Hraniční papilární serózní tumor pravého vaječníku

Historie

Čtrnáctiletá, dříve zdravá dívka si stěžovala na 6 týdnů se stupňující bolest břicha, která začala v periumbilikální oblasti a poté se lokalizovala do pravého dolního kvadrantu. Navzdory snížené chuti k jídlu přibírala na váze. Dřívější návštěva lékaře vyústila v léčbu antacidy a projímadly, aniž by následně bolesti ustoupily nebo se snížily. Fyzikální vyšetření ukázalo vlnu tekutiny v břiše a citlivost v pravém dolním kvadrantu. Výsledky laboratorních vyšetření ukázaly kompletní krevní obraz 11,1 × 109/l (normální rozmezí 4,8-11,8 × 109/l) a mírně zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů 30 mm/h (normální rozmezí 0-20 mm/h). Výsledky sérového testu CA-125, které byly obdrženy 3 dny po přijetí, ukázaly výrazně zvýšenou hladinu nádorového antigenu, a to 351 U/ml (normální rozmezí 0-34 U/ml).

Zobrazovací nálezy

Zobrazovací vyšetření pomocí počítačové tomografie (CT) břicha a pánve s kontrastní látkou ukázalo velkou, heterogenně se zvětšující masu měkkých tkání s četnými výběžky podobnými listům, která se nacházela na obou stranách pánve. Rozměry útvaru byly 10 × 4 × 8 cm. Byl přítomen rozsáhlý ascites s četnými měkkotkáňovými uzlíky roztroušenými podél omenta, peritonea a peritoneálního povrchu jater a sleziny (,obr. 1). Byly rovněž pozorovány četné mezenterické a retroperitoneální lymfatické uzliny o průměru menším než 1 cm.

Transabdominální snímky pánve získané pomocí dopplerovské ultrasonografie (USG) ukázaly velkou masu, která byla převážně spojena s pravými adnexy a která zasahovala do zadní kulisy a levých adnex. Dominantními US znaky byly mnohočetné cystické oblasti, některé s centrální oblastí střední echogenity a s výraznou vaskularitou (,obr. 2,).

Patologické hodnocení

Při explorativní laparotomii byl zjištěn masivní ascites. Na pravém vaječníku byl nalezen velký útvar ve tvaru květáku přiléhající k pravému vaječníku a menší, ale podobný útvar na povrchu levého vaječníku. Byly přítomny četné peritoneální a omentální nádorové implantáty. Vyhodnocení rychlého zmrazeného histopatologického řezu peritoneálního implantátu prokázalo ovariální epiteliální novotvar. Byla provedena pravostranná salpingo-oforektomie, subtotální levostranná ooforektomie, omentektomie, resekce mnohočetných peritoneálních implantátů a zhodnocení retroperitoneálních lymfatických uzlin. V pravém vaječníku se nacházela 12 × 8 × 5 cm velká 234g drobivá šedavě hnědá granulární papilární nádorová masa s pevným bílým vazivovým jádrem. Centrální cystická oblast o velikosti 3 cm obklopovala četné granulární papilární výběžky (,obr. 3). Resekovaný útvar pravého ovaria tvořil z velké části floridně exofytický papilární serózní tumor s poměrně rozsáhlými mikropapilami neboli chomáčky, které naznačovaly hraniční maligní potenciál (,obr. 4). Analýza vzorků tkáně získaných ze subtotální resekce levého vaječníku a z více serózních nádorových implantátů ukázala podobné histologické komponenty. Nebyla přítomna žádná stromální invaze (jako u plnohodnotného karcinomu).

Diskuse

Hraniční papilární serózní nádory vaječníků, známé také jako nádory vaječníků s nízkým maligním potenciálem, byly poprvé popsány v roce 1929 a Světová zdravotnická organizace je počátkem 70. let 20. století určila k samostatné klasifikaci. Stejně jako většina epiteliálních nádorů vaječníků jsou hraniční papilární nádory odvozeny ze serózních nebo mucinózních typů buněk. Tyto nádory jsou podskupinou epiteliálních nádorů vaječníků, které jsou spojeny s extraovariálním onemocněním, ale mají indolentní průběh a příznivější prognózu, než je typické pro jejich maligní protějšky (,1-,4). Hraniční kategorie zahrnuje přibližně 4-14 % všech epiteliálních nádorů vaječníků. Průměrný věk žen postižených borderline nádory je v době manifestace přibližně o 10 let nižší než průměrný věk žen postižených maligními epiteliálními nádory vaječníků. Hraniční nádory se vyskytují především u dospívajících a mladých žen, jako v případě, který je zde popsán (,5,,6). Nádory jsou klinicky němé, dokud nedosáhnou pokročilé velikosti nebo stadia. V jedné studii byly nejčastějšími počátečními projevy bolesti břicha, zvětšující se obvod břicha nebo distenze a břišní masy. Šestnáct procent pacientů bylo v době diagnózy asymptomatických (,7).

