DISKUSSION
Ein 27-jähriger Mann mit einer ischämischen Läsion des rechten paramedianen Thalamus entwickelte schnelle, symmetrische und anhaltende unwillkürliche Bewegungen der Augenlider beim freiwilligen Augenschluss. Abgesehen von einer verminderten Vigilanz zu Beginn, einem bekannten Anzeichen für paramediane Thalamusinfarkte9 , wurden keine weiteren neurologischen Defizite beobachtet. Da die rhythmischen Zuckungen der Augenlider unseres Patienten nicht durch langsame Abwärtsbewegungen ausgelöst wurden und unabhängig von der Konvergenz oder der Blickrichtung waren, unterscheidet sich die Erkrankung von früher berichteten Fällen von Augenlid-Nystagmus.2 Darüber hinaus zeigte unsere Patientin keinen assoziierten okulären Nystagmus oder Anzeichen einer Erkrankung des Mittelhirns, des Markraums oder des Kleinhirns, die häufig mit einem Lidnystagmus einhergehen.2,6,10 Die Frequenz der Lidzuckungen der Patientin (etwa 7 Hz) unterscheidet sich außerdem vom Blepharoklonus, d. h. von repetitiven Lidzuckungen, die häufig durch das Schließen der Augen ausgelöst werden, aber mit Frequenzen von etwa 2-4 Hz auftreten.3 Im Hinblick auf ihre Regelmäßigkeit und ihre Bewegungsmerkmale bezeichnen wir die unwillkürlichen Lidbewegungen unserer Patientin als Lidtremor.
Unwillkürliche Bewegungen der Augenlider wurden gelegentlich bei Läsionen des Thalamus beschrieben.4,11,12 Unter diesen Fällen wird über einen Patienten mit beidseitigen ischämischen Läsionen berichtet, die sich auf den paramedianen Thalamus beschränken, der unfähige beidseitige unwillkürliche Lidbewegungen zeigte, die möglicherweise eine schwere Variante des hier beobachteten Lidtremors darstellen.12 Die MRT zeigt, dass die rechtsseitige Läsion dieses Patienten sehr genau der Läsion in unserem Fall entspricht. Allerdings erschwert eine zusätzliche und leicht abweichende Läsion des linken paramedianen Thalamus einen direkten Vergleich mit unserem Patienten. Dies gilt auch für die anderen drei Fälle, bei denen zusätzliche Läsionen und neurologische Defizite eindeutige Rückschlüsse auf die betroffenen Thalamuskerne verhindern.4,11
Normalerweise resultieren Lidbewegungen aus einer antagonistischen Aktivität von LP und OO, die sich gegenseitig hemmen.6 Unwillkürliche Lidbewegungen können daher aus einer unangemessenen Erregung oder Hemmung der LP oder der OO oder aus beidem resultieren.1 Bei unserer Patientin gab es eine unangemessene Aktivität der OO bei offenen Augen und eine unangemessene Aktivität der LP bei geschlossenen Augen. Die Diskrepanz zwischen der Häufigkeit der Kontraktionen in LP und OO deutet darauf hin, dass die reziproke Hemmung zwischen beiden Muskeln beeinträchtigt war. Da eine ischämische Läsion zu einem Funktionsverlust führen sollte, ist eher eine Enthemmung als eine abnorme Erregung von OO und LP die wahrscheinlichste Erklärung für diese Befunde. Es ist anzunehmen, dass die Läsion des paramedianen Thalamus zu einem Verlust der inhibitorischen Kontrolle von kortikalen und/oder subkortikalen prämotorischen Strukturen geführt hat, die an den Lidbewegungen beteiligt sind.
Auf kortikaler Ebene deuten funktionelle Bildgebungsstudien beim Menschen und elektrophysiologische Studien bei Affen darauf hin, dass frontale Regionen, die weitgehend mit dem ergänzenden Augenfeld und dem frontalen Augenfeld übereinstimmen, an den Lidbewegungen beteiligt sind.13,14 Beide Regionen projizieren direkt auf das periaqueduktale Grau,15-17 d. h. auf die Region, die den LP-Motorneuronen im ungepaarten zentralen kaudalen Nukleus einen tonischen Input liefert, um die offene Lidstellung aufrechtzuerhalten.5,6 Da diese Projektionen durch die innere Kapsel und nicht durch den Thalamus verlaufen,17 kann eine Läsion der direkten kortiko-nukleären Verbindungen den Lidzittern bei unserem Patienten nicht erklären. In der Tat haben beide Regionen zusätzliche reziproke Verbindungen mit dem paramedianen Thalamus, insbesondere mit den multiformen und parvozellulären Abteilungen des MD, die eine hohe Dichte an hemmenden GABA-ergen Neuronen aufweisen.18-21 Der MDpc ist auch mit dem rostralen cingulären Motorkortex verbunden, d. h. mit der Region, die den kortikalen Input für den kontralateralen und ipsilateralen intermediären Subkern des Nucleus facialis liefert, der Motorneuronen für das OO enthält.18,22 Hier war der MDpc eindeutig läsioniert und ist daher wahrscheinlich für das Defizit unserer Patientin verantwortlich, da keiner der anderen betroffenen Kerne vergleichbare Verbindungen zu prämotorischen Strukturen aufweist, die an den Augenlidbewegungen beteiligt sind. Wir stellen die Hypothese auf, dass die Läsion des MDpc ein erregend-hemmendes Ungleichgewicht zwischen den direkten kortiko-nukleären und den indirekten, durch den Thalamus vermittelten Signalen für den willentlichen Augenschluss verursacht haben könnte. Obwohl diese Hypothese sehr spekulativ ist, könnte sie auch erklären, warum vergleichbare Störungen bei größeren hemisphärischen Läsionen nicht auftreten, da in solchen Fällen diese direkten und indirekten Bahnen gleichzeitig geschädigt sind.
Zusammenfassend zeigt dieser Fall, dass der Lidzittern ein klinisches Zeichen für fokale Läsionen des paramedianen Thalamus, höchstwahrscheinlich des MDpc, sein kann. Es ist bemerkenswert, dass bei einer Untergruppe von Patienten mit Blepharospasmus unangemessene Kontraktionen von LP und OO mit gestörter reziproker Hemmung beobachtet wurden, die denen bei unserem Patienten ähnlich sind.1 Unser Fall unterstützt somit eine mögliche Rolle des paramedianen Thalamus in der Pathogenese dieser Störung.12 Es bleibt jedoch offen, ob die angenommene hemmende Rolle dieser Region auf kortikale Regionen abzielt, die an Lidbewegungen beteiligt sind, auf andere Thalamuskerne oder auf Hirnstammkerne, die LP und OO kontrollieren.