Pseudomyxoma peritonei (PMP) er en sjælden kræftform, som normalt starter i blindtarmen. Oftest starter en polyp i blindtarmen i den indre foring. Den opdages meget sjældent på dette stadium, fordi den er asymptomatisk. Efterhånden som den bliver større, vokser den gennem blindtarmsvæggen ind i bughulen, hvor der dannes flere svulster. Disse tumorer udskiller derefter mucin, som er et geléagtigt stof, der ophobes i maven og giver symptomer, når det bliver for meget. Typisk fører denne ophobning til en hævelse i maven, der forårsager den klassiske “gelémave” og fører til kompression af maveorganerne.
Det blev først opdaget i 1842 af Rokitansky og senere navngivet af Werth, efter at han bemærkede en sammenhæng med mucinøse tumorer i æggestokkene.
PMP synes at påvirke mænd og kvinder lige meget, mens nogle kilder hævder, at det er mere almindeligt hos kvinder. I undersøgte bilagsprøver blev der kun fundet neoplasmer i 1 % af dem. De udgør kun en halv procent af en procent af tarmneoplasmer. Ca. 50 % af disse er karcinoide tumorer. De fleste af disse forekommer i den distale tredjedel af blindtarmen, hvor det er usandsynligt, at der opstår obstruktion. Incidensen af PMP er én pr. 1 million pr. år og findes i 2 ud af hver 10 000 tilfælde af gelatinøs ascites. Medianalderen på det tidspunkt, hvor den diagnosticeres, er 54 år.
Tegn og symptomer
- Tiltagende abdominal størrelse (“gelémave”)
- Abdominal smerte
- Generelt ikke smertefuldt at røre ved
- Hos mænd, kan observere fremspring af dele af tarmene i inguinalområdet
- Hos kvinder, kan der ses forstørrede æggestokke
- Selv uden behandling kan det føre til tarmobstruktion
- Tarmens manglende funktion
- Dårligt fødeindtag
- Malnutrition
Ingen ved, hvad der forårsager disse tumorer. Der er ingen kendte familiære eller genetiske faktorer. De fleste er enige om, at blindtarmen er oprindelsesstedet for PMP. Man mener, at celler fra den angrebne blindtarm lækker ud i bughulen og sætter sig fast på bughinden og andre organer. De formerer sig derefter og producerer et mucinøst biprodukt, som spreder sig i hele maven.
Der er flere diagnostiske tests, der anvendes til at bekræfte diagnosen PMP og blindtarmsneoplasme i lyset af suggestive symptomer. CT-scanning er den mest almindeligt anvendte radiografiske test, der anvendes til dette formål. MRI-scanninger og PET-scanninger er ligeledes blevet anvendt. Patienterne overvåges typisk ved hjælp af scanninger efter behandlingen. Den endelige diagnose stilles af patologen ved direkte undersøgelse af en biopsiprøve. Nogle tilfælde af PMP findes tilfældigt under en operation af andre årsager.
Behandlingen af PMP afhænger af den histologiske type, men hovedhjørnestenen i behandlingen er fortsat kirurgi. Der udføres cytoreduktiv eller debulking-kirurgi. Der foretages fjernelse af eventuelle synlige abdominale tumorer samt af appendix. Følgende kan også fjernes: omentum, milt, galdeblære, æggestokke, livmoder, mellemgulvets slimhinde og tarmene, afhængigt af hvad der observeres under operationen. Umiddelbart efter operationen indgives hyperterm intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) direkte i maven for at fjerne eventuelle tilbageværende tumorceller. Yderligere, traditionel kemoterapi kan følge.
Den patologiske subtype er afgørende for den endelige overlevelse. Andre faktorer omfatter sygdommens omfang og fuldstændigheden af cytoreduktionen. Hos patienter med mindre omfattende sygdom er en 5-års overlevelsesrate på 82 % et rimeligt mål. Patienter med mere ufuldstændig cytoreduktion havde mere sygdom og lavere 5-års overlevelse. I en anden undersøgelse blev det konstateret, at medianoverlevelsen var 9,8 år fra datoen for den første operation. Overlevelsen var betydeligt længere (12,8 år) hos patienter med lavgrads mucinøst adenocarcinom sammenlignet med patienter med højgrads adenocarcinom (4,0 år). Selv om cytoreduktionskirurgi viser sig at forlænge den forventede levetid, har patienterne ofte brug for yderligere debulkingskirurgier.
På grund af denne sygdoms sjældenhed er der ikke udført meget forskning, og der er ikke foretaget gode kliniske forsøg til dato. Der er behov for mere forskning i denne sygdom, og der er behov for et klinisk forsøg for yderligere at undersøge debulkingkirurgi i kombination med HIPEC-behandling for at finde den korrekte behandling for at maksimere levetiden.
Om forfatteren
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP er familielæge i South River, New Jersey. Hun har været i privat praksis siden 2001. Hun er bestyrelsescertificeret af American Board of Family Medicine og er tilknyttet St. Peter’s University Hospital og Raritan Bay Hospital. Hun underviser medicinstuderende og praktiserende læger fra Drexel University og andre institutioner. Dr. Girgis har opnået sin lægeeksamen fra St. George’s University School of Medicine. Hun afsluttede sin praktik og sit ophold på Sacred Heart Hospital gennem Temple University, hvor hun blev anerkendt som årets praktikant. Hun er blogger for Physician’s Weekly og MedicalPractice Insider samt gæstekronikør for Medcity New, PM360 og HIT Outcomes. Hun har fået artikler offentliggjort i flere andre medier. Hun er forfatter til bøgerne “Inside Our Broken Healthcare System”, “The War on Doctors” og “The Healthcare Apocalypse”. Hun er blevet interviewet i US News og på NBC Nightly News.