„Ondines Fluch“ ist ein recht interessantes Beispiel für die Verwendung eines Märchens im modernen medizinischen Sprachgebrauch. In diesem Fall wurde die Geschichte im Laufe der Geschichte verwendet, um die vielen Fälle von Menschen zu erklären, die im Schlaf gestorben sind. Der allgemeine Glaube besagt, dass ein Wassergeist „Undine“ ihren Geliebten verflucht hat und es ihm unmöglich machte, im Schlaf zu atmen. Wir untersuchen die Ursprünge dieser Geschichte und ihre Verbindung zur realen Krankheit.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, Baron Fouqué (1777-1843), war ein Journalist, Dramatiker, Dichter und Herausgeber romantischer Literatur. Er veröffentlichte die Geschichte über Undine zum ersten Mal 18111. Paracelsus schrieb über Undine vor dem deutschen Schriftsteller, der erkannte, dass sein Werk teilweise auf den Schriften von Paracelsus beruhte2. In diesen Schriften prägte er die Begriffe für die vier Elemente und ihre Eigenschaften. „Undine“ (lateinisch Unda für Welle) war der Begriff, der zur Beschreibung des Wassergeistes verwendet wurde3. Nach mehreren Bearbeitungen, Theaterstücken und Versionen in französischer Sprache wurde der Begriff Undine durch „Ondine“ ersetzt, das französische Wort für Wassergeist3 (Abbildung 1).
Abbildung 1. Die aus den Wassern aufsteigende Undine – Chauncey Bradley Ives.
In der ursprünglichen Version des Märchens hieß es, dass es einst einen Wasserprinzen gab, der in seinem Königreich unter Wasser lebte und eine Tochter namens „Undine“ hatte. Diesen Wassermenschen fehlte eine Seele. Der Wasserprinz wollte, dass seine Tochter Undine eine Seele besaß4. Also schickte er Undine an die Oberfläche, denn „der einzige Weg, eine Seele zu erhalten, war die innige Liebesvereinigung mit einem sterblichen Menschen.“ Die Prinzessin wurde von einem Fischer und seiner Frau adoptiert, die an einem tiefen und dunklen See lebten (Abbildung 2). Das Paar hatte Jahre zuvor seine kleine Tochter verloren, die im See verschwunden war. Als die Prinzessin Undine volljährig wurde, begegnete sie einem schönen Ritter, dem Grafen Huldbrand von Ringstetten, der in den Wald geführt wurde und sich verirrt hatte. Dies war das Werk von Kuhleborn, Undines Onkel, der die Wünsche des Prinzen erfüllen wollte. Kurz darauf verliebten sich die beiden und verlobten sich, wodurch Undine eine Seele erhielt4.
Abbildung 2. „Undine“ Ölgemälde von John William Waterhouse, 1872.
Dieses Glück war jedoch nur von kurzer Dauer, denn Undine entdeckte bald, dass ihr Mann bereits eine Geliebte hatte, Bertalda4. Sie war keine andere als die verschollene Tochter von Undines Adoptiveltern. Huldbrand hatte Undine mit Bertalda betrogen, was Kuhleborn erzürnte. Wütend tauchte er aus einem Brunnen im Schloss des Grafen auf, um Bertalda und den Ritter für seine Untreue zu bedrohen4. Doch die Prinzessin Undine versperrte den Brunnen, weil sie den Ritter noch immer liebte. Später warnte Kuhleborn Undine, dass die Strafe für Huldbrands Verrat der Tod sein würde. Das Omen erfüllte sich nur wenige Jahre später, als der Ritter und Bertalda beschlossen, zu heiraten. Undine besuchte den Ritter ein letztes Mal in seinem Zimmer.
„Und, zitternd vor Liebe und vor der Nähe des Todes, beugte sich der Ritter zu ihr, und sie küsste ihn mit einem heiligen Kuss. Aber sie wich nicht mehr zurück, sondern drückte ihn immer fester an sich… Tränen stiegen Huldbrand in die Augen, und seine Brust wogte und hob sich, bis ihn zuletzt der Atem verließ und er von Undines Armen sanft auf die Kissen seiner Liege zurückfiel – tot. „4.
