Diskussion og behandling
I denne patient omfatter de relevante fund, der understøtter diagnosen ekstradigitalt glomangiom, tilstedeværelsen af en yderst smertefuld masse med overliggende hudfarvning. MRI-fundene, selv om de var uspecifikke, var mere typiske for dem, der ses i den solide undertype af glomustumor: en lille, subkutan, indkapslet masse med lav intensitet på T1-sekvenser og høj intensitet på T2-sekvenser. Histologisk undersøgelse bekræftede diagnosen glomangiom med karakteristiske fund af monomorfe plader af moderat store celler med ensartede kerner og eosinofilt cytoplasma, med et stroma indeholdende talrige udvidede, tyndvæggede kar. Glomustumorer er sjældent blevet rapporteret i overfladiske, dybe og intravaskulære steder i underarmen med varierende symptomer . Glomangiom er også blevet rapporteret i underarmen, hvilket har resulteret i kompressionsneuritis . Dette tilfælde var unikt, idet de billeddannende og kliniske træk i højere grad tydede på en glomustumor af solid type. Det illustrerer, at ualmindelige neoplasmer kan præsentere sig med atypiske karakteristika, hvilket forstærker behovet for vævsdiagnostik.
Differentialdiagnosen var bred, og baseret på anamnese og fysisk og de billeddannende undersøgelser var den primært fokuseret på benigne vaskulære tumorer. Angiolipom kan præsentere sig som en blød, bevægelig, subkutan masse med smerter ved palpation. De forekommer hyppigst i underarmen, men er sjældne hos patienter over 50 år. Vaskulær misdannelse kan være en årsag til en smertende subkutan masse. Patienterne vil ofte rapportere om aktivitetsrelateret ubehag og en masse, der svinger i størrelse, hvilket kan forbedres med kompressionsbind og antiinflammatorisk medicin. Røntgenbilleder kan vise flebolitter, som er små, afrundede mineraliseringer. Angioleiomyoma, også kaldet angiomyoma eller vaskulært leiomyoma, blev overvejet, da disse tumorer ofte vil præsentere sig i middelalderen som smertefulde solitære læsioner i det subkutane væv i ekstremiteterne . Der kan observeres en involvering af de øvre ekstremiteter hos ca. 22 % . Lejlighedsvis kan angioleiomyomata mineralisere, især på akrale steder . Disse godartede tumorer er ofte smertefulde, forekommer normalt i ekstremiteterne og er langsomt voksende . En mindre sandsynlig mulighed var epithelioid hæmangiom, som kan præsentere sig klinisk som en overfladisk eller dyb bløddelsmasse. Typisk forekommer disse typisk i den midaldrende alder. De fleste forekommer i hoved og hals, og de kan være forbundet med overliggende hudforandringer som f.eks. plaques eller ekscorieringer. Der kan være lymfadenopati. Schwannomer er smertefulde, sædvanligvis ensomme bløddelsmasser, der vokser langsomt. De er typisk forbundet med udstrålende smerter ved percussion og udviser ofte et “stringtegn” og lejlighedsvis et “bull’s eye-tegn” på MRI. Flere potentielle diagnoser blev overvejet på tidspunktet for excisionen.
Extradigitale glomus-tumorer, herunder glomangiom, er ofte uventede og vanskelige at diagnosticere. I modsætning til digitale glomustumorer, som ofte præsenterer sig med en triade af smerte, ømhed ved palpation og kuldeintolerance, har ekstradigitale glomustumorer en mere variabel klinisk præsentation og præsenterer sig sjældent med kuldeoverfølsomhed . Disse godartede tumorer har en overvægt af mænd og kvinder på mere end 4 til 1 og kan forekomme når som helst i voksenalderen . Misfarvning af huden, som det ses hos vores patient, er et almindeligt fund . Glomangiom kan præsentere med lignende kliniske træk, men i modsætning til den solide undertype, tegner sig kun for ca. 20% af glomus tumor undertyper , præsenterer normalt i barndommen eller tidlig voksenalder, og er mindre tilbøjelige til at være smertefulde .
