Pemphigus foliaceus
Hvad er pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus er en sjælden autoimmun blæresygdom, der er karakteriseret ved overfladiske blærer, erosioner og skorper på huden. Denne type pemphigus er mindre almindelig end pemphigus vulgaris i Australien, men i nogle dele af verden er den “endemisk” og meget almindelig.
Hvad forårsager pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus opstår, når celler i kroppens immunsystem producerer proteiner (autoantistoffer), der beskadiger vedhæftningspunkterne mellem hudcellerne. Disse adhæsionspunkter fungerer som trykknapper, der holder et af de øverste lag af hudcellerne (epidermis) sammen. Hvis de beskadiges, går hudcellerne fra hinanden, og det øverste lag skaller af. Da det øverste lag er meget tyndt, bemærkes blærerne måske ikke, og huden ser måske kun ud til at skrælle.
Årsagen til immunangrebet på huden er ukendt. Man mener, at genetiske og miljømæssige faktorer spiller en rolle: Nogle lægemidler, der indeholder svovlgrupper, menes at være involveret; i lande, hvor tilstanden er endemisk hos unge mennesker, menes visse parasitinfektioner og insekter at være involveret.
Triggere, der kan udløse pemphigus foliaceus, omfatter solskoldning, lægemidler, der indeholder thiol, vacciner og strålebehandling.
Hvordan ser pemphigus foliaceus ud?
Pemphigus foliaceus manifesterer sig normalt først i voksenalderen (gennemsnitligt 50 til 60 år), men der kan forekomme tilfælde i barndommen.
Lidelsen viser sig ofte først med et udbrud i ansigtet eller hovedbunden, som ser rødt og skællet ud. Dette kan let forveksles med mere almindelige problemer som eksem eller svampeinfektioner eller seborrhoeisk dermatitis, men reagerer ikke på behandlinger for disse tilstande. Det kan sprede sig til kroppen og blive smertefuldt. Udslættet kan vare i mange måneder uden at blive opdaget, fordi blærerne er meget svære at se. Det er måske først, når den ramte person ser en hudlæge, at diagnosen kan blive mistænkt.
I modsætning til andre former for pemphigus er munden og andre slimhinder ikke påvirket ved pemphigus foliaceus.
Facial involvering er ofte det første tegn på pemphigus foliaceus
Hovedbunden er almindeligvis involveret.
På huden udvikles meget overfladiske erosioner og afskalning/skældannelse, som kan blive omfattende.
Hvilke andre problemer kan der opstå ved pemphigus foliaceus?
Personer med pemphigus foliaceus har sammen med deres familiemedlemmer en øget risiko for andre autoimmune sygdomme. Den mest almindelige af disse er autoimmun sygdom i skjoldbruskkirtlen.
Hvordan diagnosticeres pemphigus foliaceus?
Hudbiopsier er normalt nødvendige for at bekræfte diagnosen. Der vil være behov for to biopsier – en biopsi, der involverer kanten af en blære til rutinemæssig histologi i formalin, og en anden perilesional (normal hud) biopsi, hvor man ser efter tegn på de unormale proteiner i huden.
Blodprøver kan gøre det muligt at identificere de unormale proteiner i blodet.
Hvordan behandles pemphigus foliaceus?
Pemphigus-gruppen af sygdomme er sjældne, og behandlingsregimer er udviklet gennem årene baseret på mindre casestudier og lægers erfaring snarere end store kontrollerede undersøgelser.
En del personer, der er ramt af pemphigus foliaceus, kan i begyndelsen kræve indlæggelse på hospitalet for at stabilisere deres tilstand.
Rest, reduktion af stressniveauet og gennemgang af medicinering er vigtigt. Eventuelle potentielt udløsende lægemidler bør ophøre. Der er behov for passende sårhelende forbindinger, og der gives antibiotika for at forebygge infektion.
Oral prednisolon i doser på omkring 1 mg/kg/dag anvendes generelt som første linjebehandling for at opnå kontrol af sygdomsaktivitet. Høje doser i længerevarende perioder kan give bivirkninger, som skal forudses og håndteres.
Steroidsparende midler introduceres generelt tidligt i sygdomsforløbet for at reducere de generelle bivirkninger af langvarige, højdosissteroider i lang tid. Ingen enkelt medicin har vist sig at være rutinemæssigt overlegen. Valget af middel vil afhænge af tilstandens sværhedsgrad og personens andre medicinske problemer, medicinering og blodprøveresultater.
Optioner omfatter:
- Antiinflammatoriske midler som f.eks:
- Dapson – i mildere tilfælde af pemphigus foliaceus og hos børn kan dapson alene uden prednisolon være tilstrækkeligt
- Minocyclin/doxycyclin
- Immunosuppressive midler (såsom azathioprin, mycophenolatmofetil, cyclosporin, methotrexat, cyclophosphamid – oralt og intravenøst)
- Immunmodulerende midler (såsom human IVIG og plasmaferese)
- Biologiske responsmodifikatorer (såsom intravenøst rituximab)
Hvad er det sandsynlige udfald af pemphigus foliaceus?
Pemphigus er en alvorlig lidelse, som havde en dødelighed på 90 %, før steroiderne kom på markedet. I dag er dødeligheden 5-10 %, hovedsagelig på grund af infektioner, der kan opstå som følge af den immunosuppression, der er nødvendig for at kontrollere sygdommen. Det er derfor vigtigt at skræddersy behandlingen for at minimere bivirkningerne.
På nuværende tidspunkt findes der ingen kur mod pemphigus foliaceus, men den kan håndteres med succes. Målet med behandlingen er at bringe sygdommen i remission, så den har minimal indflydelse på personens livskvalitet.
Nærmere oplysninger om pemphigus foliaceus
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Denne information er skrevet af professor Dedee Murrell