Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)

Léčba CTEPH

Nejlepší a preferovanou léčbou CTEPH je chirurgický zákrok zvaný plicní tromboendarterektomie (PTE) nebo plicní endarterektomie. PTE je velmi choulostivá operace a měla by být prováděna pouze v centrech, která mají lékaře s tímto zákrokem zkušené. Pokud se váš lékař nedomnívá, že jste kandidátem na PTE, je vhodné vyhledat druhý názor.

Léčba CTEPH chirurgickým zákrokem (PTE)

Při zákroku PTE jste nejprve napojen/a na přístroj pro bypass srdce a plic, který zajistí průtok krve do ostatních orgánů. Poté je vaše srdce zastaveno, zatímco chirurg odstraní všechny sraženiny z tepen ve vašich plicích.

Dobrou zprávou je, že operace PTE vede u většiny pacientů k výraznému zlepšení a návratu k normálnímu PAP. Je důležité, abyste po této operaci pečlivě sledoval/a svého ošetřujícího lékaře, aby mohl sledovat, zda nedochází ke zvýšení PAP, a určit nejlepší léčbu, pokud budete mít po operaci PH.

Jestliže nemůžete podstoupit PTE, můžete být kandidátem na novější léčbu zvanou balónková plicní angioplastika (BPA). Při tomto zákroku lékař použije malý balónek, který nafoukne uvnitř plicní tepny, aby ji rozšířil. Tato léčba může snížit PAP a pomoci snížit zátěž na pravou stranu srdce.

Pokud nemůžete podstoupit operaci nebo máte po PTE stále určité PH, jsou navíc k dispozici léky.

Léčba CTEPH pomocí chirurgického zákroku (transplantace plic)

Přestože je transplantace plic u CTEPH nutná jen zřídka, je stále možností pro některé pacienty s pokročilým onemocněním, když žádné jiné možnosti léčby nezabírají. Transplantace plic by měla být považována za poslední možnost, protože jsou s ní spojeny významné komplikace, jako jsou infekce, selhání ledvin a odmítnutí. Přestože se dlouhodobé výsledky transplantace plic zlepšují, stále nejsou zdaleka ideální. Proto se často jedná o složité rozhodnutí, které by mělo být učiněno společně s rodinou, pečovateli, zdravotnickým týmem a transplantačním týmem.

Léčba CTEPH pomocí léků

Léky by měly být použity pouze u pacientů, kteří nejsou kandidáty na operaci nebo u kterých po operaci přetrvává PH. Riociguat je jediným lékem specificky schváleným americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv pro PH, ačkoli v případě potřeby lze použít i jiné léky.

Všichni pacienti s CTEPH, včetně těch, kteří úspěšně podstoupí operaci PTE nebo BPA, by měli po zbytek života užívat antikoagulancia, aby se u nich netvořily nové krevní sraženiny. Poraďte se se svým lékařem o nejvhodnějších lécích, které můžete užívat, a také o jejich rizicích a vedlejších účincích.

Samopéče a CTEPH

Pokud máte CTEPH, můžete podniknout kroky, které vám usnadní život. Mnoho pacientů změní svůj životní styl tak, aby zahrnoval cvičení, výživu a podpůrné skupiny. Možná také budete muset přijmout opatření při cestování.

Cvičení

Cvičení je skvělý způsob, jak se obnovit, posílit a pomoci vám s dýcháním při činnostech, jako je například chůze do schodů. Plicní rehabilitace (PR) je organizovaný cvičební program hrazený zdravotní pojišťovnou Medicare. PR vám pomůže kontrolovat nebo snížit dušnost a cítit se silnější tím, že nabízí:

• Strukturované a monitorované cvičební aktivity
• Poradenství v oblasti výživy
• Pomoc s tím, jak a kdy užívat léky
• Techniky, které vám pomohou při problémech s dýcháním
• Informace o udržování a… zlepšení funkcí vašeho těla
• Pomoc při odvykání kouření
• Podpora při depresi a úzkosti
• Pomoc při posilování svalů, které snižují dušnost

Protože PR může zlepšit kvalitu života mnoha lidí s CTEPH, určitě se na ni zeptejte svého lékaře.

