Den udviklingsbetingede hoftedysplasi (DDH) hos spædbørn og børn: Årsager, symptomer, behandlinger

Hvad er udviklingsdysplasi i hoften?

Udviklingsdysplasi i hoften (DDH), også kendt som udviklingsmæssig pædiatrisk dysplasi i hoften eller hoftedysplasi, beskriver et spektrum af hofteledsanormaliteter, der varierer i sværhedsgrad fra en fuldstændig dislokation af hofteleddet til milde uregelmæssigheder i det placerede hofteled.

Hofte dysplasi kan udvikle sig hos en baby omkring fødslen eller i den tidlige barndom. Selv om det almindeligvis diagnosticeres hos spædbørn og småbørn, rammer DDH også unge og voksne. Dette kan dog normalt tilskrives mildere tilfælde af DDH, som er vanskelige at diagnosticere og måske ikke behandles som barn.

Illustration af lårbenet og acetabulum.
Møde i et sundt hofteled

I det sunde hofteled mødes den øverste ende af femur (lårbenet) med acetabulum, så de passer sammen som en kugle og en sokkel, hvor kuglen roterer frit i soklen. Brusk, et glat beskyttende væv, beklæder knoglerne og reducerer friktionen mellem overfladerne under bevægelse.

I DDH er der imidlertid et unormalt forhold mellem hoftens komponenter, og ofte er hofteskålen underudviklet og støtter ikke lårbenshovedet (kuglen).

De tilstande, der omfattes af betegnelsen hoftedysplasi, omfatter:

Hos børn rammer hoftedysplasi oftere venstre hofte end højre. Omkring 80 % af tilfældene følger dette mønster. Tilstanden kan dog være til stede i begge hofter.

Kan hoftedysplasi rette sig selv?

Nogle milde former for udviklingsbetinget hoftedysplasi hos børn – især hos spædbørn – kan rette sig af sig selv med tiden.

Hvem er i risiko for hoftedysplasi?

Hofte dysplasi er meget mere almindelig hos piger end hos drenge, og den har en tendens til at gå i familier. Selv blandt børn, der ikke har nogen arvelig forbindelse, er der en større risiko hos alle førstfødte børn.

Hvad forårsager hoftedysplasi?

Genetik spiller en stærk rolle, men andre påvirkninger under graviditet og fødsel – såsom medfødte tilstande forårsaget af, at fosteret befinder sig i en for lille livmoder – og tilfælde af sædefødsel kan også føre til udviklingsbetinget hoftedysplasi.

Familiehistorie

Risikoen for hofteløsning ved fødslen er ca. én ud af 1.000. Hvis en forælder har oplevet hofteledsdysplasi i barndommen, øges risikoen for, at hans eller hendes eget barn udvikler denne risiko med 12 % sammenlignet med en forælder, der ikke har haft denne tilstand i sin barndom. Et barn, hvis søskende har hoftedysplasi, har 6 % større risiko for at udvikle tilstanden.

Formningsanomalier i livmoderen

Hovedets hældning (torticollis) og indadvending af fodens forreste del (metatarsus adductus) er medfødte tilstande, der ofte er resultatet af at være indsnævret i en for lille livmoder. Disse tilstande gør læger opmærksomme på, at de skal være på udkig efter tilstedeværelsen af hoftedysplasi, som også kan skyldes en sådan begrænsning.

Bredfødsel

Det er, når barnet kommer ud af fødselskanalen med bagdelen først i stedet for med hovedet først. Et barn, der fødes ved sædefødsel, har 10 gange større risiko for at udvikle hoftedysplasi end et barn, der fødes med hovedet først.

Hvad er tegn og symptomer på udviklingsmæssig hoftedysplasi hos børn?

Hvis abnormiteten er til stede ved fødslen, kan den påvises under en rutinemæssig fysisk undersøgelse af det nyfødte barn. Andre tegn omfatter en benlængdeforskel, begrænset bevægelsesområde i hoften eller en halte eller vraltende gang hos småbørn.

Ved en rutinemæssig undersøgelse af en nyfødt bøjer lægen forsigtigt barnets hofter i forskellige retninger. Hvis hoften er disloceret eller let kan disloceres eller subluxeres (delvist disloceret), kan lægen mærke et “klonk”, når hoften bevæger sig ud af positionen. I en mindre procentdel af tilfældene bliver problemet ikke synligt før senere i spædbarnsalderen eller den tidlige barndom. Senere diagnose af hoftedysplasi kan blive opdaget under rutineundersøgelser af hoftens stabilitet hos børnelægen.

