Diskuse a léčba
U tohoto pacienta patří mezi relevantní nálezy podporující diagnózu extradigitálního glomangiomu přítomnost mimořádně bolestivého útvaru s přetrvávajícím zbarvením kůže. Nálezy na MRI byly sice nespecifické, ale spíše typické pro nálezy pozorované u solidního podtypu glomus tumoru: malý, podkožní, opouzdřený útvar s nízkou intenzitou na T1 a vysokou intenzitou na T2 sekvencích. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu glomangiomu s charakteristickým nálezem monomorfních plátů středně velkých buněk s uniformními jádry a eozinofilní cytoplazmou, se stromatem obsahujícím četné dilatované tenkostěnné cévy. Glomusové nádory byly vzácně hlášeny v povrchových, hlubokých a intravaskulárních lokalizacích předloktí, s různými příznaky . Glomangiom byl rovněž hlášen na předloktí, což vedlo ke kompresivní neuritidě . Tento případ byl výjimečný tím, že zobrazovací a klinické příznaky svědčily spíše pro solidní typ glomus tumoru. Ilustruje, že neobvyklé nádory se mohou projevovat atypickými charakteristikami, což posiluje potřebu tkáňové diagnostiky.
Diferenciální diagnóza byla široká a na základě anamnézy a fyzikálních a zobrazovacích vyšetření se zaměřovala především na benigní cévní nádory. Angiolipom se může projevovat jako měkká, pohyblivá, podkožní masa s bolestí při palpaci. Nejčastěji se vyskytují na předloktí, ale u pacientů starších 50 let jsou vzácné. Cévní malformace může být příčinou bolestivé podkožní masy. Pacienti často uvádějí nepříjemné pocity související s aktivitou a hmotu, jejíž velikost kolísá, což se může zlepšit při použití kompresivních zábalů a protizánětlivých léků. Na rentgenových snímcích se mohou objevit flebolity, což jsou malé, zaoblené mineralizace. Angioleiomyom, nazývaný také angiomyom nebo vaskulární leiomyom, byl zvažován, protože tyto nádory se často projeví ve středním věku jako bolestivé solitární léze v podkoží končetin . Postižení horních končetin lze pozorovat přibližně ve 22 % . Příležitostně mohou angioleiomyomy mineralizovat, zejména v akrálních lokalizacích . Tyto benigní nádory jsou často bolestivé, obvykle se vyskytují na končetinách a pomalu rostou . Méně pravděpodobnou možností byl epiteloidní hemangiom, který se může klinicky projevovat jako povrchová nebo hluboká masa měkkých tkání . Typicky se vyskytují ve středním věku. Většinou se vyskytují v oblasti hlavy a krku a mohou být spojeny s překrývajícími kožními změnami, jako jsou plaky nebo exkoriace. Může být přítomna lymfadenopatie . Schwannomy jsou bolestivé, obvykle solitární útvary měkkých tkání, které pomalu rostou. Obvykle jsou spojeny s vyzařující bolestí při perkusi a často vykazují „string sign“ a příležitostně „bull’s eye sign“ na MRI. V době excize bylo zvažováno více potenciálních diagnóz.
Extradigitální glomus tumory, včetně glomangiomu, jsou často neočekávané a obtížně diagnostikovatelné. Na rozdíl od nádorů digitálního glomu, které se často projevují triádou bolesti, citlivosti na pohmat a nesnášenlivosti chladu, mají nádory extradigitálního glomu variabilnější klinický obraz a zřídka se projevují přecitlivělostí na chlad . Tyto benigní nádory mají převahu v poměru mužů k ženám větší než 4:1 a mohou se objevit kdykoli v dospělosti . Častým nálezem je změna barvy kůže, kterou jsme pozorovali u našeho pacienta . Glomangiom se může projevovat podobnými klinickými příznaky, ale na rozdíl od solidního podtypu tvoří pouze přibližně 20 % podtypů glomusových nádorů , obvykle se vyskytuje v dětství nebo časné dospělosti a je méně pravděpodobné, že bude bolestivý .
