Nekrotizující fasciitida (masožravá nemoc)

Definice/popis:

Nekrotizující fasciitida je potenciálně život ohrožující bakteriální infekce, která spočívá v rychle postupující nekróze fascií a podkožního tuku, která nakonec vyústí v nekrózu překrývající kůže a svalů. Nejrychleji postupujícím typem nekrotizující fasciitidy je streptokoková infekce skupiny A, známá také jako masožravá bakterie. Nekrotizující fasciitidy se mohou týkat také mikrobiální infekce jedinou bakterií (monomikrobiální) nebo kombinací bakterií (polymikrobiální). Nekrotizující fasciitida se může vyskytnout z několika důvodů (traumatických i netraumatických) a u různých skupin pacientů. Bylo zjištěno, že některé stavy predisponují pacienty k riziku infekce. Většina těchto stavů způsobuje imunosupresi a patří mezi ně diabetes, malignita, zneužívání drog a chronické onemocnění ledvin.

Proces infekce začíná zanesením bakterií do místa a obvykle je důsledkem traumatu kůže, trauma však není nezbytnou součástí. Po lokálním výsevu infekce se bakterie šíří hlubokými fasciálními rovinami a způsobuje rozsáhlé poškození tkáně a infekci. Šíření bakterií může způsobit ischemii oblasti v důsledku trombózy v cévách, která může nakonec vyústit v gangrénu.

Epidemiologie a etiologie:

Epidemiologie:

Počet hlášených případů nekrotizující fasciitidy u dospělých je 0,40 případů na 100 000 osob/rok, zatímco výskyt u dětí je hlášen výrazně vyšší – 0,08 případů na 100 000 osob/rok. Nekrotizující fasciitida je považována za vzácné onemocnění, nicméně úmrtnost zůstává vysoká. Důkazy odhadují úmrtnost na 20-40 %, která se zvyšuje s prodlevou v počáteční diagnóze. Podle Centra pro kontrolu nemocí se odhaduje, že ve Spojených státech se každoročně vyskytne 9 000-11 500 případů nekrotizující fasciitidy s následným 1 000-1 800 úmrtími ročně. Ačkoli je nekrotizující fasciitida často smrtelná u dospělých, zdá se, že u dětí je její úmrtnost nižší. Velmi variabilní klinický obraz činí diagnózu náročnou, což často vede k chybné diagnóze a časovému zpoždění terapie.

Etiologie:

Nekrotizující fasciitida je způsobena bakteriemi. Nejčastější bakterií spojenou s nekrotizující fasciitidou po menším traumatu je streptokok skupiny A. Pokud se nekrotizující fasciitida vyvine po operaci, jedná se pravděpodobně o směs bakterií. Po vstupu do těla se rychle množí a uvolňují toxiny/enzymy, které poškozují fascie a měkké tkáně. Bakterie se chrání před imunitním systémem těla, což urychluje množení podél tkáňových rovin.

Každý stav, který naruší vlastnosti kůže, může vést k infekci. Mezi tyto stavy patří poranění kůže, infikovaná jehla (např. u intravenózních narkomanů), lupénka, proleženiny, plané neštovice a kousnutí hmyzem. K nekrotizující fasciitidě obvykle dochází po nějakém typu traumatu kůže, byly však zaznamenány i netraumatické příčiny. Příčinou může být i tak banální příčina, jako je škrábnutí nebo kousnutí hmyzem. Byly také hlášeny případy nekrotizující fasciitidy po akupunkturní léčbě a aspiraci kloubů.

Charakteristika/Klinický obraz

Příznaky a symptomy:

Pacient se může zpočátku prezentovat:

• rostoucí bolestí,
• citlivostí na pohmat v lokální oblasti a periwound,
• purpurou, erytémem, otokem.
• , krepitus, hnisavá drenáž a obvykle anamnéza nějakého typu traumatu.
• Časté jsou také stížnosti na příznaky podobné chřipce (nevolnost, zvracení, horečka, malátnost atd.).
• Pacienti mohou mít příznaky sepse, které zahrnují horečku, tachykardii, změněný duševní stav a diabetickou ketoacidózu, která obvykle doprovází poranění kůže.
• Mezi progresivní příznaky patří podkožní krvácení, gangréna a nekróza, které mohou vést k syndromu systémové zánětlivé odpovědi (SIRS), septickému šoku a dokonce smrti.

