Diskussion
Das Syndrom der transienten HaNDL wurde erstmals 1981 von Bartleson beschrieben. Es handelt sich um eine gutartige und selbstbegrenzte Störung, die gewöhnlich im dritten und vierten Lebensjahrzehnt auftritt. Die Ätiologie ist nach wie vor unklar, wobei die plausibelste Annahme ein entzündlicher oder infektiöser Auslöser ist, der eine migräneähnliche Erkrankung hervorruft. Es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose, bei der andere Erkrankungen wie virale Enzephalitis, Meningitis, Borreliose, Neurobrucellose, Neurolupus, Vaskulitis des zentralen Nervensystems, HIV und zerebrale Gefäßerkrankungen ausgeschlossen werden müssen. Das Fehlen von Fieber macht die Möglichkeit infektiöser und entzündlicher Erkrankungen wie im vorliegenden Fall sehr unwahrscheinlich.
Zu den häufigsten vorübergehenden neurologischen Befunden gehören sensorische Manifestationen (78 %), Aphasie (60 %) und motorische Symptome (56 %). Selten können auch migräneartige visuelle Symptome beobachtet werden (12 %). Die sensorischen Symptome beginnen häufig mit Taubheitsgefühlen in der Hand und gehen gelegentlich auf Arm, Gesicht und Zunge über. Der Rumpf und die Beine sind selten betroffen. Der vorliegende Fall weist ebenfalls sensorische Symptome als Korrelat für vorübergehende neurologische Defizite auf.
Bei dieser Entität sind die üblichen Befunde bei der Lumbalpunktion ein erhöhter Öffnungsdruck, Lymphozytose (10-760 Zellen/μL), normales bis erhöhtes Protein und normale Glukose. Im vorliegenden Fall war der Liquoröffnungsdruck erhöht (subjektiv durch den Fluss durch die Lumbalpunktionsnadel beurteilt, nicht objektiv mit einem Manometer gemessen), mit Liquor-Lymphozytose (78, 320 und 60 Zellen/μL) und normalem Protein und Zucker bei allen drei Gelegenheiten. Die Liquor-Pleozytose löst sich mit der Zeit auf, obwohl die genaue Dauer noch nicht bekannt ist.
Normale Bildgebung des Gehirns ist ein Kriterium für dieses Syndrom, wie im vorliegenden Fall beobachtet, aber es wurde gelegentlich über Patienten mit unspezifischen MRT-Veränderungen berichtet. In jüngerer Zeit gab es einige Berichte über zerebrale Hypoperfusion bei HaNDL. Diese stellen zwar eine Herausforderung für die etablierten diagnostischen Kriterien für das HaNDL-Syndrom dar, legen aber nahe, dass eine frühe akute multimodale MRT wichtige zusätzliche Hinweise zur Unterscheidung dieser Entität von anderen Erkrankungen liefern könnte.
Wenn die Diagnose des HaNDL-Syndroms feststeht, sollte die Behandlung in einer symptomatischen Behandlung der Kopfschmerzen bestehen. Dieses Syndrom hat einen rezidivierenden, remittierenden, selbstlimitierenden Verlauf; daher ist die Aufklärung und Beruhigung des Patienten und der Familie sehr wichtig. Das HaNDL-Syndrom und seine mögliche Beziehung zur Migräne wurden in mehreren Studien untersucht. Transkranielle Doppler-Sonographie und zerebrale Angiogramme wurden zur Bewertung des intrakraniellen Blutflusses während und nach Episoden des HaNDL-Syndroms eingesetzt. Asymmetrische Geschwindigkeiten und Pulsatilitäten wurden in bilateralen mittleren Hirnarterien während einer Episode dokumentiert, die sich später normalisierten und vasomotorische Merkmale simulierten, die bei Migräne auftreten. Der aktuelle Fall zeigte auch ein günstiges Ansprechen auf eine Antimigräneprophylaxe.
Trotz der Tatsache, dass es sich um eine Erkrankung handelt, die wahrscheinlich unterdiagnostiziert ist und über die in der pädiatrischen Altersgruppe nur selten berichtet wird, sollte das HaNDL-Syndrom bei ansonsten gesunden Kindern mit wiederkehrenden Kopfschmerzen in Betracht gezogen werden. Es hat eine gute Prognose und sollte so früh wie möglich diagnostiziert werden, um unnötige Untersuchungen, Therapien und Krankenhausaufenthalte zu vermeiden.