Abstract
Vi præsenterer et tilfælde af en 80-årig patient med en tilbagevendende hyperpigmenteret og blomkålslignende hudtumor på stumpen af hans venstre pegefinger. Trods suggestivt klinisk udseende for kromoblastomycose blev tumoren i første omgang klinisk og også histopatologisk fejldiagnosticeret som recidiverende pladecellekarcinom. På grund af et kardiogent chok døde patienten kort efter diagnosen kromoblastomycose, inden der kunne iværksættes en passende behandling. I ikke-tropiske områder er kromoblastomycose en ualmindelig kronisk svampeinfektion med Fonsecaea pedrosoi som det mest udbredte ætiologiske agens. Det er oftest de nedre ekstremiteter, der er involveret. Det er ikke usædvanligt, at kromoblastomykose klinisk, i mangel af pigmentering, og histopatologisk, på grund af pseudoepitheliomatøs hyperplasi i epidermis, forveksles med pladecellekræft, og det er almindeligt med en diagnoseforsinkelse på et til tre år. Derfor er det vigtigt at have en høj grad af klinisk mistanke og at medtage chromoblastomykose i differentialdiagnosen af pigmenterede hudtumorer for at iværksætte en passende behandling. Vores tilfælde er bemærkelsesværdigt i mange henseender. Lokaliseringen på en øvre ekstremitet og graden af invasivitet med involvering af knogle er usædvanlig; desuden understreger manglen på en tropisk rejsehistorie, at infektionen næsten helt sikkert er opstået i Schweiz.
1. Indledning
Khromoblastomycose er en tropisk kronisk svampeinfektion af hovedsageligt det kutane og subkutane væv. Den er forårsaget af en pigmenteret, såkaldt, dematitær svamp, hvor Fonsecaea pedrosoi er det ætiologiske agens i 90 % til 96 % af tilfældene . Chromoblastomycosis forekommer sjældent i ikke-tropiske regioner, og derfor er der kun offentliggjort få caserapporter fra Europa . De fleste af dem er relateret til tropiske rejsehistorier. Svampen stammer fra jorden og er ofte forbundet med tornede planter . Efter inokulation ved hudtraume udvikles en lokal infektion med langsomt voksende, hævede skællende plakater eller vorteagtige, blomkålslignende læsioner . Der er en overvægt af mandlige patienter. I 54-85 % af tilfældene involverer kromoblastomycose de nedre ekstremiteter, hvilket kan forklares ved, at folk i tropiske områder ofte går uden sko eller sandaler under deres feltarbejde og dermed udsætter sig selv for svampen. Selv om de kliniske og histologiske fund er patognomoniske for kromoblastomykose, forekommer der forveksling med pladecellekarcinom . Derfor er det vigtigt at inkludere chromoblastomycosis i differentialdiagnosen af pigmenterede hudlæsioner for at indføre passende behandling.
Vi præsenterer et usædvanligt tilfælde af chromoblastomycosis hos en mand, der bor i Schweiz uden en tropisk rejsehistorie.
2. Case Presentation
I maj 2010 blev en 80-årig mand set i ambulatoriet for infektionssygdomme, på grund af en tilbagevendende sort hudtumor på den overvarmede amputationsstump af venstre pegefinger. En måned forinden, i april 2010, var en sort hudtumor på samme sted blevet fjernet kirurgisk (intraoperativt fund, figur 1(a)). Patienten havde ingen systemiske symptomer såsom vægttab eller feber og tog ingen immunosuppressive lægemidler. Han huskede ingen traumatiske hudlæsioner bortset fra mindre ridser fra havearbejde for mange år siden.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Sortpigmenteret blomkål-lignende hudtumor på amputationsstumpen af venstre pegefinger. (b) Pseudoepitheliomatøs hyperplasi og kronisk inflammation i det kutane, subkutane og osseøse væv (oversigt) forårsaget af de pigmenterede svampeelementer fra chromoblastomycosis (forstørrelse) (hæmatoxylin- og eosinfarve).
I hans personlige historie var der sket en traumatisk amputation af den venstre distale pegefinger for tredive år siden under arbejde i en garage. I 2008 var der blevet fjernet en tumor fra denne amputationsstump, og en histologisk analyse afslørede et pladecellekarcinom, som på dette tidspunkt blev vurderet til at være helbredt ved den kirurgiske excision. Desuden indeholdt hans personlige anamnese en aortaklapstenose, kronisk nyresvigt grad 3 og mistanke om lungemetastaser fra en ukendt primær tumor, som ikke blev behandlet. Han stammede fra den nordlige del af Italien, havde boet i Schweiz i mere end 40 år, og bortset fra at han voksede op i Italien, havde han ikke rejst.
