Eine große Anzahl von Viren, die zu verschiedenen Familien gehören, können Infektionen des zentralen Nervensystems (ZNS) verursachen und tragen weltweit erheblich zur Krankheitslast beim Menschen bei. Die meisten viralen ZNS-Infektionen sind gutartig und selbstlimitierend, und die meisten bleiben undiagnostiziert. Einige Viren können jedoch schwere Entzündungen verursachen, die zu Morbidität und Mortalität führen und bei den Patienten schwere Langzeitschäden und neurologische Funktionsstörungen hervorrufen. Das Potenzial von Viren, eine ZNS-Entzündung zu verursachen, variiert stark in Abhängigkeit von Wirtsfaktoren wie Alter, Geschlecht und genetischem Hintergrund sowie von viralen Faktoren. Trotz der Notwendigkeit des Schutzes vor viraler Invasion und Replikation wird das Ausmaß der Immunreaktion im ZNS sorgfältig reguliert, um eine übermäßige Entzündung und Gewebszerstörung zu verhindern, die zu einem unwiederbringlichen Verlust von Neuronen führt. Die direkte Zytopathologie ist bei vielen Virusinfektionen eine Hauptursache für neurologische Symptome; die antivirale Immunantwort kann jedoch in einigen Fällen wesentlich zur Pathologie beitragen. In diesem Kapitel wird eine Auswahl klinisch wichtiger neurotroper Viren vorgestellt, die das ZNS infizieren und beim Menschen neurologische Erkrankungen wie Meningitis, Enzephalitis und Myelitis verursachen, wobei der Schwerpunkt auf neuropathologischen Befunden liegt.