Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er et klinisk syndrom, der er karakteriseret ved mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og trombocytopenisk purpura. Selv om de oprindelige beskrivelser omfattede en pentade af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopenisk purpura, neurologisk dysfunktion, renal dysfunktion og feber, har de fleste patienter ikke hele pentaden. Der findes ingen patognomiske træk ved TTP. Uden behandling er TTP typisk dødelig. Patofysiologien kan involvere fravær af von Willebrand-faktor-spaltningsenzym (ADAMTS-13), hvilket resulterer i usædvanligt store von Willebrand-multimerer, der fører til trombocytaggregation og efterfølgende trombocytopeni og mikrothrombi. Noget tyder på, at mindst 33 % af patienterne med idiopatisk TTP kan have alvorlig ADAMTS-13-mangel.Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13-aktivitet i trombotisk trombocytopenisk purpura-hemolytisk uræmisk syndrom: relation til præsentation af træk og kliniske resultater i en prospektiv kohorte af 142 patienter. Blood. 2003;102:60-68.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP er en af overvejelserne, når man skal afkode den bredere kliniske præsentation af trombotisk mikroangiopati, som kan være klinisk ens, men forskellige i etiopatogenese og behandling. Hæmolytisk uræmisk syndrom er et lignende syndrom, men har normalt en mere udtalt renal komponent og er forårsaget af Shiga-toksin, der produceres af visse E coli-infektioner. Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom (aHUS) er en komplementmedieret mikroangiopati, der klinisk set kan ligne TTP, men som skyldes abnormiteter i komplementreguleringen Noris M, Remuzzi G. Atypisk hæmolytisk-uremisk syndrom. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com