Diskussion und Behandlung
Bei diesem Patienten wurde die Diagnose eines extradigitalen Glomangioms durch das Vorhandensein einer äußerst schmerzhaften Masse mit darüber liegender Hautverfärbung bestätigt. Die MRT-Befunde waren zwar unspezifisch, aber eher typisch für den soliden Subtyp des Glomustumors: eine kleine, subkutane, abgekapselte Masse mit geringer Intensität auf T1- und hoher Intensität auf T2-Sequenzen. Die histologische Untersuchung bestätigte die Diagnose eines Glomangioms mit dem charakteristischen Befund von monomorphen Blättern mittelgroßer Zellen mit einheitlichen Kernen und eosinophilem Zytoplasma, die ein Stroma mit zahlreichen erweiterten, dünnwandigen Gefäßen aufweisen. Glomustumoren wurden selten in oberflächlichen, tiefen und intravaskulären Bereichen des Unterarms mit unterschiedlichen Symptomen beobachtet. Es wurde auch über Glomangiome im Unterarm berichtet, die zu einer Kompressionsneuritis führten. Dieser Fall war insofern einzigartig, als die bildgebenden und klinischen Merkmale eher auf einen soliden Glomustumor hindeuteten. Er zeigt, dass ungewöhnliche Neoplasmen atypische Merkmale aufweisen können, was die Notwendigkeit einer Gewebediagnose unterstreicht.
Die Differentialdiagnose war breit gefächert und konzentrierte sich auf der Grundlage der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der bildgebenden Untersuchungen in erster Linie auf gutartige Gefäßtumoren. Angiolipome können sich als weiche, bewegliche, subkutane Masse mit Schmerzen bei der Palpation präsentieren. Sie treten am häufigsten am Unterarm auf, sind aber bei Patienten über 50 Jahren selten. Eine Gefäßfehlbildung kann eine Ursache für eine schmerzende subkutane Masse sein. Die Patienten berichten häufig über aktivitätsbedingte Beschwerden und eine in der Größe schwankende Masse, die sich mit Kompressionsverbänden und entzündungshemmenden Medikamenten bessern kann. Auf Röntgenbildern können Phlebolithen, kleine, runde Mineralisierungen, zu sehen sein. Das Angioleiomyom, auch Angiomyom oder vaskuläres Leiomyom genannt, wurde in Betracht gezogen, da diese Tumoren oft im mittleren Alter als schmerzhafte solitäre Läsionen im subkutanen Gewebe der Extremitäten auftreten. In etwa 22 % der Fälle ist die obere Extremität betroffen. Gelegentlich können Angioleiomyome mineralisieren, insbesondere in akralen Bereichen. Diese gutartigen Tumoren sind oft schmerzhaft, treten meist in den Extremitäten auf und wachsen langsam. Eine weniger wahrscheinliche Möglichkeit ist das epitheloide Hämangiom, das sich klinisch als oberflächliche oder tiefe Weichteilmasse darstellen kann. Typischerweise treten sie im mittleren Lebensalter auf. Die meisten treten im Kopf- und Halsbereich auf und können mit darüber liegenden Hautveränderungen wie Plaques oder Exkoriationen einhergehen. Eine Lymphadenopathie kann vorhanden sein. Schwannome sind schmerzhafte, meist solitäre Weichteilmassen, die langsam wachsen. Sie sind typischerweise mit ausstrahlenden Schmerzen bei Perkussion verbunden und zeigen oft ein „Schnurzeichen“ und gelegentlich ein „Bullaugenzeichen“ im MRT. Zum Zeitpunkt der Exzision wurden mehrere mögliche Diagnosen in Betracht gezogen.
Extradigitale Glomustumoren, einschließlich Glomangiom, sind oft unerwartet und schwer zu diagnostizieren. Im Gegensatz zu digitalen Glomustumoren, die sich häufig mit einer Trias aus Schmerzen, Empfindlichkeit bei Palpation und Kälteunverträglichkeit präsentieren, haben extradigitale Glomustumoren ein variableres klinisches Erscheinungsbild und zeigen selten eine Kälteüberempfindlichkeit. Bei diesen gutartigen Tumoren überwiegt ein Verhältnis von Männern zu Frauen von mehr als 4 zu 1, und sie können zu jedem Zeitpunkt im Erwachsenenalter auftreten. Hautverfärbungen, wie sie bei unserer Patientin auftraten, sind ein häufiger Befund. Glomangiome können ähnliche klinische Merkmale aufweisen, machen aber im Gegensatz zum soliden Subtyp nur etwa 20 % der Glomustumor-Subtypen aus, treten in der Regel in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und sind seltener schmerzhaft.