Die Geschichte von Undine wurde zu einem beliebten Stoff für Theaterstücke und Verfilmungen. Eine berühmte Adaption der Romanze war das gleichnamige Theaterstück von Jean Giraudoux5. In diesem Stück treffen sich Ondine und der König von Ondins, nachdem der Ritter sein Versprechen gebrochen hat.
„LE ROI DES ONDINS (König von Ondins): La fin approche, Ondine… (Das Ende ist nahe, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Töte ihn nicht)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Unser Pakt will es. Er hat dich betrogen) „5.
Später in Giraudoux‘ Stück besucht Ondine den Ritter, und er stöhnt zu ihr: „…Seit du weg bist, muss ich meinem Körper alles befehlen, was er von selbst tun sollte…Ein Moment der Unachtsamkeit, und ich vergesse zu hören, zu atmen… Man würde sagen, er starb, weil ihn das Atmen langweilte… „5. In der Version von Giraudoux wurde angedeutet, dass der Ritter verflucht war und Ondine dafür verantwortlich gemacht wurde; in allen anderen Versionen wurde jedoch festgestellt, dass dies nicht stimmt2,3.
Das zentrale alveoläre Hypoventilationssyndrom, auch bekannt als „Ondines Fluch“, wird typischerweise als eine angeborene Erkrankung beschrieben, die auf eine Mutation des PHOX2B-Gens zurückzuführen ist6,7,8. Es gehört zur Kategorie des zentralen Hypoventilationssyndroms, zu der auch andere angeborene Ursachen des Ondine-Fluchs gehören, darunter die schnell einsetzende Adipositas mit hypothalamischer Dysfunktion, die familiäre Dysautonomie und die Chiari-Malformation Typ II sowie erworbene Ursachen wie Hirntumore, Infektionen des zentralen Nervensystems und zerebrovaskuläre Erkrankungen6,7,8. Der Ursprung des Begriffs geht auf Severinghaus und Mitchell zurück, die 1962 drei Patienten untersuchten, bei denen eine Kordotomie des Spinothalamus-Trakts vorgenommen wurde und die anschließend während des Schlafs Apnoe-Episoden entwickelten1. Das Syndrom wurde nach der deutschen Legende über einen Wassergeist (in der Version von de la Motte Fouqué)9,10 benannt.
Dieses Syndrom zeichnet sich durch ein Versagen des zentralen Atemantriebs während des Schlafs aus, was zu unzureichender Ventilation und Atemstillstand führt11. Typischerweise tritt dies während des Schlafs ohne rasche Augenbewegungen auf, wenn der Atemantrieb fast vollständig durch den Stoffwechsel gesteuert wird, was zu Hyperkapnie oder Hypoxämie führt11. Patienten mit kongenitaler Hypoventilation fehlt nicht nur eine angemessene Beatmungsreaktion auf Hyperkapnie und Hypoxie, sondern auch die Empfindungen und körperlichen Symptome einer Beeinträchtigung der Atmung wie Dyspnoe und Unwohlsein6,12,13.
Wie wir gesehen haben, wird die Geschichte des Ondine-Syndroms oft falsch zitiert und falsch interpretiert. Es ist schwer zu glauben, dass einige Menschen auf der Welt mit der ständigen Angst leben müssen, im Schlaf zu sterben, denn das klingt ziemlich weit hergeholt. Dieses scheinbar unerklärliche Ereignis ist ein hervorragendes Beispiel dafür, wie die Literatur eine Brücke zur Wissenschaft schlagen kann. Wir möchten klarstellen, dass Ondine nie jemanden verflucht hat, und dass dies höchstwahrscheinlich nicht die Ursache für das kongenitale zentrale alveoläre Hypoventilationssyndrom ist.