I denne artikel diskuteres generelle spørgsmål vedrørende kønsidentitetsproblemer, kønsskifte og klinisk behandling af patienter med tvetydige kønsorganer, baseret på en detaljeret case history om en patient med penisagenese, som er blevet fulgt i mere end 20 år. Efter indledende usikkerhed begyndte patienten at vokse op som dreng, levede fra det fjerde leveår som pige og ung kvinde og levede fra slutningen af puberteten som mand. I løbet af sin levetid gennemgik han omfattende korrigerende kirurgi plus hormonel substitutionsbehandling. Præ- og perinatale hormonelle forhold, genitaliernes fænomenologi, opvækstkøn, tidspunktet for kønsskifte og korrigerende kirurgi synes f.eks. at være vigtige komponenter for udviklingen af kønsrolleadfærd, kønsidentitet og seksuel orientering hos intersex-patienter. Resultater og retrospektive overvejelser vedrørende denne patient tyder på, at der er behov for omhyggelige differentielle aktiviteter i forbindelse med diagnostisk udredning, tilgange til kønsbestemmelse og eventuel kønsskifte samt den kliniske behandling af patienter og familier.