Abstrakt
Prezentujeme případ 80letého pacienta s recidivujícím hyperpigmentovaným a květáku podobným kožním nádorem na pahýlu levého ukazováku. Přes sugestivní klinický vzhled pro chromoblastomykózu byl nádor zpočátku klinicky a také histopatologicky chybně diagnostikován jako recidivující dlaždicobuněčný karcinom. V důsledku kardiogenního šoku pacient zemřel krátce po stanovení diagnózy chromoblastomykózy, dříve než mohla být zavedena adekvátní léčba. V netropických oblastech je chromoblastomykóza neobvyklá chronická houbová infekce, jejímž nejčastějším etiologickým agens je Fonsecaea pedrosoi. Většinou jsou postiženy dolní končetiny. Není neobvyklé, že klinicky při absenci pigmentace a histopatologicky kvůli pseudoepiteliomatózní hyperplazii epidermis je chromoblastomykóza zaměňována s dlaždicobuněčným karcinomem a běžné je zpoždění diagnózy o jeden až tři roky. Proto je pro zahájení adekvátní terapie důležitý vysoký stupeň klinického podezření a zařazení chromoblastomykózy do diferenciální diagnózy pigmentových kožních nádorů. Náš případ je pozoruhodný z mnoha hledisek. Lokalizace na horní končetině a stupeň invazivity s postižením kostí jsou neobvyklé; navíc absence tropické cestovní anamnézy zdůrazňuje, že k infekci téměř jistě došlo ve Švýcarsku.
1. Úvod
Chromoblastomykóza je tropická chronická houbová infekce především kožních a podkožních tkání. Způsobuje ji pigmentovaná, tzv. dematózní houba, přičemž Fonsecaea pedrosoi je etiologickým agens v 90 % až 96 % případů . Chromoblastomykóza se v netropických oblastech vyskytuje zřídka, a proto bylo publikováno pouze několik kazuistik z Evropy . Většina z nich souvisí s historií cestování do tropů . Houba pochází z půdy a je často spojena s trnitými rostlinami . Po inokulaci při poranění kůže dochází k lokální infekci s pomalu rostoucími, vyvýšenými šupinatými plaky nebo bradavičnatými, květáku podobnými lézemi . Převažují pacienti mužského pohlaví. V 54 % až 85 % případů chromoblastomykóza postihuje dolní končetiny, což se vysvětluje tím, že lidé v tropických oblastech při práci v terénu často chodí bez bot nebo sandálů a vystavují se tak působení houby. Ačkoli klinické a histologické nálezy jsou pro chromoblastomykózu patognomické, dochází k záměně s dlaždicobuněčným karcinomem . Proto je zařazení chromoblastomykózy do diferenciální diagnostiky pigmentových kožních lézí důležité pro zavedení adekvátní terapie.
Prezentujeme neobvyklý případ chromoblastomykózy u muže žijícího ve Švýcarsku bez tropické cestovní anamnézy.
2. Prezentace případu
V květnu 2010 byl 80letý muž navštíven na infekční ambulanci z důvodu recidivujícího černého kožního nádoru na přepáleném amputačním pahýlu levého ukazováku. Měsíc předtím, v dubnu 2010, byl na stejném místě chirurgicky odstraněn černý kožní nádor (intraoperační nález, obrázek 1 a)). Pacient neměl žádné systémové příznaky, jako je úbytek hmotnosti nebo horečka, a neužíval žádné imunosupresivní léky. Nepamatoval si žádné traumatické poškození kůže s výjimkou drobných škrábanců ze zahradničení před mnoha lety.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Černě pigmentovaný květák-podobný kožní nádor na amputačním pahýlu ukazováčku levé ruky. (b) Pseudoepiteliomatózní hyperplazie a chronický zánět kožních, podkožních a kostních tkání (přehled) způsobený pigmentovými houbovými elementy chromoblastomykózy (zvětšení) (barvení hematoxylinem a eozinem).
V osobní anamnéze měl traumatickou amputaci levého distálního ukazováku před třiceti lety při práci v garáži. V roce 2008 byl z tohoto amputačního pahýlu odstraněn nádor a histologická analýza odhalila dlaždicobuněčný karcinom, který byl v této době určen jako vyléčený chirurgickým vyříznutím. Dále jeho osobní anamnéza obsahovala stenózu aortální chlopně, chronické selhání ledvin 3. stupně a podezření na plicní metastázy neznámého primárního nádoru, který nebyl léčen. Pocházel ze severní části Itálie, více než 40 let žil ve Švýcarsku a kromě toho, že vyrůstal v Itálii, necestoval.