Der er yderligere tegn, der kan gøre forældrene og lægen opmærksom på udiagnosticeret udviklingsbetinget hoftedysplasi, bl.a:

• en lemlængdeafvigelse (det ene ben er kortere end det andet) på den berørte side
• en halthed
• en vraltende gang (hvilket indikerer, at begge ben er påvirket)
• en begrænset rækkevidde af bevægelighed i hofteleddet (som i første omgang kan opdages af plejeren ved bleskift)

For at bekræfte diagnosen udviklingsbetinget hoftedysplasi hos børn op til fire til seks måneders alderen, bruger en ortopædkirurg ultralydsbilleder. Denne teknologi giver en betydelig fordel i forhold til konventionelle røntgenbilleder, fordi der kan tages billeder, mens hoften er i bevægelse. “Det er et meget præcist og sikkert diagnostisk værktøj, da der ikke er nogen stråling”, siger Roger F. Widmann, MD, chef for ortopædkirurgisk kirurgi for børn på HSS. Hos børn over seks måneder anvendes røntgenstråler, som viser knogledetaljerne bedre, til at bekræfte diagnosen.

Hvordan behandles hoftedysplasi?

Et tidligt indgreb er vigtigt for at sikre, at de knogler, der udgør hofteleddet, udvikler sig korrekt. Forkert vækst i enten kuglen eller lænden kan forårsage dannelsesproblemer i det andet. Målet er at opnå og bevare ledkongruens. “Acetabulum og lårbenshovedet er afhængige af hinanden for at sikre normal vækst og udvikling”, forklarer Dr. Widmann. “Hvis kuglen ikke passer tæt ind i skålen og dermed giver en specifik vækststimulus, kan skålen blive for flad og ude af stand til at rumme en kugle. Til gengæld vil lårbenshovedet og -halsen uden korrekt kontakt med acetabulum ikke vokse normalt.”

Kræver hoftedysplasi altid operation?

Når det er nødvendigt med behandling, er det første valg for børn under seks måneder gamle ikke-kirurgisk ved hjælp af en Pavlik-sele. I de få tilfælde, hvor dette ikke virker, og hos børn, der først diagnosticeres efter seks måneders alderen, kan det være nødvendigt med operation.

Da Pavlik-selen desværre ikke er en god behandlingsmulighed til ældre børn, fordi hoften er blevet mere fastlåst i den forskubbede stilling og er sværere at rette op igen.

Reduktion

For det lille antal patienter, hvor behandlingen med Pavlik-selen ikke er vellykket, og for børn, hvor diagnosen først stilles, efter at de er seks måneder gamle, kan ortopæden anbefale enten en lukket reduktion eller en åben reduktionskirurgi. Reduktion er et indgreb, hvor knoglerne omrettes eller sættes tilbage på plads for at optimere hofteledets kongruens. Reduktionsoperationer udføres af børneortopædkirurger med specialiseret erfaring i behandling af hoftedysplasi. Der findes to typer af reposition:

• Lukket reposition: Selv om der ikke foretages nogen indsnit ved denne procedure, kræver den, at barnet lægges i fuld bedøvelse. Under en lukket reduktionsprocedure bruger lægen røntgenfotografering til at observere hoften og manipulerer den derefter forsigtigt til den rette position uden at foretage nogen indsnit. Der anlægges derefter en gips for at holde hoften på plads i op til tre måneder.
• Åben reposition: Ved en åben reposition, der også udføres under fuld narkose, er det nødvendigt med et kirurgisk snit for at fjerne det væv, der forhindrer lårbenshovedet i at være korrekt justeret i lårbensfoden. Der anlægges derefter også en gips.

Sluttet reduktion og spica-gips

Efter lukket reduktion af hoften anbringes patienten i spica-gips i 12 uger for at opretholde korrekt justering af hoftekuglen og -foden. På HSS anvender vi tværsnits-, 3D-MRI-billeddannelse af hoften efter lukket reposition for at bekræfte korrekt placering af hoften og bekræfte hofteledets kongruens. HSS foretrækker at bruge MRI-magning frem for røntgenstråler eller CT-scanninger, da der ikke er stråling involveret.

Foto af et spædbarn i spica-gips.

Open repositionskirurgi for hoftedysplasi

Behandling ved åben reposition er generelt forbeholdt børn over 10 måneder, der har ny diagnose af en dysplastisk hofte, eller i tilfælde, hvor en tidligere, lukket reposition af hoften ikke har været vellykket.

