„Ondinina kletba“ je poměrně zajímavým příkladem využití pohádky v moderní lékařské mluvě. V tomto případě se příběh v historii používal k vysvětlení mnoha případů lidí, kteří zemřeli ve spánku. Obecně se věří, že vodní duch „Undine“ proklel svého milence a znemožnil mu dýchat ve spánku. Podíváme se na původ tohoto příběhu a na to, jak souvisí se skutečným onemocněním.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, baron Fouqué (1777-1843), byl novinář, dramatik, básník a vydavatel romantické literatury. Poprvé publikoval povídku o Undině v roce 18111. Paracelsus psal o Undině dříve než německý spisovatel, který poznal, že jeho dílo částečně vychází z Paracelsových spisů2. V těchto spisech vytvořil termíny pro čtyři živly a jejich vlastnosti. „Undine“ (latinsky Unda – vlna) byl termín používaný pro označení vodního ducha3. Po četných úpravách, hrách a verzích ve francouzském jazyce byl termín Undine nahrazen termínem „Ondine“, což je francouzský výraz pro vodního ducha3 (obr. 1).
Obr. 1. Termín „Undine“ se používá ve francouzštině. Undine vystupující z vod – Chauncey Bradley Ives.
V původní verzi pohádky se vyprávělo, že kdysi žil pod vodou ve svém království vodní princ, který měl dceru jménem „Undine“. Tito vodní lidé postrádali duši. Vodní princ chtěl, aby jeho dcera Undine měla duši4. Poslal tedy Undinu na povrch, protože „jediný způsob, jak získat duši, bylo dosáhnout intimního spojení v lásce se smrtelným člověkem“. Princeznu adoptoval rybář a jeho žena, kteří žili u hlubokého a temného jezera (obr. 2). Manželé před lety ztratili svou malou dceru, když zmizela v jezeře. Po dosažení plnoletosti narazila princezna Undine na pohledného rytíře, hraběte Huldbranda z Ringstettenu, kterého zavedla do lesa a ztratila se. To bylo dílem Kuhleborna, Undinina strýce, který chtěl splnit princovy touhy. Krátce nato se do sebe zamilovali a zasnoubili se, což Undině umožnilo získat duši4.
Obrázek 2. Ukázka z knihy. Olejové plátno „Undine“ od Johna Williama Waterhouse, 1872.
Toto štěstí však trvalo jen krátce, protože Undine brzy zjistila, že její manžel už má milenku Bertaldu4. Nebyl to nikdo jiný než ztracená dcera Undininých adoptivních rodičů. Huldbrand Undinu s Bertaldou podvedl, což Kuhleborna rozzuřilo. Rozzuřený se zjevil z kašny na hraběcím hradě, aby Bertaldě a rytíři vyhrožoval za jeho nevěru4. Princezna Undina však fontánu zablokovala, protože rytíře stále milovala. Později Kuhleborn Undinu varoval, že trestem za Huldbrandovu zradu bude smrt. Věštba se naplnila až o několik let později, kdy se rytíř a Bertalda rozhodli vzít. Undine rytíře naposledy navštívila v jeho pokoji.
„Rytíř se k ní, rozechvělý láskou a blízkostí smrti, sklonil a ona ho políbila posvátným polibkem. Ale už se neodtáhla, tiskla ho k sobě stále těsněji a těsněji… Huldbrandovi se do očí hrnuly slzy, hruď se mu vzdouvala a dmula, až mu nakonec vyrazil dech a on tiše padl z Undiny náruče zpět na polštáře své pohovky – mrtev. „4
Příběh o Undině se stal oblíbeným námětem divadelních her a adaptací. Jednou ze slavných adaptací románu byla stejnojmenná hra Jeana Giraudouxe5. V této hře se poté, co rytíř zrušil svůj závazek vůči Ondině, setkala s králem Ondinem.
„LE ROI DES ONDINS (Král Ondin): (La fin approche, Ondine…) (Konec se blíží, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Nezabíjej ho)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Náš pakt to chce. Podvedl tě.) „5.
Později v Giraudouxově hře Ondine navštívila rytíře a ten jí zasténal: „Od té doby, co jsi odešla, musím všemu, co by mé tělo mělo dělat samo, poroučet… Stačí chvilka nepozornosti a zapomenu slyšet, dýchat… Řeklo by se, že zemřel, protože ho dýchání nudilo… „5. V Giraudouxově verzi bylo naznačeno, že rytíř byl proklet a vinu za to nese Ondine; ve všech ostatních verzích se však uvádí, že to není pravda2,3.
Syndrom centrální alveolární hypoventilace, známý také jako „Ondinina kletba“, je obvykle popisován jako vrozené onemocnění způsobené mutací genu PHOX2B6,7,8.
Syndrom centrální alveolární hypoventilace, známý také jako „Ondinina kletba“, je obvykle popisován jako vrozené onemocnění způsobené mutací genu PHOX2B. Patří do kategorie centrálního hypoventilačního syndromu, která zahrnuje další vrozené příčiny Ondinova prokletí, včetně obezity s rychlým nástupem a hypotalamickou dysfunkcí, familiární dysautonomie a Chiariho malformace typu II; a získané příčiny, jako jsou nádory mozku, infekce centrálního nervového systému a cerebrovaskulární onemocnění6,7,8. Původ tohoto termínu lze vystopovat až k Severinghausovi a Mitchellovi, kteří v roce 1962 studovali tři pacienty, kteří podstoupili kordotomii spinothalamického traktu a následně se u nich objevily epizody apnoe během spánku1. Syndrom byl pojmenován podle německé legendy o vodním duchovi (verze de la Motte Fouqué)9,10.
Tento syndrom se vyznačuje selháním centrální dechové jednotky při dýchání během spánku, což vede k nedostatečné ventilaci a dechovému selhání11. Typicky k tomu dochází během spánku bez rychlých pohybů očí, kdy je ventilační pohon řízen téměř výhradně metabolickými vstupy; výsledkem je hyperkapnie nebo hypoxemie11. Pacienti s vrozenou hypoventilací nejenže nemají odpovídající ventilační reakce na hyperkapnii a hypoxii, ale chybí jim také pocity a fyzické příznaky ohrožení dýchání, jako je dušnost a diskomfort6,12,13.
Jak jsme viděli, příběh Ondinova syndromu je často nesprávně citován a interpretován. Je těžké uvěřit, že někteří lidé na světě musí žít v neustálém strachu, že zemřou ve spánku, protože to zní poněkud přitažené za vlasy. Tato zdánlivě nevysvětlitelná událost je zářným příkladem toho, jak literatura dokáže propojit vědu. Rádi bychom upřesnili, že Ondine nikdy nikoho neproklínal a s největší pravděpodobností se nejedná o příčinu vrozeného syndromu centrální alveolární hypoventilace
.