Entwicklungsbedingte Hüftdysplasie (DDH) bei Säuglingen und Kindern: Ursachen, Symptome, Behandlungen

Was ist eine Entwicklungsdysplasie der Hüfte?

Die Entwicklungsdysplasie der Hüfte (DDH), auch bekannt als pädiatrische Entwicklungsdysplasie der Hüfte oder Hüftdysplasie, beschreibt ein Spektrum von Hüftgelenksanomalien, die in ihrem Schweregrad von einer vollständigen Verrenkung des Hüftgelenks bis hin zu leichten Unregelmäßigkeiten des lokalisierten Hüftgelenks reichen.

Hüftdysplasie kann sich bei einem Baby um die Geburt herum oder in der frühen Kindheit entwickeln. Obwohl sie häufig bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert wird, betrifft die DDH auch Jugendliche und Erwachsene. Dies ist jedoch in der Regel auf mildere Fälle von DDH zurückzuführen, die schwer zu diagnostizieren sind und im Kindesalter unbehandelt bleiben können.

Darstellung des Oberschenkelknochens und der Hüftpfanne.
Begegnung in einem gesunden Hüftgelenk

Im gesunden Hüftgelenk trifft das obere Ende des Oberschenkelknochens (Femur) auf die Hüftpfanne, um wie eine Kugel und eine Pfanne zusammenzupassen, wobei sich die Kugel in der Pfanne frei dreht. Knorpel, ein glattes Schutzgewebe, kleidet die Knochen aus und verringert die Reibung zwischen den Oberflächen während der Bewegung.

Bei DDH besteht jedoch ein abnormales Verhältnis zwischen den Komponenten der Hüfte, und häufig ist die Hüftpfanne unterentwickelt und stützt den Hüftkopf (Kugel) nicht.

Zu den Erkrankungen, die unter dem Begriff Hüftdysplasie zusammengefasst werden, gehören:

Bei Kindern betrifft die Hüftdysplasie häufiger die linke als die rechte Hüfte. Etwa 80 % der Fälle folgen diesem Muster. Die Erkrankung kann jedoch auch an beiden Hüften auftreten.

Kann sich eine Hüftdysplasie selbst korrigieren?

Einige milde Formen der Hüftdysplasie bei Kindern – insbesondere bei Säuglingen – können sich mit der Zeit von selbst korrigieren.

Wer hat ein Risiko für eine Hüftdysplasie?

Hüftdysplasie tritt bei Mädchen viel häufiger auf als bei Jungen und ist in der Regel familiär gehäuft. Selbst bei Kindern, bei denen kein erblicher Zusammenhang besteht, ist das Risiko bei allen Erstgeborenen erhöht.

Was verursacht Hüftdysplasie?

Die Genetik spielt eine große Rolle, aber auch andere Einflüsse während der Schwangerschaft und der Geburt – wie angeborene Erkrankungen, die durch eine zu kleine Gebärmutter verursacht werden – und Fälle von Steißgeburten können zu einer Hüftdysplasie führen.

Familienanamnese

Das Risiko einer Hüftluxation bei der Geburt liegt bei etwa einem von 1.000. Wenn ein Elternteil in der Kindheit an einer Hüftdysplasie erkrankt war, erhöht sich das Risiko für das eigene Kind um 12 % im Vergleich zu einem Elternteil, bei dem die Krankheit nicht bekannt ist. Ein Kind, dessen Geschwister eine Hüftdysplasie haben, hat ein um 6 % höheres Risiko, die Krankheit zu entwickeln.

Formabweichungen in der Gebärmutter

Kopfschiefstand (Torticollis) und das Eindrehen des Vorderfußes (Metatarsus adductus) sind angeborene Erkrankungen, die oft die Folge einer zu kleinen Gebärmutter sind. Diese Erkrankungen mahnen Mediziner, auf das Vorhandensein einer Hüftdysplasie zu achten, die ebenfalls durch eine solche Einschränkung verursacht werden kann.

Steißgeburt

Bei einer Steißgeburt verlässt das Kind den Geburtskanal mit dem Gesäß voran und nicht mit dem Kopf voran. Bei einem Kind, das in Steißlage geboren wurde, ist die Wahrscheinlichkeit, eine Hüftdysplasie zu entwickeln, 10-mal höher als bei einem Kind, das mit dem Kopf voran geboren wurde.

