DISCUSSION
En 27-årig mand med en iskæmisk læsion af den højre paramedian thalamus udviklede hurtige, symmetriske og vedvarende ufrivillige bevægelser af øjenlågene ved frivillig lukning af øjnene. Bortset fra nedsat årvågenhed ved indtræden, et velkendt tegn på paramedian thalamiske infarkter9 , blev der ikke observeret yderligere neurologiske underskud. Da de rytmiske ryk i vores patients øjenlåg ikke blev fremkaldt af langsomme nedadgående bevægelser og var uafhængige af konvergens eller blikkets retning, adskiller tilstanden sig fra tidligere rapporterede tilfælde af øjenlågsnystagmus.2 Desuden viste vores patient ingen associeret okulær nystagmus eller tegn på sygdom i mellemhjerne, marv eller lillehjernen, som ofte ledsager øjenlågsnystagmus.2,6,10 Frekvensen af patientens øjenlågsrystelser (ca. 7 Hz) adskiller sig yderligere fra blefaroklonus – dvs. gentagne ryk i øjenlågene, som ofte fremkaldes af lukning af øjnene, men som forekommer med frekvenser på ca. 2-4 Hz.3 Med hensyn til deres regelmæssighed og deres bevægelseskarakteristika betegner vi vores patients ufrivillige øjenlågsbevægelser som øjenlågstremor.
Ufrivillige bevægelser af øjenlågene er blevet beskrevet lejlighedsvis med læsioner, der påvirker thalamus.4,11,12 Blandt disse tilfælde er der rapporteret om en patient med bilaterale iskæmiske læsioner begrænset til den paramediane thalamus, som viste invaliderende bilaterale ufrivillige øjenlågsbevægelser, som meget vel kan repræsentere en alvorlig variant af den øjenlågstremor, der er observeret her.12 MRI viser, at denne patients højresidede læsion svarer meget nøje til læsionen i vores tilfælde. En yderligere og lidt anderledes læsion på den venstre paramediane thalamus gør dog en direkte sammenligning med vores patient vanskelig. Dette gælder også for de tre andre tilfælde, hvor yderligere læsioner og neurologiske underskud udelukker entydige slutninger om de berørte thalamuskerner.4,11
Normalt er øjenlågsbevægelser et resultat af antagonistisk aktivitet af LP og OO, som gensidigt hæmmer hinanden.6 Ufrivillige øjenlågsbevægelser kan derfor skyldes uhensigtsmæssig excitering eller hæmning af LP eller OO eller begge dele.1 Hos vores patient var der uhensigtsmæssig OO-aktivitet med åbne øjne og uhensigtsmæssig LP-aktivitet med lukkede øjne. Diskrepansen mellem hyppigheden af kontraktioner i LP og OO tyder yderligere på, at den gensidige hæmning mellem de to muskler var forringet. Da en iskæmisk læsion bør resultere i funktionstab, er det mest sandsynlige forklaring på disse fund, at der snarere er tale om disinhibering end om unormal excitation af OO og LP. Det kan antages, at læsion af den paramediane thalamus har ført til et tab af hæmmende kontrol af kortikale og/eller subkortikale præmotoriske strukturer, der er involveret i øjenlågsbevægelser.
På kortikalt niveau tyder funktionelle billeddannelsesundersøgelser hos mennesker og elektrofysiologiske undersøgelser hos aber på, at frontale regioner, der i høj grad er kongruente med det supplerende øjenfelt og det frontale øjenfelt, er involveret i øjenlågsbevægelser.13,14 Begge regioner projicerer direkte på det periaqueduktale grå,15-17 dvs. den region, der giver tonisk input til LP-motorneuroner i den uparrede centrale caudale kerne til opretholdelse af den åbne øjenlågsposition.5,6 Da disse projektioner bevæger sig gennem den indre kapsel og ikke gennem thalamus,17 kan læsion af direkte kortikonukleære forbindelser ikke forklare øjenlågsskælven hos vores patient. Faktisk har begge regioner yderligere gensidige forbindelser med den paramediane thalamus, især med de multiforme og parvocellulære afdelinger af MD, der viser en høj tæthed af hæmmende GABA-ergiske neuroner.18-21 MDpc er også forbundet med den rostrale cingulære motoriske cortex – dvs. den region, der giver kortikalt input til den kontralaterale og ipsilaterale intermediære underkerne af ansigtskernen, som indeholder motorneuroner til OO.18,22 Her var MDpc tydeligt læsioneret og er således sandsynligvis ansvarlig for vores patients underskud, da ingen af de andre berørte kerner har sammenlignelige forbindelser til præmotoriske strukturer, der er involveret i øjenlågsbevægelser. Vi antager, at læsion af MDpc kan have induceret en excitatorisk-inhiberende ubalance mellem direkte kortikonukleære og indirekte thalamusmedierede signaler for frivillig øjenlukning. Selv om det er meget spekulativt, kan denne hypotese også forklare, hvorfor sammenlignelige forstyrrelser ikke ses ved større hemisfæriske læsioner, da disse direkte og indirekte veje i sådanne tilfælde beskadiges samtidig.
Sammenfattende viser dette tilfælde, at øjenlågstremor kan være et klinisk tegn på fokale læsioner, der påvirker den paramediane thalamus, højst sandsynligt MDpc. Det er bemærkelsesværdigt, at uhensigtsmæssige sammentrækninger af LP og OO med forstyrret gensidig hæmning svarende til dem, der er observeret hos vores patient, er blevet registreret i en undergruppe af patienter med blefarospasme.1 Vores tilfælde giver således yderligere støtte til en mulig rolle for den paramediane thalamus i patogenesen for denne lidelse.12 Det er imidlertid fortsat åbent, om den formodede hæmmende rolle for denne region er rettet mod kortikale regioner, der er involveret i øjenlågsbevægelser, andre thalamiske kerner eller hjernestammekerner, der kontrollerer LP og OO.