Pseudosekramper: Evaluering og behandling

Diagnose

Desai og kolleger foreslog 4 kriterier til at skelne pseudoseanfald fra neurologiske anfald:

1. Under den paroxysmale adfærd er EEG’et normalt, når det repræsenterer et pseudoseanfald.

2. Umiddelbart efter den paroxysmale adfærd viser EEG’et ingen postiktal afmatning ved pseudoseanfald.

3. Frekvensen af forekomsten af pseudoseanfald mindskes ikke ved antikonvulsiv behandling.

4. Formerne af paroxysmal adfærd, der ses under et pseudoseanfald, er inkonsistente med de former for adfærd, der ses under neurologiske anfald.

Pseudosepisoder viser ofte stereotype motoriske fænomener, såsom ryk og rystelser, men i mønstre, der adskiller sig fra dem, der ses ved neurologiske anfald. Målrettet adfærd, udtryk for vrede eller vold eller ukoordinerede flagrende bevægelser af ekstremiteterne er sandsynlige tegn på pseudoseanfald. Babinski-tegn er fraværende, og der er normalt ingen pupillær dilatation under et pseudoseanfald. Fysiske skader og tungebidning forekommer normalt ikke i forbindelse med pseudosepisoder. Andre kliniske sondringer mellem epileptiske anfald og pseudoseanfald er blevet gennemgået andetsteds og er opsummeret i tabel I.

Sådanne kliniske kriterier er mest gyldige, når en patient opfylder alle kriterierne. Dette er imidlertid ofte ikke tilfældet i klinisk praksis. Af patienter med komplekse-partielle anfald har 20-30 % et limbisk anfaldsfokus, der ikke giver hverken iktale eller interiktale EEG-afvigelser i hovedbunden på grund af dæmpning af signalet gennem hjernevæv, kranie og hovedbund. Patienter med panikanfald, der fejlagtigt er diagnosticeret som anfald, kan vise paroxysmale EEG-ændringer under panikanfaldet. Et mindretal af epileptiske patienter opnår ikke anfaldskontrol på trods af tilstrækkelige forsøg med flere antikonvulsive midler. Og nogle patienter med anfald med oprindelse i limbisk eller præfrontal cortex udviser kompleks adfærd, som klinisk synes at repræsentere ikke-epileptiske pseudoseptiske anfald.

For at stole på kliniske undersøgelser og rutinemæssige EEG-undersøgelser er Ramani blevet betegnet som en niveau I-undersøgelse. Niveau I-undersøgelser er i mange tilfælde tilstrækkeligt entydige til at stille en diagnose. Når resultaterne er tvetydige, kan det imidlertid være nødvendigt med mere intensive undersøgelser. Niveau II-undersøgelser omfatter EEG-aktiveringsundersøgelser eller ambulant EEG-overvågning. Niveau III-undersøgelse omfatter video/EØF-undersøgelser under indlæggelse, EEG-telemetri og direkte observation af paroxysmal adfærd. For sjældne patienter kan det være nødvendigt at foretage undersøgelser med nasopharyngeale eller sphenoidale EEG-ledninger, neurokirurgisk anbragte subdurale elektrodegitre eller dybdeelektroder, der er indsat i hjerneparenkymet, som alternativer til brug af hovedbunds-EEG.

For niveau II-undersøgelser gøres der forsøg på at fremkalde et anfald i EEG-laboratoriet. Hypnose, suggestion, genopførelse af en udløsende situation og psykologiske stressinterviews er blevet anvendt til at aktivere pseudoanfald under EEG-overvågning. Disse teknikker er ikke blevet sammenlignet med hensyn til deres effektivitet i en systematisk undersøgelse. Effektiviteten af de enkelte teknikker varierer sandsynligvis fra patient til patient alt efter personlighed og andre kliniske karakteristika.

Når EEG-aktivering ikke formår at afklare diagnosen, kan en patient udstyres med et ambulant EEG-registreringsapparat, som bæres, mens han eller hun udfører dagligdags aktiviteter. Patienten registrerer enten anfaldsforekomster i en detaljeret dagbog eller udløser en hændelsesmarkør på EEG-optagelsen. Anfaldsforekomsterne korreleres derefter med tilstedeværelsen eller fraværet af paroxysmale ændringer på EEG’et. Nytteværdien af ambulant overvågning er undertiden begrænset af patientens og familiens evne til at samarbejde i forbindelse med undersøgelsen. Ambulant overvågning kræver, at patienten (ofte et barn) kan tolerere begrænsninger i mobiliteten på grund af udstyret og ubehaget ved EEG-ledningerne. Ansvarlige familiemedlemmer skal registrere anfaldsforekomster nøjagtigt og overvåge plejen af EEG-registreringssystemet.

Niveau III-undersøgelser er nødvendige for at stille diagnosen i 50 % eller færre tilfælde af pseudosepsianfald. Patienten indlægges på en hospitalsafdeling, hvor der kan foretages adfærdsobservation af uddannet personale, serum antikonvulsiv overvågning, samtidig videotape/EØF-optagelse og telemetri over flere dage. Enten den observerede form for anfaldsadfærd eller fraværet af korrelation mellem paroxysmal adfærd og EEG-ændringer kan bruges til at fastslå en pseudosekrampe-diagnose.