Kræft med ukendt primær lokalitet (CUP) defineres som tilstedeværelsen af sekundære læsioner i mangel af en påviselig primær tumor på præsentationstidspunktet. CUP-syndromet udgør en sjælden tilstand med varierende biologisk adfærd og generelt dårlig prognose (1,2). Der er dog sket væsentlige forbedringer i behandlingen af nogle undergrupper. En sådan undergruppe består af patienter med okkult brystkræft (OBC). OBC viser sig som metastaser i de axillære lymfeknuder uden nogen tydelig primær brystlæsion eller fjernsygdom ved klinisk og radiologisk undersøgelse. Sådanne patienter udgør 0,3-1,0 % af alle brystkræftpatienter og kan potentielt helbredes, når de behandles i overensstemmelse med standardretningslinjerne (3-6). Ikke desto mindre er de klinisk-patologiske karakteristika, behandlingsmetoder og resultater af OBC stadig kontroversielle på grund af denne sygdoms ekstreme sjældenhed og umuligheden af at gennemføre store befolkningsundersøgelser.
Ge og kolleger offentliggjorde for nylig en interessant befolkningsbaseret undersøgelse ved hjælp af data fra Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) datasættet med det formål at beskrive de klinisk-patologiske karakteristika, behandling og overlevelsesresultater af OBC (7). SEER-programmet indsamler data om kræftincidens fra amerikanske befolkningsbaserede kræftregistre og giver offentligt tilgængelige oplysninger om kræftstatistikker. I dag dækker SEER ca. 34,6 % af den amerikanske befolkning og leverer data om patientdemografi, primærtumorsted, tumormorfologi, stadium ved diagnose, behandlingsform og resultater (8). Den omfattende og detaljerede systematiske dataindsamling i kræftregistrene udgør en unik og grundlæggende mulighed for at indhente og analysere data om tumorer med lav forekomst, såsom OBC. På dette grundlag var forfatterne i deres analyser i stand til at sammenligne karakteristika og resultater for 479 OBC-patienter med 115 739 ikke-OBC-patienter, så vidt vides den største undersøgelsespopulation, der hidtil er beskrevet. Sammenlignet med ikke-OBC viste OBC ældre alder, mere fremskredent stadium, højere andel med negativt hormonreceptorudtryk, højere andel med HER2-positiv status, større sandsynlighed for at have ≥10 positive LN’er og lavere sandsynlighed for kirurgisk behandling. Interessant nok viste OBC-patienter en betydelig overlevelsesfordel i forhold til ikke-OBC-patienter, og OBC-patienter, der gennemgik axillær lymfeknude-dissektion, udviste resultater svarende til dem i brystbevarende kirurgi gruppen og mastektomi gruppen,
Det arbejde af Ge og kolleger er faktisk et værdifuldt bidrag til bedre at beskrive funktionerne af denne ualmindelige lidelse, stadig flere spørgsmål forbliver åbne. Navnlig rapporteres registreringer af systemiske behandlinger ikke af SEER, og det samme gælder mønstre for tilbagefald. Desuden var HER2-status først tilgængelig efter 2010, og typen af udført akillær lymfeknudeoperation var ikke specificeret, og derfor blev der anvendt surrogatdata til at kategorisere den kirurgiske tilgang. Desuden blev den immunhistokemiske profil for hver enkelt OBC evalueret på de axillære lymfeknuder, som ikke er de primære tumorsteder og derfor kan have en anden biologisk profil, som det er vist i tidligere forskning (9-11). Endelig omfattede denne retrospektive undersøgelse patienter, der blev diagnosticeret mellem 2004 og 2014, da MR-undersøgelsen allerede var tilgængelig. Forfatterne angiver dog ikke, om alle OBC-patienterne udførte bryst-MRI for at mindske risikoen for fejldiagnosticering (12,13).
Formål er at konkludere, at som for de andre sjældne tilstande bør fremtidig forskning rettes mod indsamling og evaluering af en større kohorte af patienter med henblik på bedre at forstå de biologiske veje og den kliniske adfærd for denne ualmindelige type brystkræft for at forbedre de kliniske forvaltningsstrategier og resultater.
Akkreditering
Ingen.
Fodnote
Interessekonflikter: Forfatterne har ingen interessekonflikter at oplyse.
- Neben K, Hübner G, Folprecht G, et al. Metastaser i fravær af en primær tumor: Fremskridt inden for diagnosticering og behandling af CUP-syndromet. Dtsch Arztebl Int 2008;105:733-40.
- Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al. Analyse af en diagnostisk strategi for patienter med mistanke om tumorer af ukendt oprindelse. J Clin Oncol 1995;13:2094-103.
- Patel J, Nemoto T, Rosner D, et al. Axillær lymfeknudemetastase fra en skjult brystkræft. Cancer 1981;47:2923-7.
- Rosen PP. Axillær lymfeknudemetastaser hos patienter med okkult ikke-invasivt brystcarcinom. Cancer 1980;46:1298-306.
- Owen HW, Dockerty MB, Gray HK. Occult carcinoma of the breast. Surg Gynecol Obstet 1954;98:302-8.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Breast Cancer. Version 3.2018. (Tilgået den 9. januar 2019). Tilgængelig online: 6. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf
- Ge LP, Liu XY, Xiao Y, et al. Klinisk-patologiske karakteristika og behandlingsresultater for okkult brystkræft: en SEER-populationsbaseret undersøgelse. Cancer Manag Res 2018;10:4381-91.
- National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. (Tilgået den 9. januar 2019). Tilgængelig online: https://seer.cancer.gov
- Amir E, Clemons M, Purdie CA, et al. Tissue confirmation of disease recurrence in breast cancer patients: pooled analysis of multi-centre, multi-disciplinary prospective studies. Cancer Treat Rev 2012;38:708-14.
- Liedtke C, Broglio K, Moulder S, et al. Prognostic impact of discordance between triple-receptor measurements in primary and recurrent breast cancer. Ann Oncol 2009;20:1953-8.
- Lindström LS, Karlsson E, Wilking UM, et al. Klinisk anvendte brystkræftmarkører såsom østrogenreceptor, progesteronreceptor og human epidermal vækstfaktorreceptor 2 er ustabile under hele tumorprogressionen. J Clin Oncol 2012;30:2601-8.
- Tilanus-Linthorst MM, Obdeijn AI, Bontenbal M, et al. MRI hos patienter med axillære metastaser af okkult brystcarcinom. Breast Cancer Res Treat 1997;44:179-82.
- Morris EA, Schwartz LH, Dershaw DD, et al. MR-billeddannelse af brystet hos patienter med skjult primær brystcarcinom. Radiology 1997;205;205:437-40.