Hypertrofisk pylorusstenose (HPS) henviser til idiopatisk fortykkelse af mavens pylorusmuskulatur, som derefter resulterer i en progressiv obstruktion af mavesækken.
Epidemiologi
Pylorusstenose er relativt almindelig med en incidens på ca. 2-5 pr. 1.000 fødsler og har en mandlig prædiilektion (M: F ~4:1). Den ses hyppigst hos kaukasiere 4 og er mindre almindelig i Indien og blandt sorte og andre asiatiske befolkningsgrupper.
Risikofaktorer
- at være førstfødt
- moderens historie med pylorusstenose 10
Klinisk præsentation
Som symptomer kan begynde så tidligt som 3 uger, manifesterer den sig typisk klinisk mellem 6 til 12 uger efter fødslen. Den kliniske præsentation er typisk med ikke-biliøs projektilopkastning. Den hypertrofierede pylorus kan palperes som en olivenstor masse i højre øvre kvadrant. Der kan høres et sukkussionssprøjt, som, selv om det er almindeligt, kun er relevant, hvis det høres flere timer efter det sidste måltid 6. På grund af tabet af saltsyre i maveindholdet ved vedvarende opkastninger er patienterne i risiko for elektrolytforstyrrelser, specielt den karakteristiske hypokloremiske metaboliske alkalose.
Patologi
Pylorusstenose er resultatet af både hyperplasi og hypertrofi af de cirkulære pyloriske muskelfibre. Patogenesen herfor er ikke forstået. Der er fire hovedteorier 9:
- immunohistokemiske abnormiteter
- genetiske abnormiteter
- infektiøs årsag
- hyperaciditetsteori
Associationer
- Turner syndrom
- tracheo-esophageal fistel
- esophageal atresi
- trisomi 18 10
Radiografiske kendetegn
Plain røntgenbillede
Abdominale røntgenfund er uspecifikke, men kan vise en udspilet mave med minimal distal tarm gas i tarmen.
Fluoroskopi
En øvre gastrointestinal serie (bariummåltid) udelukker andre, mere alvorlige årsager til patologi, men fundene i en øvre gastrointestinal serie udleder snarere end direkte visualiserer den hypertrofierede muskel. Ved øvre gastrointestinal fluoroskopi:
- forsinket gastrisk tømning
- peristaltiske bølger (larve tegn)
- forlænget pylorus med et smalt lumen (string tegn), som kan forekomme dubleret på grund af rynkning af slimhinden (dobbeltspor tegn)
- pylorus indrykker kontrast-fyldte antrum (skuldertegn) og (tittegn) eller bunden af duodenalbulben (svampetegn)
- indgangen til pylorus kan være næbformet (næbtegn)
Ultralyd
Ultralyd er den foretrukne modalitet i den rette kliniske indstilling, fordi dens fordele i forhold til et bariummåltid er, at den direkte visualiserer pylorusmusklen og ikke anvender ioniserende stråling. Desværre er den ikke i stand til at udelukke andre diagnoser som f.eks. midgut volvulus. Nem ultralydsteknik er at finde galdeblæren og derefter dreje sonden skråt sagittalt til kroppen i et forsøg på at finde pylorus i længderetningen 7.
Den hypertrofiske muskel er hypoekkoisk, og den centrale slimhinde er hyperechoisk. Diagnostiske målinger omfatter (mnemoteknik “nummer pi”):
- pylorusmusklens tykkelse, dvs. diameteren af en enkelt muskelvæg (hypoekkoisk komponent) på et tværgående billede: >3 mm (mest nøjagtige 3)
- længde, dvs. måling i længderetningen: >15-17 mm
- pylorisk volumen: >1,5 cm3
- pylorisk tværgående diameter: >13 mm
Med patientens højre side nedad skal man holde øje med pylorus og bør ikke se, at den åbner sig.
De beskrevne sonografiske tegn omfatter:
- antral nippel tegn
- cervix tegn
- target tegn
Behandling og prognose
Initial medicinsk behandling er væsentlig med rehydrering og korrektion af elektrolytforstyrrelser. Dette bør være afsluttet før et kirurgisk indgreb.
Behandlingen er kirurgisk med en pyloromyotomi, hvor pylorusmusklen deles ned til submucosa. Dette kan udføres både åbent og laparoskopisk. Operationen er kurativ og har en meget lav morbiditet 4,5. Recidiv er sjældent og skyldes normalt en ufuldstændig pyloromyotomi 11.
Differentialdiagnose
Der er normalt kun lidt differentialdiagnose, når billeddannelsesfund er relevante. Klinisk er det naturligvis vigtigt at overveje andre årsager til opkastninger i spædbarnsalderen.
En grad af pylorospasme er almindelig i spædbarnsalderen og er ansvarlig for en vis forsinkelse af gastrisk tømning. Pylorus ser dog sonografisk normal ud. I tilfælde, hvor tvivlen vedvarer, kan der foretages flydende gastrisk distention for at “åbne” en tilspidset pylorus.
Gastro-øsofageal refluks, som udgør årsagen til opkastninger hos to tredjedele af de spædbørn, der henvises til radiologi 8.
Andre årsager til proximal gastrointestinal obstruktion kan overvejes 8:
- Midgut volvulus
- Mastric antral web
- duodenal web/duodenal stenose
- annulær pancreas
- bezoar
Se også
- Hypertrophisk pylorusstenose (ultralydsmålinger mnemoteknik)