V dubnu 2010 byl pomocí barvení hematoxylinem a eozinem při histologickém vyšetření excidované tkáně zjištěn nádor s výraznou pseudoepiteliomatózní hyperplazií a přítomností četných hrudních ořechově pigmentovaných, kulatých až oválných, silnostěnných, příležitostně septovaných houbových elementů, tzv. sklerotických tělísek, které tvoří malé shluky a jsou diagnostické pro chromoblastomykózu (obr. 1b). Houba napadla kůži, podkoží a trabekulární kost a vyvolala chronický, částečně neutrofilní a částečně granulomatózní zánět s mnoha obrovskými buňkami obsahujícími houbu. Retrospektivně byla revidována histologie první excize tumoru v roce 2008 a diagnostikována jako chromoblastomykóza.
Při kontrolní návštěvě v květnu 2010 byla naplánována chirurgická revize s radikálním kostním debridementem a mikrobiologickou diagnostikou včetně kultivace hub. Bohužel pacient krátce předtím zemřel v důsledku kardiogenního šoku v červnu 2010.
3. Diskuse
Chromoblastomykóza je endemická houbová infekce v tropických a subtropických oblastech, odkud pochází většina publikovaných případů . Případy z Evropy jsou vzácné a často souvisejí s cestováním do tropů nebo s prací s tropickými dřevinami . Náš pacient neměl ani jedno, ani druhé a k infekci téměř jistě došlo ve Švýcarsku, což je velmi neobvyklé. Rádi bychom upozornili na publikované případy s výše uvedenými expozičními zdroji, jako je případ Portugalce, který se prezentoval nádorem na pravém stehně. Měl profesionální kontakt s exotickými dřevinami . Byla nalezena cestovní anamnéza Angličanky, která se prezentovala velkým ložiskem na pravém předloktí 4 měsíce po dovolené na Maltě, a dále dva případy z Francie, včetně muže, který se přistěhoval z ostrova Mayotte a prezentoval se lézí na levém koleni, a ženy, která předtím žila ve Francouzské Polynésii a prezentovala se lézí na pravém lýtku . U 9 finských pacientů s diagnózou chromoblastomykózy v letech 1953-1963 se hovořilo o souvislosti s horkým ovzduším ve finských saunách, které mohlo umožnit růst houby .
V našem případě je pozoruhodná nejen negativní cestovní anamnéza do tropických oblastí, ale také postižení prstu a nikoliv dolních končetin, jak se obvykle popisuje . Navíc jsme zjistili invazi do kosti, která je v literatuře zmiňována jen zřídka, naposledy de Guzmanem a Hubbardem . Předpokládáme, že imunosuprese spojená s věkem, chronickým selháním ledvin a podezřením na metastatické nádorové onemocnění, jakož i chybějící kompakta v částečně amputované falangě ukazováku mohly umožnit vysoký stupeň invazivity a atypickou lokalizaci.
Histopatologie je pro chromoblastomykózu patognomonická, ale identifikaci druhu vyvolávající houby lze získat pouze kultivací. Vzhledem k neočekávanému úmrtí v důsledku kardiální příhody jsme nemohli získat dodatečnou mikrobiologickou diagnózu. Opoždění diagnózy chromoblastomykózy o jeden až tři roky není neobvyklé, jako u našeho pacienta (dva roky). Chromoblastomykóza může být zaměněna za dlaždicobuněčný karcinom, zejména pokud je klinicky nepřítomna pigmentace a pokud je v histopatologickém nálezu pseudoepiteliomatózní hyperplazie epidermis . K zahájení adekvátní terapie by proto bylo zapotřebí vyššího stupně klinického podezření a širší diferenciální diagnostiky pigmentového kožního nádoru. Na druhé straně může dlouhotrvající infekce vyústit v maligní transformaci ve spinocelulární karcinom .
Edikace chromoblastomykózy je obtížná, zejména v případě invaze do kostí . Nejúčinnější je kombinace lokální fyzikální (kryo- a termoterapie, tekutý dusík), chirurgické a systémové antimykotické léčby buď itrakonazolem (200-400 mg denně), nebo terbinafinem (500-1000 mg denně) po delší dobu (6-12 měsíců).
V souhrnu uvádíme případ švýcarského pacienta s chromoblastomykózou na pahýlu ukazováku. Navzdory sugestivnímu klinickému projevu s květákovitým výrůstkem a hyperpigmentací došlo zpočátku ke klinické a histopatologické chybné interpretaci jako recidivujícího dlaždicobuněčného karcinomu, což vedlo k opoždění diagnózy chromoblastomykózy o 2 roky. Lokalizace na horní končetině, stupeň invazivity s postižením kostí a absence tropické cestovní anamnézy jsou pozoruhodné, zejména proto, že k infekci téměř jistě došlo ve Švýcarsku. Možným vysvětlením by mohlo být, že klimatické změny umožňují výskyt této tropické houby v netropických oblastech a že používání tropických dřevin v našich krajích mohlo houbu rozšířit do našich zeměpisných šířek.
Souhlas
Písemný informovaný souhlas byl získán od příbuzných pacienta.
Konflikt zájmů
Všichni autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů.