Pseudomyxoma peritonei (PMP) je vzácná rakovina, která obvykle začíná ve slepém střevě. Nejčastěji začíná polyp ve slepém střevě ve vnitřní výstelce. V tomto stadiu je velmi zřídka odhalen, protože je asymptomatický. Jak se zvětšuje, prorůstá stěnou apendixu do dutiny břišní, kde se tvoří další nádory. Tyto nádory pak vylučují mucin, což je rosolovitá látka, která se hromadí v břiše, a když je jí příliš mnoho, způsobuje příznaky. Obvykle toto nahromadění vede k otoku břicha, který způsobuje klasické „rosolovité břicho“ a vede k útlaku břišních orgánů.
Poprvé ji objevil v roce 1842 Rokitansky a později ji pojmenoval Werth poté, co zaznamenal souvislost s mucinózními nádory vaječníků.
PMP zřejmě postihuje stejně muže i ženy, zatímco některé zdroje tvrdí, že je častější u žen. Ve vyšetřovaných vzorcích slepého střeva byly nalezeny novotvary pouze v 1 % z nich. Tvoří pouze půl procenta střevních novotvarů. Přibližně 50 % z nich tvoří karcinoidní nádory. Většina z nich se vyskytuje v distální třetině apendixu, kde pravděpodobně nedojde k obstrukci. Incidence PMP je jedna na jeden milion ročně a vyskytuje se ve 2 z každých 10 000 případů gelatinózního ascitu. Medián věku v době diagnózy je 54 let.
Příznaky a symptomy
- Zvětšující se velikost břicha („rosolovité břicho“)
- Bolest břicha
- Obvykle není bolestivá na dotek
- U mužů lze pozorovat vyklenutí částí střev v tříselné oblasti
- U žen, lze pozorovat zvětšené vaječníky
- Bez léčby může dojít ke střevní neprůchodnosti
- Ztrátě funkce střev
- Slabému příjmu potravy
- Malnutrici
Nikdo neví, co tyto nádory způsobuje. Nejsou známy žádné rodinné ani genetické faktory. Většina se shoduje na tom, že místem vzniku PMP je slepé střevo. Předpokládá se, že buňky z postiženého apendixu unikají do břišní dutiny a implantují se na peritoneu a dalších orgánech. Poté se replikují a produkují hlenovitý vedlejší produkt, který se šíří do celého břicha.
Existuje několik diagnostických testů, které se používají k potvrzení diagnózy PMP a novotvaru slepého střeva s ohledem na sugestivní příznaky. Nejčastěji používaným radiografickým vyšetřením používaným k tomuto účelu je CT vyšetření. Stejně tak se používá vyšetření magnetickou rezonancí a PET. Pacienti jsou obvykle sledováni pomocí snímků po ukončení léčby. Konečnou diagnózu stanoví patolog přímým vyšetřením bioptického vzorku. Některé případy PMP jsou zjištěny náhodně při operaci z jiných důvodů.
Léčba PMP závisí na histologickém typu, ale základem léčby zůstává operace. Provádí se cytoredukční neboli odstraňující operace. Odstraňují se všechny viditelné břišní nádory a také slepé střevo. Podle toho, co se při operaci zjistí, mohou být odstraněny také omentum, slezina, žlučník, vaječníky, děloha, sliznice bránice a střeva. Bezprostředně po operaci se podává hypertermická intraperitoneální chemoterapie (HIPEC) přímo do břicha, aby se odstranily všechny zbývající nádorové buňky. Může následovat další, tradiční chemoterapie.
O konečném přežití rozhoduje patologický podtyp. Mezi další faktory patří rozsah onemocnění a úplnost cytoredukce. U pacientů s méně rozsáhlým onemocněním je rozumným cílem pětileté přežití 82 %. Pacientky s neúplnější cytoredukcí měly větší rozsah onemocnění a nižší 5leté přežití. V jiné studii byl pozorován medián přežití 9,8 roku od data první operace. U pacientů s mucinózním adenokarcinomem nízkého grade bylo přežití významně delší (12,8 roku) než u pacientů s vysokým grade (4,0 roku). I když cytoredukční operace prokazatelně prodlužuje očekávanou délku života, pacienti často vyžadují další debulkingové operace.
Vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění nebylo provedeno mnoho výzkumů a doposud neexistují žádné kvalitní klinické studie. Je zapotřebí dalšího výzkumu tohoto onemocnění a klinické studie, která by dále zkoumala debulkingovou operaci v kombinaci s léčbou HIPEC, aby se našel správný režim, který by maximalizoval délku života.
O autorovi
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP je rodinná lékařka v South River v New Jersey. Soukromou praxi vykonává od roku 2001. Je držitelkou certifikátu American Board of Family Medicine a je přidružena k nemocnici St Peter’s University Hospital a Raritan Bay Hospital. Vyučuje studenty medicíny a rezidenty z Drexel University a dalších institucí. Dr. Girgisová získala lékařský titul na Lékařské fakultě Univerzity sv. Absolvovala stáž a rezidenturu v nemocnici Sacred Heart Hospital prostřednictvím Temple University, kde byla oceněna jako stážistka roku. Je bloggerkou časopisů Physician’s Weekly a MedicalPractice Insider a také hostující sloupkařkou časopisů Medcity New, PM360 a HIT Outcomes. Její články byly publikovány v několika dalších médiích. Je autorkou knih „Inside Our Broken Healthcare System“, „The War on Doctors“ a „The Healthcare Apocalypse“. Poskytla rozhovory v US News a v NBC Nightly News.
Podílela se na rozhovorech s novináři.