Systemischer Lupus erythematodes (SLE), eine entzündliche Autoimmunerkrankung, kann alle Organe betreffen, auch die Leber. Eine Leberbeteiligung bei SLE ist nicht Bestandteil der Kriterien des American College of Rheumatology und ist relativ selten. Die Lebererkrankung ist in der Regel mild und äußert sich in einer geringfügigen Erhöhung der Leberenzyme. Gelbsucht und Hepatomegalie können bei einigen Patienten auftreten; eine fortgeschrittene Lebererkrankung mit Zirrhose ist extrem selten. Die genaue Pathologie bleibt unklar. SLE kann unspezifische Veränderungen verursachen, einschließlich hepatozellulärer, cholestatischer oder vaskulärer Veränderungen. Alkohol, Drogen, Virusinfektionen, Stoffwechselstörungen, Autoimmunhepatitis und andere häufige Ursachen einer Leberfunktionsstörung sollten ausgeschlossen werden. Kortikosteroide können den Genesungsprozess beschleunigen, können aber zu einer nichtalkoholischen Fettlebererkrankung und Leberschäden führen. Mehrere groß angelegte multizentrische Studien haben gezeigt, dass eine Leberbeteiligung nicht die Hauptursache für Morbidität und Mortalität bei SLE-Patienten ist. In dieser Übersichtsarbeit werden die Pathogenese, Diagnose, Differentialdiagnose, klinische Manifestationen, Behandlung, Komplikationen und Prognose der Lupushepatitis erörtert.