Klinický obraz nekrotizující fasciitidy je různý a obvykle může být zaměněn za jiné patologie, jako je celulitida a povrchové kožní infekce. Povědomí o klinické prezentaci nekrotizující fasciitidy je vzhledem k rychlé progresi onemocnění kritické. Důkazy ukazují, že přesná diagnóza je obtížná – pouze u 15-34 % pacientů s nekrotizující fasciitidou je stanovena příslušná diagnóza při přijetí. K chybné diagnóze často dochází kvůli nejasným příznakům, které mohou být přítomny (tj. erytém, horečka, bolest), nebo jejich absenci.

Typy:

Nekrotizující fasciitidu lze rozdělit na 2 typy:

1. Typ 1: je definován jako nekrotizující fasciitida způsobená aerobními i anaerobními bakteriemi,
2. Tpe 2 :je způsoben betahemolytickými streptokoky skupiny A a Staphylococcus aureus.

Systémové postižení:

V důsledku nekrotizující fasciitidy dochází k postižení více systémů. Pokud není nekrotizující fasciitida léčena, může vést k selhání více systémů. Mezi konkrétní postižené systémy patří:

• Integumentární systém: Kardiovaskulární systém: Rozpad tkání způsobený infekcí
• Kardiovaskulární systém: Podílí se na něm hypotenze, která se objevuje jako příznak nekrotizující fasciitidy. Kromě toho může v důsledku progrese onemocnění dojít k srdečnímu selhání.
• Plicní systém: Může být ohrožen z důvodu případného respiračního selhání, které může nastat v pozdějších stadiích
• Gastrointestinální systém: Častým příznakem je nevolnost a zvracení
• Urogenitální soustava: Může vést k selhání ledvin
• Imunologický systém: Běžný příznak horečky

Rizikové faktory:

• Diabetes (akosifikovaný se 70.3 % pacientů ve studii z roku 2003)
• Chronické onemocnění
• Imunosuprese
• Intravenózní užívání drog
• Periferní cévní onemocnění
• Selhání ledvin
• Základní malignita

Diagnostické postupy:

• CT vyšetření: Hluboké fasciální ztluštění, zesílení, tekutina a plyn v rovinách měkkých tkání v povrchové fascii a kolem ní jsou indikátory nekrotizující faciitidy.

• Ultrazvuk: Ztluštění a deformace hluboké fascie a kolekce tekutiny podél hluboké fascie jsou označeny
• MRI: Hluboké zesílení fascie, kolekce hluboké fasciální tekutiny a hyperintenzivní T2W signál uvnitř svalů
  • Kontroverzní téma, protože někteří autoři uvádějí, že fasciální zesílení je indikátorem, zatímco jiní autoři uvádějí, že absence fasciálního zesílení je pozitivním nálezem.

• Laboratorní testy: (stejné jako ty, které se používají u závažných infekcí měkkých tkání)
  • Plný krevní obraz
  • Elektrolyty
  • Rychlost sedimentace erytrocytů
  • C-reaktivní protein

• Biopsie zmrazeného řezu: Z laboratorních parametrů byl jako možný indikační nástroj pro detekci nekrotizující fasciitidy vytvořen číselný skórovací list, nazvaný laboratorní indikátor rizika nekrotizující fasciitidy (LRINEC), který je omezen vzhledem k vysokým nákladům s tím spojeným

. Skóre ≥6 má pozitivní prediktivní hodnotu 92 % a negativní prediktivní hodnotu 96 %.

Skóre LRINEC nižší než 5 znamená nízké riziko <50 %; skóre 6-7 střední riziko a skóre 8 a více znamená vysoké riziko více než 75 %. Skórování je založeno na následujících kritériích:

Parametr	Rozsah	Skóre
Hb (g/dl)	>13,5 11,0 – 13.5 <11	0
Bílé krvinky (10^9/l)	<15 15 -. 25 >25	0
Sodík (mmlo/L)	<135	2
Kreatinin (μmol/l)	>141	2
Glukóza	>10	1
C-reaktivní protein	>150	4

Kromě toho, by mohly být vyšetřeny krevní a hnisavé kultury a k potvrzení diagnózy nekrotizující faciitidy může být indikována chirurgická explorace. . Skórovací systém LRINEC však postrádal diagnostickou senzitivitu. Zvýšený sérový laktát byl podpořen jako diagnostický i prognostický ukazatel

Diferenciální diagnostika :

• Celulitida
• Povrchové kožní infekce
• Akutní epididymitida
• Plynová gangréna

.

