Hypertrofická stenóza pyloru (HPS) označuje idiopatické ztluštění svalstva žaludečního pyloru, které pak vede k progresivní obstrukci žaludečního vývodu.
Epidemiologie
Pylorická stenóza je relativně častá, s incidencí přibližně 2-5 na 1000 narozených dětí, a má mužskou predilekci (M:F ~4:1). Častěji se vyskytuje u bělochů 4 a méně často v Indii a u černošské a jiné asijské populace.
Rizikové faktory
- být prvorodičkou
- mateřská anamnéza pylorostenózy 10
Klinický obraz
Přestože příznaky mohou začít již ve 3 týdnech, obvykle se klinicky projeví mezi 6. až 12. týdnem věku. Klinický obraz je typický nebiliózním projektilovým zvracením. Hypertrofovaný pylorus lze palpovat jako útvar velikosti olivy v pravém horním kvadrantu. Může být slyšitelné cucavé šplouchnutí, které je sice běžné, ale má význam pouze tehdy, pokud je slyšitelné několik hodin po posledním jídle. Vzhledem ke ztrátě kyseliny chlorovodíkové v žaludečním obsahu při přetrvávajícím zvracení jsou pacienti ohroženi elektrolytovou nerovnováhou, konkrétně charakteristickou hypochloremickou metabolickou alkalózou.
Patologie
Stenóza pyloru je výsledkem hyperplazie i hypertrofie vláken cirkulární svaloviny pyloru. Její patogeneze není objasněna. Existují čtyři hlavní teorie 9:
- imunohistochemické abnormality
- genetické abnormality
- infekční příčina
- teorie hyperacidity
asociace
- Turnerův syndrom
- tracheo.ezofageální píštěl
- atrézie jícnu
- trisomie 18 10
Radiografické znaky
Rentgenový snímek břicha
Nález na rentgenovém snímku břicha je nespecifický, ale může ukazovat distendovaný žaludek s minimálním plynem v distálním střevě.
Fluoroskopie
Série horní části gastrointestinálního traktu (baryová miska) vylučuje jiné, závažnější příčiny patologie, ale nálezy série horní části gastrointestinálního traktu spíše odvozují, než přímo zobrazují hypertrofovanou svalovinu. Při fluoroskopii horní části gastrointestinálního traktu:
- zpožděné vyprazdňování žaludku
- peristaltické vlny (příznak housenky)
- prodloužený pylorus s úzkým lumen (příznak struny), který se může zdát zdvojený v důsledku zvrásnění sliznice (příznak dvojí stopy)
- pylor se vtlačuje do kontrastu-.vyplněné antra (znamení ramene) a (znamení sýkorky) nebo báze duodenálního bulbu (znamení houby)
- vstup do pyloru může mít tvar zobáku (znamení zobáku)
Ultrazvuk
Ultrazvuk je ve správném klinickém prostředí metodou volby, protože jeho výhodou oproti baryovému jídlu je, že přímo zobrazuje pylorickou svalovinu a nepoužívá ionizující záření. Bohužel není schopna vyloučit jiné diagnózy, jako je například volvulus středního střeva. Snadná ultrazvuková technika spočívá v nalezení žlučníku a následném natočení sondy šikmo sagitálně k tělu ve snaze najít pylorus podélně. 7.
Hypertrofovaný sval je hypoechogenní a střední sliznice je hyperechogenní. Diagnostická měření zahrnují (mnemotechnické „číslo pí“):
- tloušťku svaloviny pyloru, tj. průměr jedné svalové stěny (hypoechogenní složka) na příčném snímku: >3 mm (nejpřesnější 3)
- délka, tj. podélné měření: >15-17 mm
- objem pyloru: >1,5 cm3
- příčný průměr pyloru: >13 mm
Při pravém boku pacienta dolů je třeba sledovat pylorus, který by se neměl otevírat.
Mezi popsané sonografické příznaky patří:
- antrální příznak bradavky
- cervix sign
- target sign
Léčba a prognóza
Počáteční lékařské ošetření je nezbytné s rehydratací a korekcí elektrolytové nerovnováhy. To by mělo být dokončeno před chirurgickým zákrokem.
Léčba je chirurgická s pyloromyotomií, při které je pylorická svalovina rozdělena až na submukózu. To lze provést jak otevřeně, tak laparoskopicky. Operace je kurativní a má velmi nízkou morbiditu 4,5. Recidiva je vzácná a obvykle je způsobena neúplnou pyloromyotomií 11.
Diferenciální diagnóza
Při odpovídajícím zobrazovacím nálezu je diferenciální diagnostika obvykle malá. Z klinického hlediska je samozřejmě důležité zvážit i jiné příčiny zvracení v kojeneckém věku.
Stupeň pylorospasmu je v kojeneckém věku běžný a je zodpovědný za určité zpoždění vyprazdňování žaludku. Pylorus se však sonograficky jeví normálně. V případech, kdy pochybnosti přetrvávají, lze provést tekutinovou distenzi žaludku, aby se „otevřel“ zúžený pylorus.
Gastroezofageální reflux, který představuje příčinu zvracení u dvou třetin kojenců odeslaných na radiologii 8.
Lze zvážit i jiné příčiny proximální gastrointestinální obstrukce 8:
- volvulus středního střeva
- pouzdro žaludku
- pouzdro duodena/stenóza duodena
- anální pankreas
- bezoár
.
viz též
- hypertrofická pylorostenóza (mnemotechnické měření ultrazvukem)
.