Dlouhodobé sledování pacientů s vrozenou brániční kýlou: široké spektrum morbidity

Vrozená brániční kýla (CDH) je život ohrožující anomálie s mortalitou přibližně 40-50 % v závislosti na výběru případů. Bylo navrženo, že nové terapeutické modality, jako je oxid dusnatý (NO), vysokofrekvenční oxygenace (HFO) a extrakorporální membránová oxygenace (ECMO), by mohly snížit mortalitu spojenou s plicní hypertenzí a následky umělé ventilace. Pokud se tyto nové léčebné postupy skutečně ukáží jako prospěšné, mohlo by přežít více dětí s těžkými formami CDH, což by vedlo k nárůstu komplikací a/nebo následků spojených s CDH. V následných studiích dětí narozených s CDH bylo popsáno mnoho komplikací včetně plicního poškození, kardiovaskulárních onemocnění, gastrointestinálních onemocnění, neprospívání, neurokognitivních vad a muskuloskeletálních abnormalit. Dlouhodobá plicní morbidita u CDH spočívá v obstrukčním a restrikčním poškození plicních funkcí v důsledku změněné struktury plic a dlouhodobé ventilační podpory. CDH je také spojena s přetrvávajícími plicními cévními abnormalitami, které vedou k plicní hypertenzi v novorozeneckém období. Dlouhodobé důsledky plicní hypertenze nejsou známy. Gastroezofageální refluxní choroba (GERD) rovněž významně přispívá k celkové morbiditě, ačkoli základní mechanismus nebyl dosud plně objasněn. U dospělých přeživších CDH je výskyt ezofagitidy vysoký a může dojít i ke vzniku Barrettova jícnu. Přesto se zdá, že u mnoha pacientů s CDH chybí klinická anamnéza slučitelná s GERD, což může vést k tomu, že chybí pacienti s patologickou refluxní chorobou. Dlouhodobě nerozpoznaná GERD může nakonec vyústit v neprospívání. To bylo zjištěno u mnoha mladých pacientů s CDH, což může být způsobeno také nedostatečným příjmem potravy v důsledku averze k perorálnímu podání a zvýšenými kalorickými požadavky v důsledku plicní morbidity. Neurologický výsledek je podmíněn zvýšeným rizikem perinatální a neonatální hypoxémie v prvních dnech života pacientů s CDH. U pacientů léčených pomocí ECMO je výskyt neurologického deficitu ještě vyšší, což pravděpodobně odráží závažnější hypoxemii a riziko komplikací spojených s ECMO. Mnoho studií se zabývalo podstatným dopadem výše popsaných zdravotních problémů na celkovou pohodu pacientů s CDH, ale většina z nich se soustředí na první roky po opravě a pouze několik studií se zaměřuje na kvalitu života pacientů s CDH související se zdravím. Vzhledem k rozptýleným údajům naznačujícím značnou morbiditu u osob, které dlouhodobě přežily CDH, jsou povinné následné studie, které systematicky hodnotí dlouhodobé následky. Na základě takových studií lze stanovit cílenější přístup k rutinním programům následného sledování.