Die hypertrophe Pylorusstenose (HPS) bezeichnet eine idiopathische Verdickung der Pylorusmuskulatur des Magens, die zu einer fortschreitenden Magenausgangsobstruktion führt.
Epidemiologie
Die Pylorusstenose ist relativ häufig, mit einer Inzidenz von etwa 2-5 pro 1.000 Geburten, und hat eine männliche Prädilektion (M: F ~4:1). Sie tritt häufiger bei Kaukasiern auf4 und ist in Indien sowie bei schwarzen und anderen asiatischen Bevölkerungsgruppen seltener.
Risikofaktoren
- Erstgeborenes
- Mütter mit Pylorusstenose in der Anamnese
Klinisches Erscheinungsbild
Während die Symptome bereits im Alter von 3 Wochen auftreten können, manifestiert sie sich typischerweise im Alter von 6 bis 12 Wochen. Das klinische Bild ist typisch für ein nicht-biliöses projektilartiges Erbrechen. Der hypertrophierte Pylorus kann als olivengroße Masse im rechten oberen Quadranten ertastet werden. Ein Succussionsplätschern kann hörbar sein, das zwar häufig vorkommt, aber nur relevant ist, wenn es Stunden nach der letzten Mahlzeit gehört wird 6. Durch den Verlust von Salzsäure im Mageninhalt bei anhaltendem Erbrechen besteht für die Patienten die Gefahr eines Elektrolyt-Ungleichgewichts, insbesondere der charakteristischen hypochlorämischen metabolischen Alkalose.
Pathologie
Die Pylorusstenose ist das Ergebnis einer Hyperplasie und Hypertrophie der zirkulären Muskelfasern des Pylorus. Die Pathogenese dieser Erkrankung ist nicht geklärt. Es gibt vier Haupttheorien 9:
- immunhistochemische Anomalien
- genetische Anomalien
- infektiöse Ursache
- Übersäuerungstheorie
Assoziationen
- Turner-Syndrom
- Tracheo-Ösophagusfistel
- Ösophagusatresie
- Trisomie 18 10
Röntgenbefunde
Einfaches Röntgenbild
Abdominaler Röntgenbefund ist unspezifisch, kann aber einen aufgeblähten Magen mit minimalen distalen Darmgasen zeigen.
Fluoroskopie
Eine obere gastrointestinale Serie (Bariummahlzeit) schließt andere, schwerwiegendere Ursachen der Pathologie aus, aber die Befunde einer oberen gastrointestinalen Serie lassen eher Rückschlüsse auf den hypertrophierten Muskel zu, als dass sie ihn direkt sichtbar machen. Bei der oberen gastrointestinalen Fluoroskopie:
- verzögerte Magenentleerung
- peristaltische Wellen (Raupen-Zeichen)
- verlängerter Pylorus mit engem Lumen (String-Zeichen), das aufgrund der Faltenbildung der Schleimhaut doppelt erscheinen kann (Doppelspur-Zeichen)
- der Pylorus drückt auf das kontrastmittelgefüllte Antrum (Schulter-Zeichen)Antrum (Schulterzeichen) und (Meisenzeichen) oder die Basis des Zwölffingerdarmknollens (Pilzzeichen)
- der Eingang zum Pylorus kann schnabelförmig sein (Schnabelzeichen)
Ultraschall
Der Ultraschall ist in der richtigen klinischen Umgebung die Methode der Wahl, da er gegenüber einer Bariummahlzeit den Pylorusmuskel direkt sichtbar macht und keine ionisierende Strahlung verwendet. Leider lassen sich damit andere Diagnosen, wie z. B. eine Mitteldarmvolvulus, nicht ausschließen. Die einfache Ultraschalltechnik besteht darin, die Gallenblase zu finden und dann die Sonde schräg sagittal zum Körper zu drehen, um den Pylorus in Längsrichtung zu finden 7.
Der hypertrophierte Muskel ist hypoechoisch, und die zentrale Schleimhaut ist hyperechoisch. Zu den diagnostischen Messungen gehören (mnemonisch „Zahl pi“):
- Pylorusmuskeldicke, d. h. Durchmesser einer einzelnen Muskelwand (hypoechoische Komponente) auf einem transversalen Bild: >3 mm (am genauesten 3)
- Länge, d. h. Längsmessung: >15-17 mm
- Pylorusvolumen: >1,5 cm3
- Pylorus-Querdurchmesser: >13 mm
Mit der rechten Seite des Patienten nach unten sollte der Pylorus beobachtet werden und es sollte keine Öffnung zu sehen sein.
Beschriebene sonografische Zeichen sind:
- Anteriores-Nippel-Zeichen
- Zervix-Zeichen
- Zielzeichen
Behandlung und Prognose
Einleitend ist eine medizinische Behandlung mit Rehydrierung und Korrektur des Elektrolyt-Ungleichgewichts wichtig. Dies sollte vor einem chirurgischen Eingriff erfolgen.
Die Behandlung erfolgt chirurgisch durch eine Pyloromyotomie, bei der der Pylorusmuskel bis zur Submukosa durchtrennt wird. Dies kann sowohl offen als auch laparoskopisch durchgeführt werden. Die Operation ist kurativ und hat eine sehr geringe Morbidität 4,5. Rezidive sind selten und in der Regel auf eine unvollständige Pyloromyotomie zurückzuführen 11.
Differenzialdiagnose
Bei entsprechenden bildgebenden Befunden gibt es in der Regel wenig Differenzialdiagnose. Natürlich ist es klinisch wichtig, andere Ursachen für Erbrechen im Säuglingsalter in Betracht zu ziehen.
Ein gewisser Pylorospasmus ist im Säuglingsalter üblich und für eine gewisse Verzögerung der Magenentleerung verantwortlich. Der Pylorus erscheint jedoch sonographisch normal. In Fällen, in denen die Zweifel fortbestehen, kann eine flüssige Magendistention durchgeführt werden, um einen verengten Pylorus zu „öffnen“.
Gastroösophagealer Reflux, der bei zwei Dritteln der in die Radiologie überwiesenen Säuglinge die Ursache für Erbrechen darstellt 8.
Andere Ursachen einer proximalen gastrointestinalen Obstruktion können in Betracht gezogen werden 8:
- Mitteldarmvolvulus
- Gastralantrumsteg
- Duodenalsteg/Duodenalstenose
- Annularpankreas
- Bezoar
Siehe auch
- Hypertrophe Pylorusstenose (Ultraschallmessungen mnemotechnisch)