Diskussion
Syndromet med forbigående HaNDL blev første gang beskrevet af Bartleson i 1981. Det er en godartet og selvbegrænsende lidelse, der normalt ses i tredje og fjerde årti af livet. Ætiologien er fortsat uklar, idet det mest plausible postulat er en inflammatorisk eller infektiøs udløser, der fremskynder en migræneagtig sygdom. Det er en udelukkelsesdiagnose, og det er obligatorisk at udelukke andre tilstande som f.eks. viral encephalitis, meningitis, borreliose, neurobrucellose, neurolupus, vaskulitis i centralnervesystemet, HIV og cerebrale vaskulære sygdomme. Fravær af feber gør muligheden for infektiøse og inflammatoriske tilstande meget usandsynlig, som det ses i det aktuelle tilfælde.
De mest almindelige forbigående neurologiske fund omfatter sensoriske manifestationer (78 %), afasi (60 %) og motoriske symptomer (56 %). Sjældent kan der observeres migrænelignende visuelle symptomer (12%). Sensoriske tegn starter ofte med følelsesløshed i hånden og udvikler sig lejlighedsvis til arm, ansigt og tunge. Rump og ben er sjældent involveret. Det aktuelle tilfælde har også sensoriske symptomer som korrelat til forbigående neurologiske underskud.
I denne entitet er de sædvanlige fund ved lumbalpunktur forhøjet åbningstryk, lymfocytose (10-760 celler/μL), normalt til forhøjet protein og normal glukose. I det aktuelle tilfælde var CSF-åbningstrykket forhøjet (subjektivt vurderet ud fra flowet gennem lumbalpunkturnålen, ikke målt objektivt med et manometer), med CSF-lymfocytose (78,320 og 60 celler/μL) og normalt protein og sukker ved alle tre lejligheder. CSF-pleocytosen forsvinder med tiden, selv om den nøjagtige varighed endnu ikke er fastlagt.
Normal billeddannelse af hjernen er et kriterium for dette syndrom, som observeret i det aktuelle tilfælde, men patienter med uspecifikke MRI-forandringer er lejlighedsvis blevet rapporteret. På det seneste er der blevet rapporteret om cerebral hypoperfusion i HaNDL. Selv om disse tilfælde udgør en udfordring for de etablerede diagnostiske kriterier for HaNDL-syndromet, tyder de på, at tidlig akut multimodal MRI kan give vigtige yderligere spor til at skelne denne enhed fra andre tilstande.
Når diagnosen HaNDL-syndromet er stillet, bør behandlingen bestå af symptomatisk hovedpinebehandling. Dette syndrom har et recidiverende selvbegrænsende forløb; derfor er uddannelse og beroligelse af patienten og familien meget vigtig. HaNDL-syndromet og dets potentielle sammenhæng med migræne er blevet evalueret i flere undersøgelser. Transkraniel Doppler-sonografi og cerebrale angiogrammer er blevet anvendt til at vurdere den intrakranielle blodgennemstrømning under og efter episoder af HaNDL-syndromet. Der blev dokumenteret asymmetriske hastigheder og pulsatiliteter i bilaterale midterste cerebrale arterier under en episode, som normaliserede sig senere, hvilket simulerer vasomotoriske træk, der ses ved migræne. Det aktuelle tilfælde har også vist et gunstigt respons på antimigræneprofylakse.
Selv om det er en tilstand, der sandsynligvis er underdiagnosticeret og sjældent rapporteret i den pædiatriske aldersgruppe, bør syndromet HaNDL overvejes hos ellers raske børn, der præsenteres med tilbagevendende hovedpine. Det har en god prognose og bør mistænkes tidligst muligt for at undgå unødvendige undersøgelser, behandlinger og hospitalsophold.