Pemphigus foliaceus
Was ist Pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung, die durch oberflächliche Blasen, Erosionen und Krusten auf der Haut gekennzeichnet ist. Diese Art von Pemphigus ist in Australien weniger verbreitet als Pemphigus vulgaris, aber in einigen Teilen der Welt ist sie „endemisch“ und sehr häufig.
Was verursacht Pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus tritt auf, wenn Zellen des körpereigenen Immunsystems Proteine (Autoantikörper) produzieren, die die Adhäsionsstellen zwischen den Hautzellen beschädigen. Diese Adhäsionspunkte wirken wie Druckknöpfe, die eine der obersten Schichten der Hautzellen (Epidermis) zusammenhalten. Werden sie beschädigt, brechen die Hautzellen auseinander und die oberste Schicht schält sich ab. Da die oberste Schicht sehr dünn ist, werden die Blasen möglicherweise nicht bemerkt, und die Haut scheint sich nur zu schälen.
Die Ursache für den Immunangriff auf die Haut ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle spielen: Einige Medikamente, die Schwefelgruppen enthalten, sollen beteiligt sein; in Ländern, in denen die Krankheit bei jungen Menschen endemisch ist, werden bestimmte parasitäre Infektionen und Insekten als Auslöser vermutet.
Auslöser für Pemphigus foliaceus sind Sonnenbrand, thiolhaltige Medikamente, Impfstoffe und Strahlentherapie.
Wie sieht Pemphigus foliaceus aus?
Pemphigus foliaceus manifestiert sich in der Regel erstmals im Erwachsenenalter (durchschnittlich 50 bis 60 Jahre), kann aber auch im Kindesalter auftreten.
Die Erkrankung zeigt sich häufig zunächst mit einem Ausbruch im Gesicht oder auf der Kopfhaut, der rot und schuppig aussieht. Dies kann leicht mit häufigeren Problemen wie Ekzemen, Pilzinfektionen oder seborrhoischer Dermatitis verwechselt werden, spricht aber nicht auf Behandlungen für diese Erkrankungen an. Er kann sich auf den ganzen Körper ausbreiten und schmerzhaft werden. Der Ausschlag kann viele Monate lang unerkannt bleiben, weil die Bläschen nur schwer zu sehen sind. Möglicherweise wird die Diagnose erst gestellt, wenn der Betroffene einen Hautarzt aufsucht.
Im Gegensatz zu anderen Formen von Pemphigus sind der Mund und andere Schleimhäute bei Pemphigus foliaceus nicht betroffen.
Gesichtsbeteiligung ist oft das erste Anzeichen von Pemphigus foliaceus
Die Kopfhaut ist häufig betroffen.
Auf der Haut entwickeln sich sehr oberflächliche Erosionen und Abschuppung/Schuppung, die großflächig werden können.
Welche anderen Probleme können bei Pemphigus foliaceus auftreten?
Personen mit Pemphigus foliaceus und ihre Familienmitglieder haben ein erhöhtes Risiko für andere Autoimmunerkrankungen. Die häufigste davon ist eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse.
Wie wird Pemphigus foliaceus diagnostiziert?
Zur Bestätigung der Diagnose sind in der Regel Hautbiopsien erforderlich. Es sind zwei Biopsien erforderlich – eine Biopsie am Blasenrand für die routinemäßige Histologie in Formalin und eine zweite perilesionale (normale Haut) Biopsie, bei der nach Beweisen für die abnormen Proteine in der Haut gesucht wird.
Bluttests können die Identifizierung der abnormen Proteine im Blut ermöglichen.
Wie wird Pemphigus foliaceus behandelt?
Die Gruppe der Pemphigus-Krankheiten ist selten, und die Behandlungsschemata haben sich im Laufe der Jahre auf der Grundlage kleinerer Fallstudien und ärztlicher Erfahrungen entwickelt, nicht auf der Grundlage großer kontrollierter Studien.
Einige Menschen mit Pemphigus foliaceus müssen möglicherweise zunächst in ein Krankenhaus eingewiesen werden, um ihren Zustand zu stabilisieren.
Ruhe, Stressabbau und die Überprüfung der Medikamente sind wichtig. Alle potenziell auslösenden Medikamente sollten abgesetzt werden. Zur Wundheilung sind geeignete Verbände erforderlich, und es werden Antibiotika verabreicht, um Infektionen vorzubeugen.
Orales Prednisolon in einer Dosierung von etwa 1mg/kg/Tag wird in der Regel als Erstlinientherapie eingesetzt, um die Krankheitsaktivität unter Kontrolle zu bringen. Hohe Dosen über einen längeren Zeitraum können Nebenwirkungen hervorrufen, die vorauszusehen und zu beherrschen sind.
Steroidsparende Mittel werden in der Regel früh im Krankheitsverlauf eingesetzt, um die Gesamtnebenwirkungen langfristiger, hochdosierter Steroide zu verringern. Kein einzelnes Medikament hat sich als routinemäßig überlegen erwiesen. Die Wahl des Mittels hängt von der Schwere der Erkrankung und den anderen medizinischen Problemen, Medikamenten und Bluttestergebnissen des Patienten ab.
Zu den Optionen gehören:
- Entzündungshemmende Mittel wie:
- Dapson – in leichteren Fällen von Pemphigus foliaceus und bei Kindern kann Dapson allein ohne Prednisolon ausreichend sein
- Minocyclin/Doxycyclin
- Immunsuppressiva (wie Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin, Methotrexat, Cyclophosphamid – oral und intravenös)
- Immunmodulatoren (z. B. humanes IVIG und Plasmapherese)
- Biologische Response-Modifikatoren (z. B. intravenöses Rituximab)
Wie ist der wahrscheinliche Ausgang von Pemphigus foliaceus?
Pemphigus ist eine schwere Erkrankung, die vor der Einführung von Steroiden eine Sterblichkeitsrate von 90 % aufwies. Derzeit liegt die Sterblichkeitsrate bei 5-10 %, hauptsächlich aufgrund von Infektionen, die durch die zur Bekämpfung der Krankheit erforderliche Immunsuppression entstehen können. Daher ist es wichtig, die Behandlung so zu gestalten, dass die Nebenwirkungen so gering wie möglich gehalten werden.
Derzeit gibt es keine Heilung für Pemphigus foliaceus, aber die Krankheit kann erfolgreich behandelt werden. Ziel der Behandlung ist es, die Krankheit in Remission zu bringen, so dass sie nur minimale Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen hat.
Weitere Informationen über Pemphigus foliaceus
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Diese Informationen wurden von Professor Dedee Murrell verfasst