Welche Anzeichen und Symptome gibt es bei der Entwicklung einer Hüftdysplasie bei Kindern?

Wenn die Anomalie bei der Geburt vorhanden ist, kann sie bei einer Routineuntersuchung des Neugeborenen festgestellt werden. Andere Anzeichen sind eine Beinlängendiskrepanz, ein eingeschränkter Bewegungsumfang der Hüfte oder ein Hinken oder Watscheln beim Gehen bei Kleinkindern.

Bei einer Routineuntersuchung eines Neugeborenen beugt der Arzt die Hüfte des Kindes vorsichtig in verschiedene Richtungen. Wenn die Hüfte ausgekugelt ist oder leicht ausgekugelt oder subluxiert (teilweise ausgekugelt) werden kann, kann der Arzt ein „Klirren“ spüren, wenn sich die Hüfte aus der Ausrichtung bewegt. In einem kleineren Prozentsatz der Fälle wird das Problem erst später im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit deutlich. Die spätere Diagnose einer Hüftdysplasie kann bei Routineuntersuchungen der Hüftstabilität in der Kinderarztpraxis festgestellt werden.

Zusätzliche Anzeichen, die Eltern und Arzt auf eine nicht diagnostizierte Entwicklungshüftdysplasie aufmerksam machen können, sind u. a.:

• eine Beinlängendiskrepanz (ein Bein ist kürzer als das andere) auf der betroffenen Seite
• ein Hinken
• ein watschelnder Gang (was darauf hindeutet, dass beide Beine betroffen sind)
• ein eingeschränkter Bewegungsumfang Bewegungseinschränkung des Hüftgelenks (die anfangs vom Pflegepersonal beim Windelwechseln festgestellt werden kann)

Um die Diagnose einer entwicklungsbedingten Hüftdysplasie bei Kindern im Alter von bis zu vier bis sechs Monaten zu bestätigen, setzt ein Orthopäde eine Ultraschalluntersuchung ein. Diese Technologie bietet einen erheblichen Vorteil gegenüber dem herkömmlichen Röntgen, da die Bilder bei bewegter Hüfte aufgenommen werden können. „Dies ist ein sehr genaues und sicheres Diagnoseinstrument, da es keine Strahlung gibt“, so Dr. Roger F. Widmann, Chefarzt der Orthopädischen Kinderchirurgie an der HSS. Bei Kindern, die älter als sechs Monate sind, wird die Diagnose durch Röntgenaufnahmen bestätigt, auf denen die Details der Knochen besser zu erkennen sind.

Wie wird eine Hüftdysplasie behandelt?

Ein frühzeitiges Eingreifen ist wichtig, um sicherzustellen, dass sich die Knochen, die das Hüftgelenk bilden, richtig entwickeln. Ein falsches Wachstum des Hüftkopfes oder der Hüftpfanne kann zu Problemen bei der Ausbildung des jeweils anderen Knochens führen. Ziel ist es, die Gelenkkongruenz zu erreichen und zu erhalten. „Die Hüftpfanne und der Hüftkopf sind für ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung voneinander abhängig“, erklärt Dr. Widmann. „Wenn die Kugel nicht fest in der Pfanne sitzt und einen spezifischen Wachstumsreiz setzt, kann die Pfanne zu flach werden und keine Kugel aufnehmen. Ohne den richtigen Kontakt mit der Hüftpfanne können der Hüftkopf und der Schenkelhals nicht normal wachsen.“

Muss eine Hüftdysplasie immer operiert werden?

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, ist die erste Wahl für Kinder unter sechs Monaten die nicht-chirurgische Behandlung mit einem Pavlik-Gurt. In den wenigen Fällen, in denen dies nicht funktioniert, und bei Kindern, bei denen die Diagnose erst nach dem sechsten Lebensmonat gestellt wird, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein.

Bei älteren Kindern ist der Pavlik-Gurt leider keine gute Behandlungsmöglichkeit, da die Hüfte in der ausgekugelten Position stärker fixiert ist und sich schwerer wieder ausrichten lässt.

