DISKUZE
U 27letého muže s ischemickou lézí pravého paramediálního thalamu se objevily rychlé, symetrické a trvalé mimovolní pohyby víček při dobrovolném zavření oka. Kromě zhoršené bdělosti na počátku, což je známý příznak paramediálních infarktů talamu,9 nebyly pozorovány žádné další neurologické deficity. Vzhledem k tomu, že rytmické záškuby víček našeho pacienta nebyly sráženy pomalým pohybem dolů a nezávisely na konvergenci nebo směru pohledu, liší se tento stav od dříve popsaných případů víčkového nystagmu.2 Náš pacient navíc nevykazoval žádný přidružený oční nystagmus ani známky onemocnění středního mozku, mozkové kůry nebo mozečku, které nystagmus očních víček často doprovázejí.2,6,10 Frekvence záškubů víček pacienta (asi 7 Hz) se dále liší od blefaroklonu – tj. opakovaných záškubů víček, které jsou často vyvolány zavřením oka, ale vyskytují se s frekvencí asi 2-4 Hz.3 Vzhledem k jejich pravidelnosti a charakteristice pohybu označujeme mimovolní pohyby víček našeho pacienta jako tremor víček.
Mimořádně byly popsány mimovolní pohyby víček při lézích postihujících thalamus.4,11,12 Mezi těmito případy je popsán pacient s bilaterální ischemickou lézí omezenou na paramediální thalamus, u něhož se projevily invalidizující bilaterální mimovolní pohyby víček, které mohou dobře představovat těžkou variantu zde pozorovaného třesu víček.12 MRI ukazuje, že pravostranná léze tohoto pacienta velmi přesně odpovídá lézi v našem případě. Přímé srovnání s naším pacientem však ztěžuje další a mírně odlišná léze levého paramediálního talamu. To platí i pro další tři případy, kde další léze a neurologický deficit znemožňují jednoznačné závěry o postižených jádrech thalamu.4,11
Normálně jsou pohyby víček výsledkem antagonistické aktivity LP a OO, které se vzájemně inhibují.6 Nedobrovolné pohyby víček tedy mohou být důsledkem nevhodné excitace nebo inhibice LP nebo OO, případně obou.1 U našeho pacienta byla nevhodná aktivita OO při otevřených očích a nevhodná aktivita LP při zavřených očích. Rozdíl mezi frekvencí kontrakcí LP a OO dále naznačuje, že byla narušena vzájemná inhibice mezi oběma svaly. Protože ischemická léze by měla vést ke ztrátě funkce, je nejpravděpodobnějším vysvětlením těchto nálezů spíše disinhibice než abnormální excitace OO a LP. Lze předpokládat, že léze paramediálního talamu vedla ke ztrátě inhibiční kontroly kortikálních a/nebo subkortikálních premotorických struktur, které se podílejí na pohybech víček.
Na kortikální úrovni funkční zobrazovací studie u lidí a elektrofyziologické studie u opic naznačují, že se na pohybech víček podílejí frontální oblasti do značné míry shodné s doplňkovým očním polem a frontálním očním polem.13,14 Obě oblasti se promítají přímo na periakveduktální šeď,15-17 tedy oblast, která poskytuje tonický vstup LP motorneuronům v nepárovém centrálním kaudálním jádru pro udržení otevřené polohy víček.5,6 Protože tyto projekce procházejí vnitřním pouzdrem, a nikoliv thalamem,17 nemůže léze přímých kortiko-jaderných spojení vysvětlit třes víček u našeho pacienta. Obě oblasti mají totiž další reciproční spojení s paramediálním thalamem, zejména s multiformní a parvocelulární divizí MD, které vykazují vysokou hustotu inhibičních GABA-ergických neuronů.18-21 MDpc je také propojen s rostrální cingulární motorickou kůrou – tedy s oblastí, která poskytuje korový vstup do kontralaterálního a ipsilaterálního intermediálního subjádra obličejového jádra, které obsahuje motorické neurony pro OO.18,22 Zde byl MDpc zjevně poškozen, a je tedy pravděpodobně zodpovědný za deficit našeho pacienta, protože žádné z ostatních postižených jader nemá srovnatelné spojení s premotorickými strukturami zapojenými do pohybů víček. Předpokládáme, že léze MDpc mohla vyvolat excitačně-inhibiční disbalanci mezi přímými kortiko-jadernými a nepřímými talamem zprostředkovanými signály pro dobrovolné zavírání očí. Ačkoli je tato hypotéza velmi spekulativní, může také vysvětlovat, proč srovnatelné poruchy nejsou pozorovány u větších hemisferálních lézí, protože v takových případech jsou tyto přímé a nepřímé dráhy poškozeny současně.
Shrnem tento případ ukazuje, že třes víček může být klinickým příznakem ložiskových lézí postihujících paramediální thalamus, pravděpodobně MDpc. Je pozoruhodné, že u podskupiny pacientů s blefarospazmem byly zaznamenány nepřiměřené kontrakce LP a OO s poruchou reciproční inhibice podobné těm, které byly pozorovány u našeho pacienta.1 Náš případ tak dále podporuje možnou roli paramediálního thalamu v patogenezi této poruchy.12 Zůstává však otevřené, zda se předpokládaná inhibiční role této oblasti zaměřuje na korové oblasti zapojené do pohybů očních víček, jiná jádra thalamu nebo jádra mozkového kmene ovládající LP a OO.