Ved dette indgreb foretager kirurgen et snit, fjerner eventuelle hindringer for den anatomiske reorientering af hoften (f.eks. ved at justere stramme muskler eller andet blødt væv) og flytter lårbenshovedet ind i acetabulum. Kirurgen kan også være nødt til at genoprette den normale anatomi ved at udføre en hofteosteotomi, et indgreb, hvor der foretages snit i lårbenet og/eller acetabulum for at justere de vinkler, hvor knoglerne mødes, og optimere leddets kongruens. Behovet for en lårbens- eller acetabulaosteotomi stiger med den alder, hvor diagnosen stilles. Det er normalt nødvendigt for at korrigere en unormal udvikling af knoglerne hos alle børn over tre eller fire år.

Preoperativt billede af en højre hofteløsning, hvor
det højre ben fremstår kortere end det venstre.

Røntgenbillede fra fortil til bagtil (fra fortil til bagtil), seks
måneder efter åben reposition med en reponeret højre hofte.

Alle repositionsprocedurer, herunder dem, der involverer en osteotomi, udføres som indlæggelse og kræver brug af generel anæstesi. Børn, der gennemgår en åben reduktion, bærer en gips i en periode på seks til otte uger. Når gipsen fjernes, fortsætter han eller hun normalt med at bære en bøjle om natten, indtil ortopædkirurgen vurderer, at hofteleddet udvikler sig normalt.

På nogle patienter, der har fået foretaget en åben eller lukket reduktion og/eller en femurosteotomi, kan det også være nødvendigt med en osteotomi af bækkenet for at justere vinklen på acetabulum. Hos yngre patienter er den procedure, der ofte anvendes, Pemberton- eller Dega-osteotomi, hvor hoftens knogle- og brusktag genorienteres i normal retning.

Røntgenbillede fra fortil til bagtil (fra fortil til bagtil), der viser residuel
acetabulær dysplasi på højre hofte (vist til venstre).

Midlertidigt postoperativt røntgenbillede efter Dega bækkenosteotomi.

Røntgenbillede: Bækken og hofte 18 måneder efter Dega bækkenosteotomi.

Hvilke risici er der ved DDH-behandlinger?

Risici forbundet med kirurgi – blødning, infektion og risici forbundet med anæstesi – er minimale. Pædiatriske ortopædkirurger er særligt opmærksomme på at undgå en tilstand kaldet avaskulær nekrose (også kendt som AVN eller osteonekrose), hvor knoglerne i hofteleddet ikke får nok blod. Dette kan opstå, hvis lårbenshovedet (kuglen i hofteleddet) sættes tilbage i acetabulum (ballen i hofteleddet) med unødvendigt tryk, og derfor anvendes der et minimalt tryk. Avaskulær nekrose kan resultere i unormal vækst af knoglen.

Med hensyn til sikkerheden ved disse procedurer siger Dr. Widmann: “Det, jeg normalt fortæller forældrene, er, at den primære risiko ved en diagnose af udviklingsbetinget hoftedysplasi er ikke at gøre noget som helst. Ubehandlet har disse børn en høj risiko for at udvikle slidgigt som voksne med de tilhørende degenerative forandringer, der forårsager kroniske og progressive smerter og stivhed.”

Og selv om tallene er svære at definere, mener nogle medlemmer af det medicinske samfund, at op til 50 % af de voksne, der i sidste ende har brug for hofteudskiftning på grund af slidgigt, har udviklet sygdommen som følge af et hofteproblem hos børn. Størstedelen af disse tilfælde menes at være hoftedysplasi.

Hvilken slags resultat kan et barn med DDH forvente?

Desto tidligere tilstanden behandles, desto større er chancen for et vellykket resultat, dvs. en hofte, der fremstår anatomisk normal både ved fysisk undersøgelse og på røntgenbilleder. Børn, der behandles for hoftedysplasi, undersøges med jævne mellemrum, indtil de er skeletmodne (når væksten er afsluttet), for at sikre, at den normale udvikling fortsætter. I nogle tilfælde kan en diskosseret hofte, der er blevet reduceret med succes, stadig udvikle dysplasi i senere år, hvilket kræver yderligere behandling.

Opdateret: 2/9/2021

Resumé Udarbejdet af Nancy Novick – Diagnostiske billeddiagnostiske undersøgelser leveret af HSS Radiologists

Autorer

John S. Blanco, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Emily R. Dodwell, MD, MPH, FRCSC
Assistent overlæge i ortopædisk kirurgi for børn, Hospital for Special Surgery
Assistent professor i ortopædisk kirurgi, Weill Cornell Medical College

Shevaun Mackie Doyle, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

David M. Scher, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor, Clinical Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Ernest L. Sink, MD
Chef, Hip Preservation Service, Hospital for Special Surgery
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

Billede – Foto af Roger F. Widmann, MD

Roger F. Widmann, MD

Roger F. Widmann, MD
Chef, Pediatric Orthopaedic Surgery, Hospital for Special Surgery
Attending Orthopaedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

&nbsp