Histopatologisk set opstår glomustumorer fra det neuromyoarterielle glomuslegeme, som spiller en rolle i reguleringen af blodgennemstrømningen til huden. Der findes tre undertyper af glomustumorer, baseret på differentieringsmønsteret og graden af vaskularitet. Disse omfatter den solide type, som er den hyppigste variant og er kendt som en “glomustumor”. Disse er karakteriseret ved plader af eosinofile, polygonale celler, der omgiver kapillærer . Glomangiom, som det ses hos vores patient, er en variant med hulrum, der er omkranset af glomusceller, som også kan vokse i plader. Den tredje undertype, glomangiomyoma, udviser glomusceller forbundet med glat muskeldifferentiering .
Og selv om naturhistorien for ekstradigitale glomustumorer typisk er en benign proces, bliver patienterne ofte fejldiagnosticeret i årevis på grund af den relative sjældne forekomst og den atypiske præsentation af disse læsioner . Patienterne kan opleve uudholdelige smerter og søvnbesvær. Det er ikke ualmindeligt, at symptomerne kan være til stede i årevis, før diagnosen stilles .
Uspecifikke radiografiske fund kan bidrage til den diagnostiske udfordring. Røntgenbilleder, som hos vores patient, er ofte ikke-diagnostiske . Ultralyd er nyttig til at skelne solide tumorer fra cystiske masser . Ultralydsundersøgelser viser, at glomustumorer har tendens til at være ovoide, rigt vaskulære, godt afgrænsede og har blandet eller hypoekkogenitet . Glomangiom har generelt en tendens til at være mere dårligt afgrænset end den solide undertype. MRI er fortsat den mest pålidelige billeddannelsesmetode, med en succesrate på 100 % ved identifikation af massen i en undersøgelse . Postkontrastforstærkning er typisk . Fundet af lav intensitet på T1 og øget intensitet på T2 er dog uspecifikke og ses ved mange bløddelsneoplasmer. De billeddannende karakteristika i dette tilfælde var noget usædvanlige for et glomangiom i betragtning af det relativt velomskrevne udseende på billeddannelse, hvilket forstærker behovet for at korrelere de billeddannende fund med de histopatologiske fund.
En glomustumor, uanset undertype, behandles ved marginal excision, når den er symptomatisk. Dette er generelt kurativt i 90 % eller mere af patienterne . Andre rapporterer om lidt højere satser for lokalrecidiv, der varierer fra 13 % til mere end 30 %, hvilket kan skyldes enten ufuldstændig resektion eller ægte recidiv . Selv om der har været enkelte rapporter om glomangiomer med aggressive træk, herunder en rapport om et lokalt aggressivt glomangiom, er dette sjældent . Glomangiosarkom, betegnelsen for en malign glomustumor, er yderst sjældent .
Vores patient blev behandlet med ekstrakapsulær marginal resektion. Vi valgte ikke at foretage en bred lokal excision, da dette ikke blev anset for at repræsentere et egentligt recidiv. På baggrund af den oprindeligt rapporterede patologi og det vigtigste fund ved den fysiske undersøgelse af et tværgående snit flere centimeter distalt fra massen mente vi snarere, at den oprindeligt behandlende kirurg højst sandsynligt fjernede ikke-patologisk subkutant væv ved indeksbehandlingen. Intraoperativ ultralyd blev anvendt til præcis lokalisering i betragtning af den tidligere mislykkede excision. Selv om tværgående incisioner bør undgås til tumorekcision, fordi de ikke er ekstensive og kan kontaminere flere vævsplaner, gav det godartede udseende på billeddannelsen i dette tilfælde os mulighed for at nærme os denne masse gennem en ny langsgående incision uden forsøg på excision af det tidligere biopsiområde. Dyb subkutan dissektion afslørede en godt indkapslet masse med en blå-lilla farve. Der blev fremstillet et frosset snit, som tydede på et glomangiom. Diagnosen ekstradigitalt glomangiom blev bekræftet ved den endelige patologiske undersøgelse på grundlag af det cellulære udseende og graden af vaskularitet. Ved den første postoperative opfølgning havde patienten det godt og havde en fuldstændig afvikling af sine symptomer. Dette tilfælde understreger, at fejldiagnosticering af ekstradigitale glomangiontumorer af enhver undertype er almindelig, hvilket til dels skyldes atypiske præsentationer og uspecifikke billeddannelseskarakteristika. En omhyggelig kirurgisk teknik, herunder om nødvendigt intraoperativ billeddannelse, er nødvendig for tumorer, der er placeret i det dybe subkutane væv.