Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je klinický syndrom charakterizovaný mikroangiopatickou hemolytickou anémií a trombocytopenickou purpurou. Ačkoli původní popisy zahrnovaly pentádu mikroangiopatické hemolytické anémie, trombocytopenické purpury, neurologické dysfunkce, renální dysfunkce a horečky, většina pacientů nemá celou pentádu. Neexistují žádné patognomické znaky TTP. Bez léčby je TTP obvykle smrtelná. Patofyziologie může zahrnovat absenci enzymu štěpícího von Willebrandův faktor (ADAMTS-13), což vede k neobvykle velkým von Willebrandovým multimerům, které vedou k agregaci destiček a následné trombocytopenii a mikrotrombům. Některé důkazy naznačují, že nejméně 33 % pacientů s idiopatickým TTP může mít závažný deficit ADAMTS-13. Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood. 2003;102:60-68. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP je jedním z hledisek při dešifrování širšího klinického obrazu trombotické mikroangiopatie, která může být klinicky podobná, ale odlišná v etiopatogenezi a léčbě. Hemolyticko-uremický syndrom je podobný syndrom, ale obvykle má výraznější renální složku a je způsoben Shiga toxinem produkovaným některými infekcemi E. coli. Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je mikroangiopatie zprostředkovaná komplementem, která se klinicky může maskovat jako TTP, ale je způsobena abnormalitami v regulaci komplementu. noris M, Remuzzi G. Atypický hemolyticko-uremický syndrom. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com