I april 2010 havde histologien af det udskårne væv ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarve afsløret en tumor med markant pseudoepitheliomatøs hyperplasi og tilstedeværelsen af talrige brystnøddepigmenterede, runde til ovale, tykvæggede, lejlighedsvis septede svampeelementer, såkaldte sclerotic bodies, der danner små klynger og er diagnostiske for kromoblastomycosis (figur 1(b)). Svampen havde invaderet hud, subkutant væv og trabekulært knoglevæv og inducerede en kronisk, delvis neutrofil og delvis granulomatøs inflammation med mange kæmpeceller, der indeholdt svampen. Retrospektivt blev histologien fra den første tumorekcision i 2008 revideret og diagnosticeret som kromoblastomykose.
Ved opfølgningsbesøget i maj 2010 blev der planlagt kirurgisk revision med radikal knogledebrydning og mikrobiologisk diagnostik, herunder svampekulturer. Desværre døde patienten kort forinden på grund af et kardiogent chok i juni 2010.
3. Diskussion
Khromoblastomycose er en endemisk svampeinfektion i tropiske og subtropiske områder, hvor de fleste publicerede tilfælde kommer fra . Tilfælde fra Europa er sjældne og er ofte relateret til en tropisk rejsehistorie eller til arbejde med tropiske træer . Vores patient havde ingen af delene, og infektionen er næsten sikkert sket i Schweiz, hvilket er meget usædvanligt. Vi vil gerne fremhæve offentliggjorte tilfælde med de ovennævnte eksponeringskilder, såsom en portugisisk mand, der præsenterede sig med en tumor på højre lår . Han havde professionel kontakt med eksotiske træsorter . Der blev fundet en rejsehistorie for en engelsk kvinde, der præsenterede sig med en stor plade på højre underarm 4 måneder efter en ferie på Malta, og desuden to tilfælde fra Frankrig, herunder en mand, der immigrerede fra Isle de Mayotte og præsenterede sig med en læsion på venstre knæ, og en kvinde, der tidligere havde boet i Fransk Polynesien og præsenterede sig med en læsion på højre læg . Hos 9 finske patienter, der blev diagnosticeret med kromoblastomykose mellem 1953 og 1963, blev en forbindelse med den varme atmosfære i finske saunaer diskuteret, hvilket kunne have gjort det muligt for svampen at vokse .
I vores tilfælde er ikke kun den negative rejsehistorie til tropiske områder bemærkelsesværdig, men også involveringen af en finger og ikke de nedre ekstremiteter, som typisk beskrevet . Desuden fandt vi invasion af knoglen, hvilket sjældent er nævnt i litteraturen, senest af de Guzman og Hubbard . Vi postulerer, at immunosuppression i forbindelse med alder, kronisk nyresvigt og den formodede metastaserende tumorsygdom samt den manglende compacta i den delvist amputerede phalanx af indekset kan have muliggjort den høje grad af invasivitet og den atypiske lokalisering.
Histopatologi er patognomonisk for chromoblastomycosis, men identifikation af den forårsagende svampeart kan kun opnås ved dyrkning. På grund af den uventede død som følge af en hjertelidelse var vi ikke i stand til at få den supplerende mikrobiologiske diagnose. Det er ikke usædvanligt, at diagnosen af kromoblastomykose forsinkes med et til tre år, som det var tilfældet med vores patient (to år). Chromoblastomycose kan forveksles med pladecellekræft, især hvis der er klinisk fravær af pigmentering, og hvis der i histopatologien er en pseudoepitheliomatøs hyperplasi af epidermis . Derfor ville det have været nødvendigt med en højere grad af klinisk mistanke og en bredere differentialdiagnose af den pigmenterede hudtumor for at iværksætte en passende behandling. På den anden side kan langvarig infektion resultere i malign transformation til pladecellekarcinom .
Eradikation af chromoblastomycosis er vanskelig, især i tilfælde af knogleinvasion . En kombination af lokal fysisk (kryo- og termoterapi, flydende nitrogen), kirurgisk og systemisk svampedræbende behandling med enten itraconazol (200-400 mg dagligt) eller terbinafin (500-1000 mg dagligt) i længerevarende perioder (6-12 måneder) er mest effektiv.
Sammenfattende præsenterer vi en schweizisk patient med kromoblastomycose på stumpen af sin pegefinger. På trods af den suggestive kliniske manifestation med en blomkålslignende vækst og hyperpigmentering var der indledningsvis en klinisk og histopatologisk fejlfortolkning som recidiverende pladecellekarcinom, hvilket førte til en forsinkelse af diagnosen chromoblastomycosis med 2 år. Lokaliseringen på en øvre ekstremitet, graden af invasivitet med involvering af knogle og manglen på en tropisk rejseanamnese er bemærkelsesværdig, især fordi infektionen næsten helt sikkert er sket i Schweiz. Mulige forklaringer kunne være, at klimaændringer tillader fremkomsten af denne tropiske svamp i ikke-tropiske områder, og at brugen af tropisk træ i vores regioner kan sprede svampen til vores breddegrader.
Samtykke
Det skriftlige informerede samtykke blev indhentet fra patientens pårørende.
Interessekonflikter
Alle forfattere erklærer ingen interessekonflikter.