• Hernie
• Orchitida
• Torze varlete
• Syndrom toxického šoku

Medicínský management:

Agresivní forma léčby nekrotizující fasciitidy je nezbytná vzhledem k rychlé progresi infekce po nakažení. Typická léčba zahrnuje intravenózní širokospektrá antibiotika a časný chirurgický debridement za účelem odstranění nekrotické tkáně. Dokud nedojde k chirurgickému debridementu, hypoxie tkáně omezuje účinnost intravenózních antibiotik. Při léčbě infekce je rozhodující vysoká dávka antibiotik, aby se omezilo poškození tkáně, ke kterému může dojít. Zánět spojený s infekcí způsobuje intenzivní bolest a nepohodlí, které se analgetickými léky nedá zmírnit. Tyto dva klinické nálezy přítomné u nekrotizující fasciitidy ji pomáhají odlišit od celulitidy. Pro úspěšnou léčbu je zásadní včasné rozpoznání. Pokud je odhalena v časných stadiích, může být chirurgický debridement menší a více lokalizovaný na infikovanou epidermis, podkoží a tukovou tkáň.

Po chirurgickém debridementu je nesmírně důležitá péče o ránu. V závislosti na rozsahu patologie může být nutný rozsáhlý debridement, jehož výsledkem jsou velké operační rány. To s sebou nese následné riziko dalších infekcí rány a optimální péče o ránu je nanejvýš důležitá. K usnadnění procesu hojení rány mohou být použity podtlakové obvazy nebo podtlaková terapie rány, a to zvýšením krevní perfuze a podporou granulační tkáně, zejména v hloubce rány. Tím se odstraní exsudát, což snižuje množství inhibičních mediátorů a matrixových metaloproteináz, které narušují proces hojení.

V pozdějších stadiích nekrotizující fasciitidy může dojít k systémovému šoku, který vede k selhání mnoha orgánových systémů. V tomto stadiu může dojít k respiračnímu selhání, srdečnímu selhání, nízkému krevnímu tlaku a selhání ledvin. Jakmile se infekce začne šířit do dalších orgánových systémů, je nutná amputace končetin.

Hyperbarická oxygenoterapie byla navržena jako doplňková terapie pro léčbu nekrotizující fasciitidy. Důkazy o účinnosti této léčby však přinesly rozporuplné výsledky. Hlavními výhodami hyperbarické kyslíkové terapie jako doplňku ke standardním režimům jsou zachování tkání a snížení mortality. V další studii Golgera a kol. bylo zjištěno, že přidání hyperbarické oxygenoterapie nevykazuje žádné zlepšení mortality. Pro získání přesvědčivějších výsledků je třeba provést výzkum na vyšší úrovni.

Management fyzioterapie:

Management fyzioterapie bude probíhat především po chirurgickém debridementu a zaměří se především na udržování, prevenci a léčbu sekundárních komplikací. Fyzioterapie nehraje roli v kurativní léčbě této patologie. U pacientů s nekrotizující fasciitidou je zvýšené riziko ztráty vytrvalosti a síly

• Prevence:
  • Profylaktická fyzioterapie hrudníku k prevenci atelektázy, protože tito pacienti často tráví většinu času na lůžku
  • Ztráta svalové síly a rozsahu pohybu: Zařazením cvičebního programu
  • Ztráta funkce: Program mobility
  • Proleženiny: Polohování a mobilizace
• Udržování: Hrudníku, funkce a rozsahu pohybu
• Zvládání sekundárních komplikací:
  • Pneumonie/infekce hrudníku/respirační selhání se zařazením fyzioterapie hrudníku
  • Následky imobility – odstupňovaný posilovací cvičební program; nácvik přesunu; reedukace chůze; zlepšení nezávislosti; řešení funkčních omezení
  • Otlaky: Polohování a mobilizace
  • Rehabilitace po amputaci

