Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist ein klinisches Syndrom, das durch mikroangiopathische hämolytische Anämie und thrombozytopenische Purpura gekennzeichnet ist. Obwohl die ursprünglichen Beschreibungen eine Pentade aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, thrombozytopenischer Purpura, neurologischer Dysfunktion, Nierenfunktionsstörung und Fieber umfassten, weisen die meisten Patienten nicht die gesamte Pentade auf. Es gibt keine pathognomischen Merkmale der TTP. Ohne Behandlung ist die TTP in der Regel tödlich. Die Pathophysiologie kann mit dem Fehlen des den von-Willebrand-Faktor spaltenden Enzyms (ADAMTS-13) zusammenhängen, was zu ungewöhnlich großen von-Willebrand-Multimeren führt, die zu Thrombozytenaggregation und anschließender Thrombozytopenie und Mikrothromben führen. Es gibt Hinweise darauf, dass mindestens 33 % der Patienten mit idiopathischer TTP einen schweren ADAMTS-13-Mangel aufweisen.Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood. 2003;102:60-68.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP ist eine der Überlegungen, wenn es darum geht, das breitere klinische Bild der thrombotischen Mikroangiopathie zu entschlüsseln, die klinisch ähnlich, aber in Ätiopathogenese und Behandlung unterschiedlich sein kann. Das hämolytisch-urämische Syndrom ist ein ähnliches Syndrom, hat jedoch in der Regel eine ausgeprägtere renale Komponente und wird durch Shiga-Toxin verursacht, das von bestimmten E. coli-Infektionen produziert wird. Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine komplementvermittelte Mikroangiopathie, die sich klinisch als TTP tarnen kann, jedoch auf Anomalien in der Komplementregulation zurückzuführen ist.Noris M, Remuzzi G. Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com