias e insectos.
Los desencadenantes que pueden iniciar el pénfigo foliáceo incluyen las quemaduras solares, los medicamentos que contienen tiol, las vacunas y la radioterapia.
¿Qué aspecto tiene el pénfigo foliáceo?
El pénfigo foliáceo suele manifestarse por primera vez en la edad adulta (con una media de 50 a 60 años), pero pueden darse casos en la infancia.
La afección suele presentarse por primera vez con una erupción en la cara o el cuero cabelludo de aspecto rojo y escamoso. Puede confundirse fácilmente con problemas más comunes como el eczema o las infecciones por hongos o la dermatitis seborreica, pero no responde a los tratamientos para estas afecciones. Puede extenderse por el cuerpo y volverse dolorosa. La erupción puede durar muchos meses sin ser reconocida porque las ampollas son muy difíciles de ver. Puede que no se sospeche el diagnóstico hasta que la persona afectada acuda a un dermatólogo.
A diferencia de otras formas de pénfigo, la boca y otras zonas de las mucosas no se ven afectadas en el pénfigo foliáceo.
La afectación facial suele ser el signo inicial del pénfigo foliáceo
El cuero cabelludo suele estar afectado.
En la piel, se desarrollan erosiones muy superficiales y descamación/escala que pueden llegar a ser extensas.
¿Qué otros problemas pueden aparecer con el pénfigo foliáceo?
Las personas con pénfigo foliáceo, junto con los miembros de su familia, tienen un mayor riesgo de padecer otras enfermedades autoinmunes. La más común es la enfermedad tiroidea autoinmune.
¿Cómo se diagnostica el pénfigo foliáceo?
Por lo general, se requieren biopsias de piel para confirmar el diagnóstico. Serán necesarias dos biopsias: una biopsia del borde de una ampolla para la histología rutinaria en formol y una segunda biopsia perilesional (piel normal) que busca evidencias de las proteínas anormales en la piel.
Los análisis de sangre pueden permitir la identificación de las proteínas anormales en la sangre.
¿Cómo se trata el pénfigo foliáceo?
El grupo de enfermedades de pénfigo son raras y los regímenes de tratamiento se han desarrollado a lo largo de los años basándose en pequeños estudios de casos y en la experiencia de los médicos más que en grandes estudios controlados.
Algunas personas afectadas por el pénfigo foliáceo pueden requerir inicialmente el ingreso en el hospital para estabilizar su estado.
Es importante el descanso, la reducción de los niveles de estrés y la revisión de los medicamentos. Debe suspenderse cualquier fármaco potencialmente desencadenante. Se necesitan apósitos adecuados para la cicatrización de la herida y se administran antibióticos para prevenir la infección.
La prednisolona oral en dosis de alrededor de 1mg/kg/día se utiliza generalmente como tratamiento de primera línea para obtener el control de la actividad de la enfermedad. Las dosis elevadas durante periodos prolongados pueden provocar efectos secundarios que deben preverse y controlarse.
Los agentes ahorradores de esteroides suelen introducirse al principio de la enfermedad para reducir los efectos secundarios generales de las dosis elevadas de esteroides a largo plazo. No se ha demostrado que un solo medicamento sea superior de forma rutinaria. La elección del agente dependerá de la gravedad de la enfermedad y de los demás problemas médicos de la persona, los medicamentos y los resultados de los análisis de sangre.
Las opciones incluyen:
- Agentes antiinflamatorios como:
- Dapsona – en los casos más leves de pénfigo foliáceo y en niños, la dapsona sola sin prednisolona puede ser suficiente
- Minociclina/doxiciclina
- Agentes inmunosupresores (como azatioprina, micofenolato mofetilo, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida – oral e intravenosa)
- Inmunomoduladores (como IGIV humana y plasmaféresis)
- Modificadores de la respuesta biológica (como rituximab intravenoso)
¿Cuál es el resultado probable del pénfigo foliáceo?
El pénfigo es una enfermedad grave, que tenía una tasa de mortalidad del 90% antes de la llegada de los esteroides. En la actualidad, la tasa de mortalidad es del 5-10%, principalmente debido a las infecciones que pueden resultar de la inmunosupresión necesaria para controlar la enfermedad. Por lo tanto, es importante adaptar el régimen para minimizar los efectos secundarios.
Actualmente no hay cura para el pénfigo foliáceo, pero puede manejarse con éxito. El objetivo del tratamiento es poner la enfermedad en remisión para que tenga un impacto mínimo en la calidad de vida de la persona.
Más información sobre el pénfigo foliáceo
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Esta información ha sido escrita por la profesora Dedee Murrell