Reduktion

Für die wenigen Patienten, bei denen die Behandlung mit dem Pavlik-Gurt nicht erfolgreich ist, und für Kinder, bei denen die Diagnose erst nach dem sechsten Lebensmonat gestellt wird, kann der Orthopäde entweder eine geschlossene oder eine offene Repositionsoperation empfehlen. Die Reposition ist ein Verfahren, bei dem die Knochen neu ausgerichtet oder wieder in Position gebracht werden, um die Kongruenz des Hüftgelenks zu optimieren. Repositionsverfahren werden von Kinderorthopäden durchgeführt, die über spezielle Erfahrung in der Behandlung von Hüftdysplasien verfügen. Es gibt zwei Arten der Reposition:

• Geschlossene Reposition: Obwohl bei diesem Verfahren keine Schnitte gemacht werden, muss das Kind unter Vollnarkose gesetzt werden. Bei einer geschlossenen Reposition beobachtet der Arzt die Hüfte mithilfe von Röntgenaufnahmen und bringt sie dann vorsichtig in die richtige Ausrichtung, ohne einen Schnitt zu machen. Anschließend wird ein Gips angelegt, der die Hüfte für bis zu drei Monate fixiert.
• Offene Reposition: Bei einer offenen Reposition, die ebenfalls unter Vollnarkose durchgeführt wird, ist ein chirurgischer Schnitt erforderlich, um das Gewebe zu entfernen, das den Hüftkopf von der korrekten Ausrichtung in der Pfanne abhält. Anschließend wird ein Gips angelegt.

Geschlossene Reposition und Spica-Gips

Nach der geschlossenen Reposition der Hüfte wird der Patient für 12 Wochen in einen Spica-Gipsverband gelegt, um die korrekte Ausrichtung von Hüftkugel und -pfanne zu erhalten. Bei HSS verwenden wir nach der geschlossenen Reposition eine 3D-Kernspintomographie der Hüfte, um die korrekte Lage der Hüfte und die Kongruenz der Hüftgelenke zu bestätigen. Die HSS bevorzugt die MRT-Bildgebung gegenüber Röntgenaufnahmen oder CT-Scans, da sie keine Strahlenbelastung mit sich bringt.

Foto eines Kleinkindes in einem Spica-Gips.

Offene Reposition bei Hüftdysplasie

Die Behandlung durch offene Reposition ist im Allgemeinen Kindern vorbehalten, die älter als 10 Monate sind und bei denen eine Hüftdysplasie neu diagnostiziert wurde, oder in Fällen, in denen eine vorherige geschlossene Reposition der Hüfte erfolglos war.

Bei diesem Verfahren führt der Chirurg einen Schnitt durch, beseitigt alle Hindernisse, die einer anatomischen Neuausrichtung der Hüfte im Wege stehen (z. B. die Korrektur straffer Muskeln oder anderer Weichteile) und verlagert den Hüftkopf in die Hüftpfanne. Dabei handelt es sich um ein Verfahren, bei dem Schnitte am Oberschenkelknochen und/oder an der Hüftpfanne vorgenommen werden, um die Winkel, in denen die Knochen aufeinandertreffen, anzupassen und die Gelenkkongruenz zu optimieren. Die Notwendigkeit einer femoralen oder acetabulären Osteotomie steigt mit dem Alter, in dem die Diagnose gestellt wird. Sie ist in der Regel erforderlich, um eine abnorme Entwicklung der Knochen bei Kindern über drei oder vier Jahren zu korrigieren.

Präoperative Ansicht einer rechten Hüftluxation, wobei
das rechte Bein kürzer als das linke erscheint.

Röntgenbild von vorne nach hinten, sechs
Monate nach offener Reposition mit einer neu ausgerichteten rechten Hüfte.

Alle Repositionsverfahren, einschließlich derjenigen, die eine Osteotomie beinhalten, werden stationär durchgeführt und erfordern eine Vollnarkose. Kinder, die sich einer offenen Reposition unterziehen, tragen für sechs bis acht Wochen einen Gips. Sobald der Gips abgenommen wird, muss das Kind in der Regel nachts eine Schiene tragen, bis der Orthopäde feststellt, dass sich das Hüftgelenk normal entwickelt.