1. Shupak A, Oren S, Goldenberg I, Barzilai A, Moskuna R, Bursztein S. Necrotizing fasciitis: an indication for hyperbaric oxygenation therapy? Surgery 1995;118(5):873-8.
2. 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 Bechar J, Sepehripour S, Hardwicke J, Filobbos G. Laboratory risk indicator for necrotising fasciitis (LRINEC) score for the assessment of early necrotising fasciitis: a systematic review of the literature. The Annals of The Royal College of Surgeons of England 2017 May 27;99(5):341-6.
3. 3.0 3.1 Schroder̈ A, Gerin A, Firth GB, Hoffmann KS, Grieve A, von Sochaczewski CO. Systematický přehled nekrotizující fasciitidy u dětí od jejího prvního popisu v roce 1930 do roku 2018. BMC infectious diseases. 2019 Dec;19(1):317.
4. Hsiao C-T, Weng H-H, Yuan Y-D, Chen C-T, Chen I-C. Hsiao C-T, Weng H-H, Yuan Y-D, Chen C-T, Chen I-C. Prediktory mortality u pacientů s nekrotizující fasciitidou. American Journal of Emergency Medicine 2008; 26: 170-75.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 Puvanendran R, Huey JC, Pasupathy S. Necrotizing fasciitis. Canadian family physician 2009;55(10):981-7.
6. File JT, Tan JS, DiPersio JR. Nekrotizující fasciitida způsobená streptokoky skupiny A. Diagnostika a léčba syndromu“ masožravých bakterií“. Cleveland Clinic journal of medicine 1998;65(5):241-9.
7. 7.0 7.1 Jallali N, Withey S, Butler PE. Hyperbarický kyslík jako adjuvantní terapie při léčbě nekrotizující fasciitidy. The American Journal of Surgery 2005;189(4):462-6.
8. Národní nadace pro nekrotizující fasciitidu. Co je to NF? Dostupné z: http://www.nnff.com/what-is-nf.html (navštíveno 1. dubna 2012).
9. 9.0 9.1 Fazeli M, Keramati M. Nekrotizující fascitida: epidemiologická studie 102 případů. Indian Journal Of Surgery 2007;69:136-139.
10. Kiat HJ, Natalie YH, Fatimah L. Nekrotizující fasciitida: Jak spolehlivé jsou kožní příznaky? Journal of emergencies, trauma, and shock. 2017 Oct;10(4):205.
11. Goodman C, Snyder T. Differential Diagnosis for Physical Therapists Screening for Referral. Vyd. 4. St Louis: Saunders Elsevier, 2007.
12. 12.0 12.1 Wong CH, Chang HC, Pasupathy S, Khin LW, Tan JL, Low CO. Nekrotizující fasciitida: klinický obraz, mikrobiologie a determinanty mortality. J Bone Joint Surgery Am 2003;85-A(8):1454-60.
13. Hodgins N, Damkat-Thomas L, Shamsian N, Yew P, Lewis H, Khan K. Analysis of the increasing prevalence of necrotising fasciitis referrals to a regional plastic surgery unit: a retrospective case series. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2015 Mar 1;68(3):304-11.
14. 14.0 14.1 Bisno AL, Cockerill FR, Bermudez CT. The Initial Ampatient-Physician Encounter in Group A Streptococcal Necrotizing Fasciitis [Počáteční setkání ambulantního lékaře s lékařem u streptokokové nekrotizující fasciitidy skupiny A]. Clinical Infectious Diseases 2000 Aug; 31:607-8.
15. El-khani U, Nehme J, Darwish A, Jamnadas-Khoda B, Scerri G, Heppell S, Bennett N. Multifocal necrotising fasciitis: an overlooked entity?. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2012 Apr 1;65(4):501-12.
16. Corona PS, Erimeiku F, Reverté-Vinaixa MM, Soldado F, Amat C, Carrera L. Necrotising fasciitis of the extremities: implementation of new management technologies. Injury. 2016 Sep 1;47:S66-71.
17. Baharestani M. Negativní tlaková terapie ran v přídatné léčbě nekrotizující fascitidy: zkoumání klinických výsledků. Ostomy Wound Management 2008;54:44-50.
18. Golger A, Ching S, Goldsmith CH, Pennie RA, Bain JR. Mortalita u pacientů s nekrotizující fasciitidou. Plast Reconstr Surg 2007; 119(6): 1803-7.
19. Duffin M, Farist K, Novak M. The impact of physical therapy on necrotizing fasciitis: A case report. Georgia Regent University. 2014.
20. Vaughn A. Physical therapy intervention for in acute care for an adolescent with extensive muscle destruction follwoing necrotizing fasciitis: A case report . The Faculty of the Marieb College of Health and Human Services Florida Gulf Coast University. 2017.