DISCUSSION
Guillain-Barré-syndromet er heterogent og består af flere klinisk-patologiske enheder. Deres kliniske, patologiske og elektrofysiologiske karakteristika er blevet gennemgået andetsteds.8 Akut sensorisk neuropati som en type Guillain-Barré syndrom er blevet beskrevet. Den er nu identificeret som sensorisk Guillain-Barré-syndrom. Oh et al. rapporterede otte patienter med sensorisk Guillain-Barré syndrom, som opfyldte følgende diagnostiske kriterier; akut indsættende symmetrisk sensorisk tab, progression op til 4 uger, nedsatte eller fraværende reflekser, normal muskelkraft, elektrofysiologisk bevis for demyelinisering i mindst to nerver, monofasisk forløb, ingen alternativ årsag til neuropati, ingen familiehistorie med neuropati og forhøjet CSF-protein (hos nogle).7
Den gruppe på seks patienter, som vi har undersøgt, opfylder syv af de ni kriterier, der er beskrevet ovenfor. De adskiller sig fra den serie, der er rapporteret af Oh et al. ved deres elektrofysiologiske karakteristika og ved at have normale eller raske reflekser. Selv om det overordnede billede er foreneligt med det sensoriske Guillain-Barré syndrom, tyder disse to træk på, at den involverede nervefibertype muligvis kan være anderledes hos vores patienter.
Nervefibre kan klassificeres afhængigt af diameteren. I henhold til det skema, som Lloyd har foreslået, klassificeres umyeliniserede nervefibre med den mindste diameter som gruppe IV.9 Postganglionære autonome fibre og sensoriske fibre, der transporterer smerte og temperatur, tilhører denne kategori. Vibration og proprioception transporteres langs store myeliniserede fibre. Derfor bør der ved perifere neuropatier med selektiv involvering af fibre med lille diameter, der identificeres som småfiberneuropati, være perifert sensorisk tab for smerte og temperatur med intakte senereflekser. Nervefibre med lille diameter har vist sig at være påvirket i neuropatier i forbindelse med flere tilstande, herunder diabetes mellitus10 , maligniteter11 , vaskulitis12 og amyloidose13 . Neuropati med små fibre er karakteriseret ved nedsat smerte- og temperaturfornemmelse, brændende smertefuld dysæstesi og autonom dysfunktion med relativ skånelse af senereflekser, proprioception og muskelkraft.
Alle seks patienter, der er beskrevet her, viser kliniske træk, der er forenelige med sensorisk neuropati med små fibre. Rutinemæssige motoriske og sensoriske nerveledningsundersøgelser vurderede store myeliniserede fibre. Normale fund i denne undersøgelse udelukker demyeliniserende og axonale neuropatier, der involverer nervefibre med stor diameter. Sympatisk hudrespons (SSR) er en elektrofysiologisk teknik til måling af den perifere sympatiske ledelse gennem små umyeliniserede fibre. SSR betragtes som unormalt, når det er fraværende, hvilket indikerer perifer dysfunktion af de perifere sympatiske fibre.14 Det blev fremkaldt i alle undtagen benene hos en patient, hvilket tyder på, at de perifere sympatiske fibre generelt er upåvirkede. Det samlede kliniske billede sammen med de elektrofysiologiske fund taler for selektiv involvering af sensoriske fibre med lille diameter med relativ skånelse af store myelinerede fibre og små sympatiske fibre i gruppen.
Generelt synes resultatet at være gunstigt. Den brændende dysæstesi har tendens til at forsvinde inden for 4 måneder. Følelsesløshed og perifert sensorisk tab synes at vare længere. De resterende underskud er dog ikke alvorlige nok til at forårsage et betydeligt handicap. Oh et al rapporterede et godt respons på steroider hos en af patienterne i deres serie af patienter med sensorisk Guillain-Barré syndrom.7 I vores undersøgelse blev én patient imidlertid behandlet med orale steroider, og hendes resultat synes ikke at være signifikant anderledes end resten.
Disse seks patienter kan måske betragtes som en undergruppe af sensorisk Guillain-Barré syndrom, da de opfylder de fleste af de tidligere beskrevne diagnostiske kriterier.7 Det synes rimeligt at identificere denne kliniske enhed som akut sensorisk neuropati med små fibre (ASFSN) på baggrund af deres kliniske og elektrofysiologiske karakteristika, selv om der ikke blev udført kvantitativ sensorisk testning til bekræftelse af involvering af små fibre.
I forskellige klinisk-patologiske typer af Guillain-Barré syndrom synes antistofmedieret skade at forekomme på forskellige steder, såsom myelinskeden,15 axoner,16 og dorsalrodsganglier.17 Inddragelse af små fibre i Guillain-Barré syndromet er blevet påvist i en postmortal undersøgelse, men ikke isoleret.18 Der er tegn på, at ved perifere neuropatier påvirkes funktionelt forskellige små fibersystemer uafhængigt af hinanden, og at selektiv inddragelse af forskellige små fibertyper er hyppig.19 Denne undersøgelse tyder på, at små sensoriske fibre i Guillain-Barré syndromet er et muligt mål for selektiv skade forårsaget af antistoffer. Yderligere forskning i denne henseende bør sigte mod detaljerede elektrofysiologiske test til vurdering af småfibrenes funktion såsom kvantitativ termisk sensorisk testning, kvantitativ sudomotorisk axonrefleks-testning og kardiovaskulær autonom testning, immunologiske undersøgelser for at identificere de involverede antistoffer og forsøg med immunmodulerende behandling for at vurdere dens effektivitet og resultat.