Epiteliální nádory vaječníků, ať už benigní, s nízkým maligním potenciálem nebo maligní, jsou především cystické masy (unilokulární nebo multilokulární) (,8). Obecně platí, že množství solidní tkáně koreluje s pravděpodobností malignity (,9,,10). Hraniční nádory mají tendenci vyvíjet se exofytickým způsobem růstu, na povrchu vaječníku, aniž by zasahovaly do spodního stromatu. Papilární výběžky jsou charakteristické a často hojné u epiteliálních nádorů s nízkým maligním potenciálem, zatímco u benigních cystadenomů se obvykle nevyskytují nebo jsou nevýznamné. Papilární výběžky jsou přítomny také u mnoha maligních epiteliálních nádorů vaječníků, ačkoli u těchto nádorů často dominují solidní elementy (,10-,12). V jedné studii byly papilární výběžky pozorovány u 13 % benigních nádorů, 67 % nádorů s nízkým maligním potenciálem a 38 % maligních nádorů na CT nebo magnetické rezonanci (,11). Diagnózu hraničního nádoru je třeba zvážit, pokud se u mladých pacientek objeví nádor vaječníku s hojnými papilárními výběžky. Vzhledem k tomu, že specifičnost zobrazovacích metod neumožňuje s jistotou odlišit borderline tumor od zhoubného serózního nádoru vaječníku, vyžadují oba typy nádorů explorativní laparotomii za účelem chirurgického a patologického vyšetření (,13).

Uváděný výskyt retroperitoneálního lymfatického postižení zjištěného při chirurgickém stagingu u pacientek s borderline nádory vaječníků byl v jedné studii 21 %; ačkoli uzlinový stav pacientek neměl významný vliv na přežití, pacientky s lokalizovaným intraperitoneálním onemocněním a uzlinovým postižením měly vyšší míru recidivy (,14).

Míra detekce intratumorálního krevního toku při dopplerovském USG u borderline nádorů je podobná jako u maligních nádorů: Průtok je zobrazen u 90 % hraničních nádorů a 92 % maligních nádorů. Indexy rezistence a pulzatility jsou rovněž významně sníženy u karcinomů a borderline nádorů vaječníků ve srovnání s indexy u benigních nádorů (,15). Pro odlišení benigních a maligních ovariálních nádorů se doporučuje kombinované použití barevné dopplerovské US a vyšetření CA-125 v séru (,16). Sérové hladiny CA-125 jsou zvýšené u pacientek s borderline serózními nádory přibližně v 90 % případů (uváděný medián 66 U/ml; uváděné rozmezí 5-272 U/ml; normální rozmezí 0-34 U/ml) (,17) a jsou vyšší u pacientek s borderline a maligními nádory než u pacientek s benigními cystickými nádory (,18).

Jedinečným rysem borderline nádorů je neinvazivní chování extraovariálních nádorových implantátů v pokročilých stadiích onemocnění. Nádorové implantáty do kontralaterálního ovaria, omenta a peritoneálního povrchu jsou přítomny v pokročilých stadiích, ačkoli se chovají benigně a zůstávají umístěny na povrchu podkladových tkání, na rozdíl od invazivních nádorových implantátů z maligního karcinomu ovaria. Menší část hraničních nádorů je spojena s invazivními peritoneálními implantáty, které mohou recidivovat nebo progredovat a chovají se stejně jako karcinomy nízkého stupně (,19-,21). Pečlivé vyšetření kontralaterálního vaječníku a peritonea by mělo být provedeno při následném zobrazování u všech pacientek léčených pro pokročilé stadium onemocnění, zejména u těch, u nichž je onemocnění spojeno s invazivními nádorovými implantáty. CT a MR zobrazení jsou stejně užitečné pro detekci extraovariálního onemocnění (,8) jako pro detekci zhoubných ovariálních nádorů.

Nádorovou invazi lze zjistit pomocí laparotomie, která je nezbytná pro staging (,9). Prognóza je vynikající, pokud je onemocnění omezeno na vaječník (stadium I); míra přežití je 99,5 %. Chirurgická excize je u onemocnění ve stadiu I považována za kurativní. U pacientek s onemocněním ve stadiu II-IV je nejspolehlivějším prognostickým ukazatelem typ peritoneálního nádorového implantátu (invazivní nebo neinvazivní). V jednom přehledovém článku se uvádí, že přežití pacientů s nádory v pokročilém stadiu a neinvazivními nádorovými implantáty je 95,3 % ve srovnání s 66% přežitím pacientů s invazivními implantáty (,20). Léčba pokročilého stadia onemocnění často zahrnuje kombinaci chirurgického zákroku a chemoterapie, ačkoli žádná prospektivní klinická studie dosud neprokázala účinnost adjuvantní léčby (,19). Vzhledem k tomu, že mnoho pacientek s hraničními nádory vaječníků je v reprodukčním věku, je důležitá léčba pomocí fertilitu šetřící operace; tato možnost je však obvykle vyhrazena pro pacientky s onemocněním ve stadiu I. Výsledky jedné studie ukázaly vyšší míru recidivy u pacientek, které podstoupily cystektomii (s kontralaterální ooforektomií nebo bez ní), než u pacientek, které podstoupily ooforektomii vaječníku s primárním nádorem (58 %, resp. 23 %); mortalita však byla v obou skupinách pacientek nízká (,22).

Chirurgická léčba v případě, o němž se zde referuje, spočívala v pravostranné salpingo-oforektomii, subtotální levé ooforektomii a odstranění nádoru. Adjuvantní chemoterapie nebyla podána. Protože se pacientka a její rodina zdráhali přistoupit k okamžité totální hysterektomii a oboustranné salpingo-ooforektomii, je nutné pečlivě sledovat pacientku, zda nedojde k recidivě, protože prvky onemocnění mohou zůstat v levém vaječníku.

.