Abstract
Dette er et tilfælde af en toårig dreng med et ganglion, der stammer fra sternoklavikulærleddet. Ganglier er sjældne i den pædiatriske befolkning, idet mindre end 2 % forekommer under 2 års alderen. Desuden er ganglier fra sternoklavikulærleddet også overordentlig sjældne. Tilfældet illustrerer vigtigheden af at holde ganglion inden for differentialdiagnosen for palpable subkutane masser, selv hos små børn, især når de ses at have forbindelse til leddet.
1. Case Presentation
En toårig dreng blev henvist til radiologi til sonografisk undersøgelse af en palpabel masse, der overlejrede venstre sternoklavikulærled. Massen blev fundet en måned før præsentationen og havde været langsomt voksende i størrelse. Ifølge moderen klagede patienten ikke over smerter eller pruritis, og de eneste symptomer, der blev vurderet, var intermitterende lav feber, som begyndte, efter at massen var blevet bemærket. Manglende symptomatologi var således årsag til, at man forsinkede præsentationen for en sundhedsperson. Efter en måned uden tilbagegang besluttede patientens forældre at søge læge.
Ved fysisk undersøgelse blev massen bemærket ved det overlegne aspekt af venstre sternoklavikulære led. Palpation fremkaldte ingen smerte og viste en mobil, fast, let komprimerbar subcentimeter stor bule. Der blev foretaget en røntgenundersøgelse af brystkassen, som ikke viste nogen lytiske eller blastiske læsioner af sternum, clavicula eller scapula.
Der blev ikke konstateret nogen røntgenoptiske blødtvævstætheder eller ektopiske forkalkninger, og selve leddene var normale i udseende. Der blev ikke visualiseret nogen masse i de øverste lobes af lungerne. CBC, ESR, LDH og CRP viste ingen abnormiteter.
Ultralydsafbildning blev udført, som viste en uregelmæssig anekkoisk, tyndvægget struktur, uden internt farvedopplersignal og med øget gennemtrækning, der var i overensstemmelse med en cyste, som viste en smal hals, der dykkede dybt ind i det venstre sternoklavikulære led (Figur 1). Der var ingen interne septationer, affaldsstoffer eller faste komponenter (Figur 2). Disse fund var i overensstemmelse med diagnosen ganglion i sternoklavikulærleddet. Efter at have drøftet billeddannelsen og sygdommens godartede karakter valgte patientens mor at blive henvist til ortopædkirurgi på grund af kosmetisk bekymring. Den ortopædkirurg udskød fjernelse af ganglien på dette tidspunkt på grund af manglen på smerter eller ændringer i skulderbevægelsen og valgte simpel observation i mangel af ændringer i den kliniske præsentation.
2. Diskussion
Ganglier, også kaldet gangliecyster, er væskefyldte bløddelssvulster, der oftest forekommer over håndleddets dorsalflade. Disse ganglier kan forekomme på ethvert tidspunkt i livet, selv om deres incidens er størst mellem andet og fjerde årti . Tilfælde af pædiatriske ganglier er særdeles sjældne, idet en undersøgelse nævner, at 10 % af ganglierne forekommer hos patienter under 20 år og mindre end 2 % hos børn under 10 år . I den almindelige befolkning rapporteres 70 % af ganglierne at være lokaliseret på dorsal håndleddet og yderligere 20 % på håndfladen . De sternoklavikulære ganglier hører til de resterende 10 % af de forskellige anatomiske kilder. Kombinationen af en toårig patient med en ualmindelig anatomisk placering som sternoklavikulærleddet gør det til et yderst sjældent tilfælde.
Ganglier er oftest karakteriseret ved en kommunikerende pedikel mellem cystens lumen og synovium i deres kildeled . Det er en teori, at væsken i cysten udviser ensrettet strømning på grund af en envejsventilmekanisme. Undersøgelser har påvist dette ved injektion af kontrastfarvestof i cysten uden observeret retrograd strømning ind i det berørte led.
Omvendt førte injektion af kontraststof i ledrummet til anterograd strømning af kontrastmiddel ind i cystens rum . Væsken i et ganglion adskiller sig fra synovialvæske med høje koncentrationer af hyaluronsyre, mens selve cysten ikke er indeholdt af en synovialmembran . Dette adskiller et ganglion fra en synovialcyste, en anden almindelig type bløddelsmasse.
Ganglier kan foreløbigt diagnosticeres ved fysisk undersøgelse ved transillumination af massen. Et ganglion vil transilluminere på grund af sin væskesammensætning i forhold til en fast masse, som ikke vil transilluminere. Ultralydsafbildning er den hurtigste og enkleste billeddannelsesmodalitet til diagnosticering med MRT som en bekræftende metode, hvis ultralyd er tvetydig. Typiske ultralydsresultater viser en ekkoisk, cystisk arkitektur med veldefinerede rande og posteriort forstærkning på grund af cysteens væskefyldte natur . I en undersøgelse af Teefey et al. blev det vist, at de fleste ganglier er komplekse af natur med interne septationer, som er almindelige, især i cyster i palmar- og dorsalhåndleddet. Enkel cystisk arkitektur blev oftere fundet i cyster i bøjesenenes skede. Det er bemærkelsesværdigt, at cystens arkitektur i denne caserapport også er simpel, hvilket yderligere understreger sjældenheden af patientens tilstand.
Teefey et al. bemærkede yderligere fund, herunder tilstedeværelsen af interne reflektorer og vaskulær strømning, der fodrer det cystiske væv . Tilstedeværelsen af solide komponenter fører væk fra, men udelukker ikke diagnosen ganglion, da solide masser kan forekomme og ofte efterligner benigne blødtvævsneoplasmer .
Anvendelsen af MRI er i vid udstrækning forbeholdt tilfælde af tvetydige sonogramfund ledsaget af en høj grad af klinisk mistanke om et ganglion. Resultaterne bekræfter dem, der ses på ultralyd, med cyster, der optræder som unilokulære eller multilokulære væskeansamlinger ved siden af det berørte led. På T1-billeddannelse vil cysterne normalt have et lavt signal, selv om tilstedeværelsen af forskellige proteinholdige udflåd eller blødning i cysten kan forstærke signalet. På T2-billeddannelse indeholder cysterne forudsigeligt et signal med høj intensitet på grund af deres høje væskeindhold .
Konklusionen er, at ganglier er en relativt almindelig type bløddelsmasse i den voksne befolkning, der oftest forekommer omkring leddene i håndleddet. Selv om de billeddannende karakteristika ved den ganglion, der beskrives i denne case report, er typiske, er den særligt sjælden i betragtning af den atypiske ledinvolvering og patientens unge alder.
Oplysning
De synspunkter, der kommer til udtryk i dette manuskript, er forfatternes og afspejler ikke den officielle politik fra hærens departement, forsvarsministeriet eller den amerikanske regering.
Interessekonflikter
Forfatterne har ingen økonomiske, personlige eller andre interesser i de oplysninger, der er indeholdt i dette dokument.