Výživa

Dobrá výživa – konzumace správných potravin – vám také může pomoci lépe zvládat CTEPH. Někteří lidé s CTEPH mají problémy s udržením hmotnosti. Když zhubnete, ztratíte svalovou hmotu, což může snížit vaši sílu a způsobit další fyzické problémy. Jiní lidé s CTEPH mohou mít nadváhu, která zvyšuje zátěž jejich srdce a plic. Poraďte se se svým ošetřujícím lékařem o správné výživě a vhodné hmotnosti, kterou byste si měli udržet.

Níže uvádíme několik užitečných rad pro udržení zdravé hmotnosti:

• Jíst několik menších jídel během dne namísto tří velkých.
• Poptejte se svého ošetřujícího lékaře, kolik tekutin byste měli každý den vypít, abyste neměli příliš mnoho tekutin.
• Jíst pomalu a jídlo důkladně rozžvýkat.
• Ujistěte se, že máte dietu s nízkým obsahem soli.

Deprese a úzkost

Mnoho lidí s CTEPH může pociťovat depresi nebo úzkost. Ve skutečnosti je deprese u pacientů s komplexními zdravotními problémy, jako je CTEPH, pravidlem – nikoli výjimkou. Může být také obtížné udržovat osobní vztahy a udržovat pravidelnou úroveň aktivity.

Některým lidem pomáhají při depresi léky, zejména pokud si chce dotyčný ublížit. K jiným způsobům léčby deprese a úzkosti, než jsou léky, patří terapie rozhovorem, cvičení a setkání s podpůrnou skupinou. Nikdy se nebojte o svých pocitech mluvit se zdravotnickým týmem.

Diagnóza CTEPH může být obtížná pro celou rodinu. Snažte se mít na paměti, že pocity deprese a úzkosti mohou mít i členové vaší rodiny. Vám i vaší rodině mohou pomoci podpůrné skupiny.

Cestování

Může být obtížné cestovat s CTEPH, proto je důležité, abyste si předem připravili plány:

• Projednejte své cestovní plány se zdravotnickým týmem a zjistěte, zda nepotřebujete speciální zásoby, léky nebo další kyslík. I když obvykle kyslík nepotřebujete, můžete ho potřebovat, pokud cestujete do vysoko položených míst.
• Zjistěte si, kde na cestě dostanete léky a kyslík.
• Zjistěte si předem, kde se vám na cestě dostane péče v případě nouze.

Používání kyslíku

Někteří lidé s CTEPH mohou potřebovat používat další kyslík, aby se jim lépe dýchalo a zlepšil se jejich každodenní život. Kyslík není návykový, takže se nemusíte obávat, kolik ho použijete. Kyslík může pomoci:

• Ulehčit dýchání
• Zlepšit spánek, náladu a duševní schopnosti
• Vaše tělo během dne lépe pracuje

Existují tři druhy kyslíku:

• Stlačený plynný kyslík, který se dodává v ocelových nebo hliníkových nádobách různých velikostí pro domácí použití a cestování
• Tekutý kyslík, který mění kapalinu na kyslík, který můžete dýchat
• Koncentrátory kyslíku, což jsou elektrická zařízení, která odstraňují dusík ze vzduchu a kyslík se tak stává koncentrovanějším

Mezi otázky, na které se můžete zeptat, pokud vám lékař předepíše kyslík, patří:

:

• Jak se ujistím, že dostávám správné množství kyslíku?
• Kdy a jak často mám používat nádobu s kyslíkem?
• Který typ kyslíkového zařízení bude nejvhodnější pro můj životní styl?

Letecké společnosti mají pravidla pro používání kyslíku v letadlech. S nádobou na kyslík nemůžete cestovat letadlem. Musíte používat buď kyslíkový kanystr dodávaný leteckou společností, nebo přenosnou nádobu na kyslík certifikovanou Federálním leteckým úřadem USA. Mohou existovat i další pravidla, proto se informujte u své letecké společnosti nebo dodavatele kyslíku alespoň 2 týdny před plánovanou cestou.