Bei einigen Patienten, bei denen eine offene oder geschlossene Reposition und/oder eine Oberschenkelosteotomie durchgeführt wurde, kann auch eine Osteotomie des Beckens erforderlich sein, um den Winkel der Hüftpfanne zu korrigieren. Bei jüngeren Patienten wird häufig die Pemberton- oder Dega-Osteotomie angewandt, bei der das knöcherne und knorpelige Dach der Hüfte wieder in eine normale Ausrichtung gebracht wird.

Röntgenbild von vorne nach hinten, das eine residuale
Azetabulardysplasie an der rechten Hüfte zeigt (links im Bild).

Unmittelbar postoperatives Röntgenbild nach Dega-Beckenosteotomie.

Röntgenbild: Becken und Hüfte 18 Monate nach der Dega-Beckenosteotomie.

Welche Risiken bestehen bei DDH-Behandlungen?

Die mit der Operation verbundenen Risiken – Blutungen, Infektionen und die mit der Anästhesie verbundenen Risiken – sind minimal. Kinderorthopäden achten besonders darauf, eine sogenannte avaskuläre Nekrose (auch AVN oder Osteonekrose genannt) zu vermeiden, bei der die Knochen des Hüftgelenks nicht ausreichend durchblutet werden. Sie kann entstehen, wenn der Hüftkopf (die Kugel des Hüftgelenks) mit unnötigem Druck in die Hüftpfanne zurückgeschoben wird, so dass nur minimaler Druck ausgeübt wird. Eine avaskuläre Nekrose kann zu einem abnormalen Wachstum des Knochens führen.

Zur Sicherheit dieser Verfahren sagt Dr. Widmann: „Was ich den Eltern in der Regel sage, ist, dass das Hauptrisiko bei der Diagnose einer entwicklungsbedingten Hüftdysplasie darin besteht, überhaupt nichts zu tun. Unbehandelt haben diese Kinder ein hohes Risiko, als Erwachsene eine Arthrose zu entwickeln, mit den damit verbundenen degenerativen Veränderungen, die chronische und fortschreitende Schmerzen und Steifheit verursachen.“

Obwohl die Zahlen schwer zu definieren sind, glauben einige Mitglieder der medizinischen Gemeinschaft, dass bis zu 50 % der Erwachsenen, die schließlich einen Hüftgelenkersatz aufgrund von Arthrose benötigen, die Krankheit als Folge eines Hüftproblems in der Kindheit entwickelt haben. Man geht davon aus, dass es sich in den meisten dieser Fälle um eine Hüftdysplasie handelt.

Welche Ergebnisse kann ein Kind mit DDH erwarten?

Je früher die Erkrankung behandelt wird, desto besser sind die Chancen auf ein erfolgreiches Ergebnis, d. h. eine Hüfte, die sowohl bei der körperlichen Untersuchung als auch auf dem Röntgenbild anatomisch normal erscheint. Kinder, die wegen einer Hüftdysplasie behandelt werden, werden in regelmäßigen Abständen bis zur Skelettreife (Abschluss des Wachstums) untersucht, um sicherzustellen, dass die normale Entwicklung weitergeht. In einigen Fällen kann eine ausgekugelte Hüfte, die erfolgreich reponiert wurde, in späteren Jahren immer noch eine Dysplasie entwickeln, die eine zusätzliche Behandlung erfordert.

Aktualisiert: 2/9/2021

Zusammenfassung erstellt von Nancy Novick – Diagnostische Bildgebungsuntersuchungen bereitgestellt von HSS Radiologists

Autoren

John S. Blanco, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Emily R. Dodwell, MD, MPH, FRCSC
Assistenzärztin für Kinderorthopädie, Hospital for Special Surgery
Assistenzprofessorin für Orthopädische Chirurgie, Weill Cornell Medical College

Shevaun Mackie Doyle, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

David M. Scher, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor, Clinical Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Ernest L. Sink, MD
Leiter des Dienstes für die Erhaltung der Hüfte, Hospital for Special Surgery
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

Roger F. Widmann, MD
Leiter, Orthopädische Kinderchirurgie, Krankenhaus für Spezialchirurgie
Beratender Orthopäde, Krankenhaus für Spezialchirurgie