Pemphigus foliaceus
Co je to pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus je vzácné autoimunitní puchýřovité onemocnění, které se vyznačuje povrchovými puchýři, erozemi a krustami na kůži. Tento typ pemphigus je v Austrálii méně častý než pemphigus vulgaris, ale v některých částech světa je „endemický“ a velmi častý.
Co způsobuje pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus vzniká, když buňky imunitního systému těla produkují bílkoviny (autoprotilátky), které poškozují adhezní body mezi kožními buňkami. Tyto adhezní body fungují jako lisovací čepy, které drží jednu z vrchních vrstev kožních buněk (epidermis) pohromadě. Pokud jsou poškozeny, kožní buňky se rozpadají a vrchní vrstva se odlupuje. Protože je vrchní vrstva velmi tenká, nemusí být puchýřky patrné a kůže se může jevit pouze jako odlupující se.
Příčina imunitního útoku na kůži není známa. Předpokládá se, že určitou roli hrají genetické faktory a faktory životního prostředí: předpokládá se, že se na tom podílejí některé léky obsahující sirné skupiny; v zemích, kde je toto onemocnění endemické u mladých lidí, se předpokládá, že se na něm podílejí některé parazitární infekce a hmyz.
Mezi spouštěče, které mohou iniciovat pemphigus foliaceus, patří spálení sluncem, léky obsahující thiol, vakcíny a radioterapie.
Jak pemphigus foliaceus vypadá?
Pemphigus foliaceus se obvykle poprvé projeví v dospělosti (průměrně v 50 až 60 letech), ale mohou se vyskytnout i případy v dětském věku.
Stav se často nejprve projeví erupcí na obličeji nebo na pokožce hlavy, která vypadá červená a šupinatá. Může být snadno zaměněna za běžnější problémy, jako je ekzém nebo plísňové infekce či seboroická dermatitida, ale nereaguje na léčbu těchto stavů. Může se rozšířit na tělo a stát se bolestivým. Vyrážka může trvat mnoho měsíců, aniž by byla rozpoznána, protože puchýře jsou velmi obtížně viditelné. Podezření na diagnózu může vzniknout až v okamžiku, kdy postižený navštíví dermatologa.
Na rozdíl od jiných forem pemphigus nejsou u pemphigus foliaceus postižena ústa a další sliznice.
Postižení obličeje je často počátečním příznakem pemphigus foliaceus
Obvykle je postižena pokožka hlavy.
Na kůži vznikají velmi povrchové eroze a deskvamace/šupiny, které mohou být rozsáhlé.
Jaké další problémy se mohou vyskytnout při pemphigus foliaceus?
Osoby s pemphigus foliaceus mají spolu s členy své rodiny zvýšené riziko dalších autoimunitních onemocnění. Nejčastějším z nich je autoimunitní onemocnění štítné žlázy.
Jak se pemphigus foliaceus diagnostikuje?
K potvrzení diagnózy je obvykle nutná kožní biopsie. Budou zapotřebí dvě biopsie – jedna biopsie zahrnující okraj puchýře pro rutinní histologii ve formalínu a druhá perilesionální (normální kůže) biopsie, která hledá důkaz abnormálních proteinů v kůži.
Krevní testy mohou umožnit identifikaci abnormálních proteinů v krvi.
Jak se pemphigus foliaceus léčí?
Skupina onemocnění pemphigus je vzácná a léčebné postupy se vyvíjely po léta spíše na základě menších případových studií a zkušeností lékařů než na základě velkých kontrolovaných studií.
Někteří lidé postižení pemphigus foliaceus mohou zpočátku vyžadovat hospitalizaci, aby se jejich stav stabilizoval.
Důležitý je odpočinek, snížení hladiny stresu a přezkoumání léků. Veškeré potenciální spouštěcí léky by měly být vysazeny. K hojení ran jsou nutné vhodné obvazy a k prevenci infekce se podávají antibiotika.
Orální prednisolon v dávkách kolem 1mg/kg/den se obvykle používá jako léčba první linie k získání kontroly nad aktivitou onemocnění. Vysoké dávky po delší dobu mohou způsobit nežádoucí účinky, které je třeba předvídat a zvládat.
Steroidy šetřící přípravky se obvykle zavádějí na počátku onemocnění, aby se snížily celkové nežádoucí účinky dlouhodobých vysokých dávek steroidů. Nebylo prokázáno, že by některý z léků byl rutinně lepší. Volba přípravku závisí na závažnosti onemocnění a dalších zdravotních problémech, lécích a výsledcích krevních testů dané osoby.
Mezi možnosti patří:
- Protizánětlivé látky, jako např:
- Dapson – v mírnějších případech pemphigus foliaceus a u dětí může být dostačující samotný dapson bez prednisolonu
- Minocyklin/doxycyklin
- Imunosupresiva (např. azathioprin, mykofenolát mofetil, cyklosporin, metotrexát, cyklofosfamid – perorální a intravenózní)
- Imunomodulátory (například humánní IVIG a plazmaferéza)
- Modifikátory biologické odpovědi (například intravenózní rituximab)
Jaký je pravděpodobný výsledek pemphigus foliaceus?
Pemphigus je závažné onemocnění, které mělo před příchodem steroidů 90% úmrtnost. V současné době je úmrtnost 5-10 %, a to především v důsledku infekcí, které mohou být důsledkem imunosuprese nutné ke zvládnutí onemocnění. Je proto důležité přizpůsobit režim léčby tak, aby se minimalizovaly nežádoucí účinky.
V současné době neexistuje žádný lék na pemphigus foliaceus, ale lze jej úspěšně zvládnout. Cílem léčby je uvést onemocnění do remise, aby mělo minimální dopad na kvalitu života člověka.
Další informace o pemphigus foliaceus
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Tyto informace napsala profesorka Dedee Murrell
.