DISCUSSION
Guillain-Barré syndrom je heterogenní a skládá se z několika klinicko-patologických jednotek. Jejich klinické, patologické a elektrofyziologické charakteristiky byly popsány jinde.8 Byla popsána akutní senzorická neuropatie jako typ Guillainova-Barrého syndromu. Nyní je označována jako senzorický Guillainův-Barrého syndrom. Oh et al popsali osm pacientů se senzorickým Guillainovým-Barrého syndromem, kteří splňovali následující diagnostická kritéria: akutní začátek symetrické ztráty citlivosti, progrese do 4 týdnů, snížené nebo chybějící reflexy, normální svalová síla, elektrofyziologický důkaz demyelinizace nejméně dvou nervů, monofázický průběh, žádná alternativní příčina neuropatie, žádná rodinná anamnéza neuropatie a zvýšená CSF bílkovina (u některých).7
Námi studovaná skupina šesti pacientů splňuje sedm z devíti výše popsaných kritérií. Od série popsané Oh et al se liší elektrofyziologickými rysy a tím, že mají normální nebo rychlé reflexy. Přestože celkový obraz odpovídá senzorickému Guillainovu-Barrého syndromu, tyto dva rysy naznačují, že postižený typ nervových vláken by mohl být u našich pacientů jiný.
Nervová vlákna lze klasifikovat v závislosti na jejich průměru. Podle schématu navrženého Lloydem jsou nemyelinizovaná nervová vlákna s nejmenším průměrem zařazena do skupiny IV.9 Do této kategorie patří postgangliová autonomní vlákna a senzorická vlákna přenášející bolest a teplotu. Vibrace a propriocepce jsou přenášeny velkými myelinizovanými vlákny. Proto by u periferních neuropatií se selektivním postižením vláken malého průměru, označovaných jako neuropatie malých vláken, měla být přítomna periferní ztráta čití pro bolest a teplotu s neporušenými šlachovými reflexy. Bylo prokázáno, že nervová vlákna malého průměru jsou postižena u neuropatií v souvislosti s několika onemocněními, včetně diabetes mellitus,10 malignit,11 vaskulitidy12 a amyloidózy.13 Neuropatie malých vláken je charakterizována poruchou vnímání bolesti a teploty, pálivou bolestivou dysestezií a autonomní dysfunkcí s relativním ušetřením šlachových reflexů, propriocepce a svalové síly.
Všech šest zde popsaných pacientů vykazuje klinické příznaky slučitelné se senzorickou neuropatií malých vláken. Běžné studie motorického a senzorického nervového vedení hodnotily velká myelinizovaná vlákna. Normální nálezy v této studii vylučují demyelinizační a axonální neuropatie zahrnující nervová vlákna velkého průměru. Sympatická kožní odpověď (SSR) je elektrofyziologická technika k měření periferního vedení sympatiku přes malá nemyelinizovaná vlákna. SSR se považuje za abnormální, pokud chybí, což svědčí o dysfunkci periferních sympatických vláken.14 Byla vyvolána u všech pacientů s výjimkou nohou, což naznačuje, že periferní sympatická vlákna nejsou obecně postižena. Celkový klinický obraz spolu s elektrofyziologickými nálezy svědčí ve prospěch selektivního postižení senzorických vláken malého průměru s relativním ušetřením velkých myelinizovaných vláken a malých sympatických vláken ve skupině
Všeobecně se zdá být výsledek příznivý. Pálivá dysestezie má tendenci vymizet do 4 měsíců. Zdá se, že necitlivost a periferní senzorická ztráta trvají déle. Reziduální deficity však nejsou natolik závažné, aby způsobily významnou invaliditu. Oh et al ve své sérii pacientů se senzorickým Guillainovým-Barrého syndromem zaznamenali u jednoho pacienta dobrou odpověď na steroidy.7 V naší studii však byla jedna pacientka léčena perorálními steroidy a její výsledek se zřejmě významně neliší od ostatních.
Těchto šest pacientů by snad mohlo být považováno za podskupinu senzorického Guillainova-Barrého syndromu, protože splňují většinu dříve popsaných diagnostických kritérií.7 Na základě jejich klinických a elektrofyziologických rysů se zdá být rozumné označit tuto klinickou jednotku jako akutní senzorickou neuropatii malých vláken (ASFSN), přestože pro potvrzení postižení malých vláken nebylo provedeno kvantitativní senzorické vyšetření.
U různých klinicko-patologických typů Guillainova-Barrého syndromu se zdá, že k poškození zprostředkovanému protilátkami dochází na různých místech, jako jsou myelinové pochvy,15 axony16 a dorzální kořenová ganglia.17 Postižení malých vláken u Guillainova-Barrého syndromu bylo prokázáno v postmortální studii, i když ne izolovaně.18 Existují důkazy, že u periferních neuropatií jsou nezávisle na sobě postiženy funkčně různé systémy malých vláken a časté je selektivní postižení různých typů malých vláken.19 Tato studie naznačuje, že u Guillainova-Barrého syndromu jsou malá senzorická vlákna možným cílem selektivního poškození protilátkami. Další výzkum v tomto ohledu by měl být zaměřen na podrobné elektrofyziologické testy k posouzení funkce malých vláken, jako je kvantitativní termické senzorické testování, kvantitativní testování sudomotorického axonálního reflexu a kardiovaskulární autonomní testování, imunologické studie k identifikaci zapojených protilátek a studie imunomodulační terapie k posouzení její účinnosti a výsledků.