“Ondines forbandelse” er et ret interessant eksempel på brugen af en fortælling i moderne medicinsk fagsprog. I dette tilfælde er fortællingen blevet brugt gennem historien til at forklare de mange tilfælde af mennesker, der er døde i søvne. Den almindelige tro er, at en vandånd “Undine” forbandede sin elsker, hvilket gjorde det umuligt for ham at trække vejret, mens han sov. Vi gennemgår oprindelsen af denne fortælling, og hvordan den hænger sammen med den virkelige sygdom.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, baron Fouqué (1777-1843), var journalist, dramatiker, digter og udgiver af romantisk litteratur. Han udgav historien om Undine for første gang, i 18111. Paracelsus skrev om Undine før den tyske forfatter, som erkendte, at hans værk delvist var baseret på Paracelsus’ skrifter2. I disse skrifter opfandt han betegnelserne for de fire elementer og dets egenskaber. “Undine” (latin Unda for bølge) var den betegnelse, der blev brugt til at beskrive vandånden3. Efter adskillige tilpasninger, skuespil og versioner i det franske sprog blev udtrykket Undine erstattet af “Ondine”, som er det franske ord for vandånd3 (figur 1).
Figur 1. Undine Rising from the Waters – Chauncey Bradley Ives.
I den oprindelige version af eventyret blev det fortalt, at der engang var en vandprins, der levede under vandet i sit kongerige, og som havde en datter, der hed “Undine”. Disse vandfolk manglede en sjæl. Vandprinsen ønskede, at hans datter, Undine, skulle besidde en sjæl4. Så han sendte Undine op til overfladen, for “den eneste måde at få en sjæl på var ved at opnå en intim kærlighedsforbindelse med en dødelig mand”. Prinsessen blev adopteret af en fisker og hans kone, som boede ved en dyb og mørk sø (figur 2). Parret havde mistet deres unge datter flere år tidligere, da hun var forsvundet i søen. Da prinsesse Undine blev voksen, løb prinsessen Undine ind i en smuk ridder, grev Huldbrand af Ringstetten, som var blevet ført ud i skoven og var faret vild. Dette var et værk af Kuhleborn, Undines onkel, som ønskede at opfylde prinsens begær. Kort efter forelskede de sig i hinanden og blev forlovet, hvilket gjorde det muligt for Undine at få en sjæl4.
Figur 2. “Undine” olielærred af John William Waterhouse, 1872.
Denne lykke var dog kortvarig, da Undine snart opdagede, at hendes mand allerede havde en elskerinde, Bertalda4. Hun var ingen anden end Undines adoptivforældres forsvundne datter. Huldbrand havde været Undine utro med Bertalda, hvilket gjorde Kuhleborn rasende. Rasende dukkede han op fra et springvand i grevens borg for at true Bertalda og ridderen for hans utroskab4. Prinsessen Undine spærrede imidlertid for springvandet, fordi hun stadig elskede ridderen. Senere advarede Kuhleborn Undine om, at straffen for Huldbrands forræderi ville være døden. Omsigten blev opfyldt kun få år senere, da ridderen og Bertalda besluttede at gifte sig med hinanden. Undine besøgte ridderen i hans værelse en sidste gang.
“Og rytteren bøjede sig, rystende af kærlighed og af dødens nærhed, mod hende, og hun kyssede ham med et helligt kys. Men hun trak sig ikke igen tilbage, hun pressede ham tættere og tættere til sig … Tårerne strømmede i Huldbrands øjne, og hans bryst bølgede og tyngede, indtil til sidst åndedrættet svigtede ham, og han faldt blødt tilbage fra Undines arme på puderne i sin sofa – død “4.
Sagaen om Undine blev et populært emne for skuespil og bearbejdninger. En berømt bearbejdning af romantikken var Jean Giraudoux’ skuespil af samme navn5. I dette stykke mødtes hun og kongen af Ondine, efter at ridderen havde brudt sit løfte til Ondine.
“LE ROI DES ONDINS (Kongen af Ondins): La fin approche, Ondine… (Enden er nær, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Du må ikke dræbe ham)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Vores pagt vil det. Han har bedraget dig) “5.
Sidst i Giraudoux’ stykke besøger Ondine ridderen, og han stønner til hende: “…Siden du er rejst, er jeg nødt til at beordre min krop til at gøre alt det, som den burde gøre af sig selv…Et øjebliks uopmærksomhed, og jeg glemmer at høre, at trække vejret… Man ville sige, at han døde, fordi det at trække vejret kedede ham… “5. I Giraudoux’ version blev det antydet, at ridderen var forbandet, og Ondine fik skylden for det; det er dog blevet anført i alle andre versioner, at dette ikke er sandt2,3.
Central alveolært hypoventilationssyndrom, også kendt som “Ondines forbandelse”, beskrives typisk som en medfødt tilstand, der skyldes en mutation i PHOX2B-genet6,7,8. Det hører til kategorien centralt hypoventilationssyndrom, som omfatter andre medfødte årsager til Ondines forbandelse, herunder hurtigt indsættende fedme med hypothalamisk dysfunktion, familiær dysautonomi og Chiari type II-malformation; og erhvervede årsager såsom hjernetumorer, infektioner i centralnervesystemet og cerebrovaskulære sygdomme6,7,8. Begrebets oprindelse kan føres tilbage til Severinghaus og Mitchell, som i 1962 undersøgte tre patienter, der gennemgik en cordotomi af den spinothalamiske kanal og efterfølgende udviklede apnøepisoder under søvnen1. Syndromet blev opkaldt efter den tyske legende om en vandånd (de la Motte Fouqués version)9,10.
Dette syndrom er kendetegnet ved, at den centrale respiratoriske drivkraft til at trække vejret under søvnen svigter, hvilket fører til utilstrækkelig ventilation og respirationssvigt11. Typisk opstår dette under søvn uden hurtig øjenbevægelse, hvor ventilationsdriften næsten udelukkende styres af metabolisk input; hvilket resulterer i hyperkapni eller hypoxæmi11. Patienter med medfødt hypoventilation mangler ikke blot passende respiratoriske reaktioner på hyperkapni og hypoxi, men de mangler også de fornemmelser og fysiske symptomer på respiratorisk kompromittering såsom dyspnø og ubehag6,12,13.
Som vi har set, bliver historien bag Ondines syndrom ofte fejlciteret og fejlfortolket. Det er svært at tro, at nogle mennesker i verden skal leve under den konstante frygt for at dø i søvne, for det lyder ret langt ude. Denne begivenhed, som tilsyneladende er umulig at forklare, er et glimrende eksempel på, hvordan litteraturen kan bygge bro over videnskaben. Vi vil gerne præcisere, at Ondine aldrig har forbandet nogen, og at dette højst sandsynligt ikke er årsagen til det medfødte centrale alveolære hypoventilationssyndrom.