Chiari-Malformation und Syringomyelie

Was ist eine Chiari-Malformation?

Die Chiari-Malformation ist eine Störung, bei der sich bestimmte Strukturen im Gehirn nicht normal entwickeln. Es handelt sich um eine angeborene Fehlbildung, d. h. der Patient wird mit dieser Störung geboren. In einigen Fällen haben die Patienten die Störung jedoch erworben.

Bei der Chiari-Malformation sind der Hirnstamm, das Kleinhirn und der obere Teil der Halswirbelsäule betroffen. Der Hirnstamm ist eine stielartige Struktur, die das Rückenmark mit dem Vorderhirn (dem vorderen und größten Teil des Gehirns) verbindet. Das Kleinhirn ist eine walnussförmige Struktur, die sich in der Nähe der Hirnbasis befindet. Die obere Halsregion der Wirbelsäule ist der Bereich unter dem hinteren Schädel.

Wenn sich diese Strukturen nicht normal entwickeln, treten bestimmte anatomische Abnormitäten auf: (1) Es bildet sich eine Grube oder ein Hohlraum an der Rückseite des Schädels (Fossa posterior), (2) die Wege, durch die der Liquor fließt, sind verkleinert oder können blockiert sein, und (3) die Kleinhirntonsillen ragen (oder hernieren) durch den Boden des Schädels (Foramen magnum genannt) in den oberen Wirbelkanal. Die Kleinhirntonsillen sind zwei fingerartige Anhängsel des Gehirns an der Basis des Kleinhirns. Das Foramen magnum ist ein großes Loch an der Schädelbasis, das einen Durchgang für das Rückenmark bildet.

Typen der Chiari-Malformation

Chiari-Malformationen wurden erstmals in den 1890er Jahren von Professor Hans Chiari, einem deutschen Pathologen, beschrieben. Professor Chiari kategorisierte diese Anomalien in der Reihenfolge ihres Schweregrades: Typ I, II, III und IV. Bei Kindern mit den Geburtsfehlern Spina bifida (d. h. die hinteren knöchernen Strukturen der Wirbelsäule haben sich vor der Geburt nicht vollständig geschlossen) oder Myelomeningozele (Wirbelsäule und Wirbelkanal haben sich nicht geschlossen) wird in der Regel eine Chiari-Malformation vom Typ II festgestellt. Bei den Chiari-Typen III und IV handelt es sich um schwerwiegende Hernien des Kleinhirns, die am schwersten und seltensten sind.

Symptome der Chiari-Malformation

Die meisten Menschen mit einer Chiari-Malformation vom Typ I sind symptomfrei, während diejenigen mit den Typen II, III oder IV Symptome zeigen. Manchmal treten die Symptome in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf. Die Symptome entstehen, wenn durch die abnorme Lage der Kleinhirntonsillen Druck im oberen Halswirbelkanal entsteht. Dadurch kann der Liquorfluss behindert werden.

Die häufigsten Symptome sind Kopf- und Nackenschmerzen, aber auch Schwindel, mangelnde Koordination und Unsicherheit, undeutliches Sprechen, Sabbern, Würgen, Schluckbeschwerden, Ohnmacht bei Husten, Taubheit und Verlust der Kontrolle über Darm und Blase. Einige Patienten berichteten über ein „Völlegefühl“ in den Ohren, Hörschwierigkeiten, Ohrensausen (Tinnitus) und Sehstörungen.

Was ist der Zusammenhang zwischen Chiari-Malformation und Syringomyelie?

Die Chiari-Malformation vom Typ I steht in Verbindung mit anderen Erkrankungen wie der Syringomyelie (SM). SM ist eine Störung, die sich entwickelt, wenn Liquor in das Rückenmark eindringt und einen Hohlraum bildet, der Syrinx genannt wird. Eine Syrinx ist eine anormale Erweiterung des Rückenmarkskanals, die einen Hohlraum bildet; sie kann als Zyste, Hydromyelie oder Syringomyelie bezeichnet werden. Wenn sich Liquor im Hohlraum ansammelt, wird das Rückenmark durch den abnormen Druck komprimiert und der normale Liquorfluss kann unterbrochen oder blockiert werden.

Symptome der Syringomyelie

Das Rückenmark ist das primäre Kommunikationssystem zwischen dem Gehirn und den Extremitäten. Wenn es zu einer Kompression des Rückenmarks kommt und/oder der Fluss des Liquors gestört ist, können sich verschiedene Symptome entwickeln. Zu den Symptomen können Schmerzen, Schwäche, Taubheit und Steifheit gehören, die den Rücken, die Schultern, Arme oder Beine betreffen. Weitere Symptome sind Kopfschmerzen, Unfähigkeit, Temperaturschwankungen zu spüren, Schwitzen, sexuelle Funktionsstörungen und Verlust der Kontrolle über Darm und Blase.

Diagnose: Chiari-Malformation und/oder Syringomyelie

Der diagnostische Prozess umfasst die Anamnese des Patienten, eine körperliche und neurologische Untersuchung und spezifische Teststudien, um die Anomalie und den Grad der Schädigung aufzudecken.

Bildgebende Studien können umfassen: Röntgenaufnahmen (Röntgenbilder), Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CAT Scan) und Myelographie mit oder ohne CAT Scan.

Elektrodiagnostische Untersuchungen umfassen: Somasensory Evoke Response oder Potential (SER, SSEP), Brain Stem Auditory Evoked Response (BAER), und Elektromyographie (EMG). Mit diesen Tests wird festgestellt, ob das Rückenmark (SER, SSEP) und der Hirnstamm (BAER) normal funktionieren. Ein EMG gibt Aufschluss über die Funktion des Rückenmarks und der sensorischen und motorischen Nerven.

Behandlung

Wenn die Chiari-Malformation oder Syringomyelie keine Symptome verursacht, wird keine Behandlung empfohlen. Eine chirurgische Behandlung wird empfohlen, um das Fortschreiten der Symptome zu lindern und zu stoppen.

Chiari-Malformation

Das Ziel einer Operation ist es, den Druck auf den Hirnstamm, das Kleinhirn und das Rückenmark zu verringern. Eine Art des chirurgischen Eingriffs ist die sogenannte subokzipitale Dekompression. Der subokzipitale Bereich befindet sich unter dem Schädel in der Nähe des ersten Halswirbels. Bei diesem chirurgischen Eingriff wird die hintere Schädelgrube (Fossa posterior) vergrößert.

Syringomyelie

Die Operation wird durchgeführt, um die Blockade zu lösen und die normale Zirkulation des Liquors wiederherzustellen. Manchmal wird das Verfahren der subokzipitalen Dekompression (oder ein ähnliches Verfahren) mit der chirurgischen Implantation eines Shunts verbunden. Ein Shunt ist ein Schlauch, der verwendet wird, um eine Blockade zu umgehen und den normalen Liquorfluss wiederherzustellen.

Schlussfolgerung

Chiari-Malformation und Syringomyelie sind komplexe neurologische Störungen. Die Symptome können sich im Laufe der Zeit verschlimmern. Gute Ergebnisse sind möglich, wenn die Behandlung nicht verzögert wird. Es besteht immer das Risiko, dass die Symptome nach einer Operation zurückkehren. In einigen Fällen kann ein weiterer chirurgischer Eingriff erforderlich werden.