Die langfristige Nachsorge von Patienten mit einer kongenitalen Zwerchfellhernie: ein breites Spektrum an Morbidität

Die kongenitale Zwerchfellhernie (CDH) ist eine lebensbedrohliche Anomalie mit einer Sterblichkeitsrate von etwa 40-50 %, je nach Fallauswahl. Es wird vermutet, dass neue therapeutische Verfahren wie Stickstoffmonoxid (NO), Hochfrequenz-Oxygenierung (HFO) und extrakorporale Membran-Oxygenierung (ECMO) die mit pulmonaler Hypertonie und den Folgen der künstlichen Beatmung verbundene Sterblichkeit verringern könnten. Wenn sich diese neuen Therapien tatsächlich als vorteilhaft erweisen, könnte eine größere Zahl von Kindern mit schweren Formen von CDH überleben, was zu einer Zunahme der CDH-bedingten Komplikationen und/oder Folgen führen würde. In Nachfolgestudien zu Kindern mit CDH wurden zahlreiche Komplikationen wie Lungenschäden, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen, Gedeihstörungen, neurokognitive Störungen und Anomalien des Bewegungsapparats beschrieben. Die langfristige pulmonale Morbidität bei CDH besteht aus obstruktiven und restriktiven Beeinträchtigungen der Lungenfunktion aufgrund der veränderten Lungenstruktur und der anhaltenden Beatmungsunterstützung. CDH wird auch mit persistierenden pulmonalen Gefäßanomalien in Verbindung gebracht, die zu einer pulmonalen Hypertonie in der Neugeborenenperiode führen. Die langfristigen Folgen der pulmonalen Hypertonie sind unbekannt. Die gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) ist ebenfalls ein wichtiger Faktor für die Gesamtmorbidität, obwohl der zugrunde liegende Mechanismus noch nicht vollständig geklärt ist. Bei erwachsenen CDH-Überlebenden ist die Inzidenz von Ösophagitis hoch, und es kann sogar zu einem Barrett-Ösophagus kommen. Dennoch scheint bei vielen CDH-Patienten eine klinische Anamnese, die mit GERD vereinbar ist, zu fehlen, was dazu führen kann, dass Patienten mit pathologischer Refluxkrankheit übersehen werden. Eine lang anhaltende, nicht erkannte GERD kann schließlich zu einer Gedeihstörung führen. Dies wurde bei vielen jungen CDH-Patienten festgestellt, was auch durch eine unzureichende Nahrungsaufnahme aufgrund einer oralen Aversion und einen erhöhten Kalorienbedarf aufgrund der pulmonalen Morbidität verursacht werden kann. Das neurologische Ergebnis wird durch ein erhöhtes Risiko einer perinatalen und neonatalen Hypoxämie in den ersten Lebenstagen von CDH-Patienten bestimmt. Bei Patienten, die mit ECMO behandelt werden, ist die Inzidenz neurologischer Defizite noch höher, was wahrscheinlich auf eine schwerere Hypoxämie und das Risiko ECMO-assoziierter Komplikationen zurückzuführen ist. Viele Studien haben sich mit den erheblichen Auswirkungen der oben beschriebenen Gesundheitsprobleme auf das allgemeine Wohlbefinden von CDH-Patienten befasst, doch die meisten von ihnen konzentrieren sich auf die ersten Jahre nach der Reparatur, und nur wenige Studien befassen sich mit der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von CDH-Patienten. In Anbetracht der verstreuten Daten, die auf eine erhebliche Morbidität bei Langzeitüberlebenden von CDH hinweisen, sind Folgestudien, die systematisch die Langzeitfolgen bewerten, zwingend erforderlich. Auf der Grundlage solcher Studien kann ein gezielterer Ansatz für Routine-Follow-up-Programme entwickelt werden.