Histopatologicky glomusové nádory vznikají z neuromyoarteriálního glomusového tělesa, které hraje roli v regulaci průtoku krve kůží. Existují tři podtypy glomusových nádorů na základě vzoru diferenciace a stupně vaskularity. Patří mezi ně solidní typ, který je nejčastější variantou a je známý jako „glomus tumor“. Ty jsou charakterizovány pláty eozinofilních, polygonálních buněk obklopujících kapiláry . Glomangiom, který jsme pozorovali u našeho pacienta, je varianta s kavernózními cévními prostory, které jsou manžetově obklopeny glomusovými buňkami, které mohou rovněž růst v plátech. Třetí podtyp, glomangiom, vykazuje glomusové buňky spojené s diferenciací hladké svaloviny .
Přestože přirozený průběh extradigitálních glomusových nádorů je typický pro benigní proces, pacienti jsou často po léta chybně diagnostikováni kvůli relativní vzácnosti a atypické prezentaci těchto lézí . Pacienti mohou pociťovat nesnesitelnou bolest a potíže se spánkem. Není neobvyklé, že příznaky jsou přítomny po celé roky, než je stanovena diagnóza .
Nespecifické radiografické nálezy mohou přispívat k diagnostickému problému. Rentgenové snímky, jako u našeho pacienta, jsou často nediagnostické . Ultrazvuk je užitečný k odlišení solidních nádorů od cystických hmot. Ultrasonograficky bývají glomusové nádory vejčité, bohatě vaskulární, dobře ohraničené a vykazují smíšenou nebo hypoechogenitu . Glomangiom obecně bývá hůře ohraničený než solidní podtyp. Nejspolehlivější zobrazovací metodou zůstává magnetická rezonance, která v jedné studii prokázala 100% úspěšnost při identifikaci útvaru . Typické je postkontrastní zvětšení . Nálezy nízké intenzity na T1 a zvýšené intenzity na T2 jsou však nespecifické a jsou pozorovány u mnoha novotvarů měkkých tkání . Zobrazovací charakteristiky v tomto případě byly pro glomangiom poněkud neobvyklé vzhledem k relativně dobře ohraničenému vzhledu na zobrazovacích metodách, což posiluje potřebu korelovat zobrazovací nálezy s histopatologickými nálezy.
Glomangiom, bez ohledu na podtyp, se při symptomatickém průběhu léčí okrajovou excizí. Ta je obecně kurativní u 90 % nebo více pacientů . Jiní uvádějí o něco vyšší míru lokální recidivy, která se pohybuje od 13 % do více než 30 %, což může být způsobeno buď neúplnou resekcí, nebo skutečnou recidivou . Ačkoli se objevily ojedinělé zprávy o glomangiomech s agresivními rysy, včetně zprávy o lokálně agresivním glomangiomu, je to vzácné . Glomangiosarkom, termín pro maligní nádor glomu, je extrémně vzácný .
Náš pacient byl léčen extrakapsulární marginální resekcí. Rozhodli jsme se neprovádět širokou lokální excizi, protože jsme se domnívali, že nepředstavuje skutečnou recidivu. Spíše jsme se na základě původní hlášené patologie a klíčového nálezu při fyzikálním vyšetření příčného řezu několik centimetrů distálně od masy domnívali, že původní ošetřující chirurg při indexovém zákroku s největší pravděpodobností odstranil nepatologickou podkožní tkáň. K přesné lokalizaci byl vzhledem k anamnéze neúspěšné excize použit intraoperační ultrazvuk. Ačkoli bychom se při excizi tumoru měli vyhýbat příčným řezům, protože nejsou extenzivní a mohou kontaminovat více rovin tkáně, benigní vzhled na snímcích nám v tomto případě umožnil přistoupit k této mase novým podélným řezem bez pokusu o excizi předchozího bioptického traktu. Hluboká podkožní disekce odhalila dobře zapouzdřenou masu s modrofialovým nádechem. Byl získán zmražený řez, který svědčil pro glomangiom. Diagnóza extradigitálního glomangiomu byla potvrzena při konečném patologickém vyšetření na základě buněčného vzhledu a stupně vaskularity. Při první pooperační kontrole se pacientovi dařilo dobře a jeho příznaky zcela ustoupily. Tento případ posiluje skutečnost, že chybná diagnóza extradigitálních glomangiomů jakéhokoli podtypu je častá, což lze částečně přičíst atypické prezentaci a nespecifickým zobrazovacím charakteristikám. U nádorů umístěných v hlubokých podkožních tkáních je nutná pečlivá chirurgická technika, včetně případného intraoperačního zobrazování.
.