DISKUSSION
Das Guillain-Barré-Syndrom ist heterogen und besteht aus mehreren klinisch-pathologischen Einheiten. Ihre klinischen, pathologischen und elektrophysiologischen Merkmale wurden an anderer Stelle beschrieben.8 Die akute sensorische Neuropathie als eine Form des Guillain-Barré-Syndroms wurde bereits beschrieben. Sie wird jetzt als sensorisches Guillain-Barré-Syndrom bezeichnet. Oh et al. berichteten über acht Patienten mit sensorischem Guillain-Barré-Syndrom, die die folgenden diagnostischen Kriterien erfüllten: akut einsetzender symmetrischer sensorischer Verlust, Fortschreiten bis zu 4 Wochen, verminderte oder fehlende Reflexe, normale Muskelkraft, elektrophysiologischer Nachweis einer Demyelinisierung in mindestens zwei Nerven, monophasischer Verlauf, keine alternative Ursache für die Neuropathie, keine Neuropathie in der Familienanamnese und erhöhtes Liquorprotein (bei einigen).7
Die von uns untersuchte Gruppe von sechs Patienten erfüllt sieben der neun oben beschriebenen Kriterien. Sie unterscheiden sich von der von Oh et al. berichteten Serie durch ihre elektrophysiologischen Merkmale und ihre normalen oder lebhaften Reflexe. Auch wenn das Gesamtbild mit dem sensorischen Guillain-Barré-Syndrom vereinbar ist, deuten diese beiden Merkmale darauf hin, dass der betroffene Nervenfasertyp bei unseren Patienten möglicherweise anders ist.
Nervenfasern können je nach Durchmesser klassifiziert werden. Nach dem von Lloyd vorgeschlagenen Schema werden unmyelinisierte Nervenfasern mit dem kleinsten Durchmesser als Gruppe IV eingestuft.9 Zu dieser Kategorie gehören postganglionäre autonome Fasern und sensorische Fasern, die Schmerz und Temperatur übertragen. Vibration und Propriozeption werden über große myelinisierte Fasern übertragen. Daher sollte bei peripheren Neuropathien mit selektiver Beteiligung von Fasern mit kleinem Durchmesser, die als Small-Fiber-Neuropathie bezeichnet werden, ein peripherer Empfindungsverlust für Schmerz und Temperatur bei intakten Sehnenreflexen vorliegen. Es hat sich gezeigt, dass Nervenfasern mit kleinem Durchmesser bei Neuropathien im Zusammenhang mit verschiedenen Erkrankungen wie Diabetes mellitus10 , malignen Erkrankungen11 , Vaskulitis12 und Amyloidose betroffen sind.13 Die Neuropathie der kleinen Fasern ist gekennzeichnet durch beeinträchtigtes Schmerz- und Temperaturempfinden, brennende schmerzhafte Dysästhesie und autonome Dysfunktion mit relativer Schonung von Sehnenreflexen, Propriozeption und Muskelkraft.
Alle sechs hier beschriebenen Patienten weisen klinische Merkmale auf, die mit einer sensorischen Neuropathie der kleinen Fasern vereinbar sind. Die routinemäßigen motorischen und sensorischen Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen ergaben große myelinisierte Fasern. Normale Befunde in dieser Studie schließen demyelinisierende und axonale Neuropathien aus, an denen Nervenfasern mit großem Durchmesser beteiligt sind. Die sympathische Hautreaktion (SSR) ist ein elektrophysiologisches Verfahren zur Messung der peripheren sympathischen Erregungsleitung durch kleine, nicht myelinisierte Fasern. Die SSR gilt als abnormal, wenn sie nicht vorhanden ist, was auf eine Dysfunktion der peripheren sympathischen Fasern hinweist.14 Sie war bei allen Patienten mit Ausnahme der Beine vorhanden, was darauf schließen lässt, dass die peripheren sympathischen Fasern im Allgemeinen nicht betroffen sind. Das klinische Gesamtbild und die elektrophysiologischen Befunde sprechen für eine selektive Beteiligung der sensorischen Fasern mit kleinem Durchmesser bei relativer Schonung der großen myelinisierten Fasern und der kleinen sympathischen Fasern in der Gruppe.
Im Allgemeinen scheint der Ausgang günstig zu sein. Die brennende Dysästhesie verschwindet in der Regel innerhalb von 4 Monaten. Taubheitsgefühle und periphere Empfindungsverluste scheinen länger anzuhalten. Die verbleibenden Defizite sind jedoch nicht so gravierend, dass sie zu erheblichen Behinderungen führen. Oh et al. berichteten in ihrer Serie von Patienten mit sensorischem Guillain-Barré-Syndrom über ein gutes Ansprechen auf Steroide.7 In unserer Studie wurde jedoch eine Patientin mit oralen Steroiden behandelt, und ihr Ergebnis scheint sich nicht signifikant von dem der übrigen Patienten zu unterscheiden.
Diese sechs Patienten könnten vielleicht als Untergruppe des sensorischen Guillain-Barré-Syndroms betrachtet werden, da sie die meisten der zuvor beschriebenen Diagnosekriterien erfüllen.7 Aufgrund ihrer klinischen und elektrophysiologischen Merkmale erscheint es sinnvoll, diese klinische Entität als akute sensorische Neuropathie kleiner Fasern (ASFSN) zu bezeichnen, auch wenn kein quantitativer sensorischer Test zur Bestätigung der Beteiligung kleiner Fasern durchgeführt wurde.
Bei den verschiedenen klinisch-pathologischen Typen des Guillain-Barré-Syndroms scheinen Antikörper-vermittelte Schäden an verschiedenen Stellen aufzutreten, wie z. B. an der Myelinscheide,15 den Axonen,16 und den Spinalganglien.17 Die Beteiligung kleiner Fasern am Guillain-Barré-Syndrom wurde in einer postmortalen Studie nachgewiesen, wenn auch nicht isoliert.18 Es gibt Hinweise darauf, dass bei peripheren Neuropathien funktionell unterschiedliche kleine Fasersysteme unabhängig voneinander betroffen sind, und eine selektive Beteiligung verschiedener kleiner Fasertypen ist häufig.19 Diese Studie deutet darauf hin, dass beim Guillain-Barré-Syndrom kleine sensorische Fasern ein mögliches Ziel für eine selektive Schädigung durch Antikörper sind. Weitere Forschungsarbeiten in dieser Hinsicht sollten auf detaillierte elektrophysiologische Tests zur Beurteilung der Funktion der kleinen Fasern abzielen, wie z. B. quantitative Tests der thermischen Sensorik, quantitative Tests des sudomotorischen Axonreflexes und kardiovaskuläre autonome Tests, immunologische Studien zur Identifizierung der beteiligten Antikörper und Versuche mit immunmodulatorischen Therapien zur Beurteilung ihrer Wirksamkeit und ihrer Ergebnisse.