Histopathologisch gesehen entstehen Glomustumoren aus dem neuromyoarteriellen Glomuskörper, der eine Rolle bei der Regulierung des Blutflusses in der Haut spielt. Es gibt drei Subtypen von Glomustumoren, die sich nach dem Differenzierungsmuster und dem Grad der Vaskularität unterscheiden. Dazu gehört der solide Typ, der die häufigste Variante darstellt und als „Glomustumor“ bezeichnet wird. Diese sind durch Blätter aus eosinophilen, polygonalen Zellen gekennzeichnet, die Kapillaren umgeben. Das Glomangiom, wie es bei unserer Patientin auftrat, ist eine Variante mit kavernösen Gefäßräumen, die von Glomuszellen umschlossen sind, die auch in Blättern wachsen können. Der dritte Subtyp, das Glomangiomyom, weist Glomuszellen auf, die mit einer Differenzierung der glatten Muskulatur einhergehen.
Obwohl der natürliche Verlauf von extradigitalen Glomustumoren typischerweise der eines gutartigen Prozesses ist, werden die Patienten aufgrund der relativen Seltenheit und der atypischen Präsentation dieser Läsionen oft jahrelang fehldiagnostiziert. Die Patienten können unter unerträglichen Schmerzen und Schlafproblemen leiden. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Symptome jahrelang vorhanden sind, bevor die Diagnose gestellt wird.
Unspezifische Röntgenbefunde können zur diagnostischen Herausforderung beitragen. Röntgenbilder, wie bei unserem Patienten, sind häufig nicht diagnostisch. Ultraschall ist nützlich, um solide Tumoren von zystischen Massen zu unterscheiden. Ultraschalltechnisch sind Glomangiome in der Regel eiförmig, reichlich vaskulär, gut umschrieben und weisen eine Misch- oder Hypoechogenität auf. Glomangiome sind in der Regel schlechter umschrieben als der solide Subtyp. Die MRT ist nach wie vor das zuverlässigste bildgebende Verfahren, wobei in einer Studie eine 100 %ige Erfolgsquote bei der Identifizierung der Masse erzielt wurde. Typisch ist eine postkontrastive Anreicherung. Befunde mit geringer Intensität bei T1 und erhöhter Intensität bei T2 sind jedoch unspezifisch und werden bei vielen Weichteilneoplasmen beobachtet. Die Bildgebungsmerkmale in diesem Fall waren etwas ungewöhnlich für ein Glomangiom, da es auf der Bildgebung relativ gut umschrieben aussah, was die Notwendigkeit unterstreicht, die Bildgebungsbefunde mit den histopathologischen Befunden zu korrelieren.
Ein Glomustumor, unabhängig vom Subtyp, wird durch Randexzision behandelt, wenn er symptomatisch ist. Dies ist im Allgemeinen bei 90 % oder mehr der Patienten kurativ. Andere berichten über etwas höhere Raten von Lokalrezidiven, die zwischen 13 % und mehr als 30 % liegen, was entweder auf eine unvollständige Resektion oder ein echtes Rezidiv zurückzuführen sein kann. Obwohl es vereinzelte Berichte über Glomangiome mit aggressiven Merkmalen gibt, einschließlich eines Berichts über ein lokal aggressives Glomangiom, ist dies selten. Das Glomangiosarkom, die Bezeichnung für einen bösartigen Glomustumor, ist extrem selten.
Unser Patient wurde mit einer extrakapsulären Randresektion behandelt. Wir haben uns gegen eine breite lokale Exzision entschieden, da wir der Meinung waren, dass es sich hierbei nicht um ein echtes Rezidiv handelt. Auf der Grundlage der ursprünglich gemeldeten Pathologie und des wichtigsten körperlichen Untersuchungsbefunds, nämlich eines Querschnitts mehrere Zentimeter distal von der Masse, waren wir der Ansicht, dass der ursprünglich behandelnde Chirurg bei der Indexoperation höchstwahrscheinlich nichtpathologisches subkutanes Gewebe entfernt hatte. Angesichts der gescheiterten Exzision in der Vorgeschichte wurde zur genauen Lokalisierung intraoperativer Ultraschall eingesetzt. Obwohl transversale Inzisionen für die Tumorexzision vermieden werden sollten, da sie nicht dehnbar sind und mehrere Gewebeebenen kontaminieren können, erlaubte uns das gutartige Erscheinungsbild auf der Bildgebung in diesem Fall, diese Masse durch eine neue Längsinzision zu erreichen, ohne den Versuch einer Exzision des vorherigen Biopsietrakts. Die tiefe subkutane Dissektion ergab eine gut verkapselte Masse mit einer blau-violetten Färbung. Es wurde ein Gefrierschnitt angefertigt, der auf ein Glomangiom hindeutete. Die Diagnose eines extradigitalen Glomangioms wurde bei der abschließenden pathologischen Untersuchung aufgrund des zellulären Erscheinungsbildes und des Grades der Vaskularität bestätigt. Bei der ersten postoperativen Nachuntersuchung ging es dem Patienten gut und seine Symptome waren vollständig verschwunden. Dieser Fall unterstreicht die Tatsache, dass Fehldiagnosen von extradigitalen Glomustumoren aller Subtypen häufig sind, was zum Teil auf atypische Präsentationen und unspezifische bildgebende Merkmale zurückzuführen ist. Bei Tumoren, die sich im tiefen subkutanen Gewebe befinden, ist eine sorgfältige chirurgische Technik erforderlich, die bei Bedarf auch eine intraoperative Bildgebung umfasst.