Scrapie ist eine tödliche, infektiöse neurodegenerative Krankheit, die Schafe und Ziegen befällt. Die Krankheit entsteht durch eine Infektion mit pathogenen Erregern, die als „Prionen“ bekannt sind und das normale Prionprotein (PrPC) in die falsch gefaltete, krankheitsassoziierte Form (PrPSc) umwandeln. Das abnormale PrPSc ist resistent gegen den Proteinumwandlungsprozess und bildet Ablagerungen im zentralen Nervensystem und einigen peripheren Geweben, die zu einer fortschreitenden Neurodegeneration führen. Die Ziegen-Scrapie ähnelt einer Gruppe von Prionenkrankheiten, zu denen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen, die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Rindern, die Schaf-Scrapie und die Chronic Wasting Disease bei Hirschartigen gehören. Die Krankheit beeinträchtigt die Gesundheit und das Wohlergehen der Tiere, die Verbringung von Tieren und den Handel.
Natürliche Mutationen (auch Varianten oder Allele genannt) im Prionprotein-Gen (PRNP) von Schafen und Ziegen wurden identifiziert, die Anfälligkeit oder Resistenz für Scrapie verleihen. Bei der Ziege wurde experimentell und im Feld bestätigt, dass die Varianten S146 und K222 eine genetische Resistenz gegen die klassische Traberkrankheit verleihen. Diese Varianten sind nach den Aminosäureveränderungen im PRNP-Protein benannt. S146 steht für Serin (S) an Position 146 anstelle des normalen Asparagins (N) und K222 für Lysin (K) anstelle des normalen Glutamins (Q) an Position 222. Serin-146- oder Lysin-222-Formen von PrPC sind widerstandsfähiger gegen die Umwandlung in das abnormale PrPSc.
Dieser Test auf klassische Scrapie bei Ziegen untersucht auf das Vorhandensein/Abwesenheit der schützenden Allele S146 und K222. Die Informationen aus dem Test können von Züchtern zur Auswahl von Zuchttieren verwendet werden, um die Häufigkeit der vorteilhaften Allele in ihren Beständen zu erhöhen. Neueste Forschungsergebnisse zeigen, dass selbst eine einzige Kopie der Allele S146 oder K222 eine Resistenz gegen die klassische Traberkrankheit verleiht, die über die Lebenszeit der Ziegen hinausreicht. Die Zucht auf Resistenz ist ein wirksames Mittel zur Kontrolle der klassischen Traberkrankheit auf Herden- und Populationsebene. Dieser Test ist auf Ziegen aller Typen und Rassen anwendbar, auch auf solche, die in den USA gezüchtet werden.