Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist eine seltene Krebserkrankung, die meist im Blinddarm beginnt. Meistens beginnt ein Polyp im Blinddarm in der inneren Auskleidung. Er wird in diesem Stadium nur sehr selten entdeckt, da er keine Symptome verursacht. Wenn er größer wird, wächst er durch die Wand des Blinddarms in die Bauchhöhle, wo sich weitere Tumore bilden. Diese Tumore scheiden dann Muzin aus, eine gallertartige Substanz, die sich im Bauchraum ansammelt und Symptome verursacht, wenn sie zu groß wird. Typischerweise führt diese Ansammlung zu einer Bauchschwellung, die den klassischen „Geleebauch“ hervorruft und zu einer Kompression der Bauchorgane führt.
Die Krankheit wurde erstmals 1842 von Rokitansky entdeckt und später von Werth benannt, nachdem er einen Zusammenhang mit Schleimhauttumoren der Eierstöcke festgestellt hatte.
PMP scheint Männer und Frauen gleichermaßen zu betreffen, während einige Quellen behaupten, dass sie bei Frauen häufiger auftritt. In den untersuchten Blinddarmproben wurden nur in 1 % der Fälle Neoplasmen gefunden. Sie machen nur ein halbes Prozent der Darmneoplasien aus. Bei etwa 50 % davon handelt es sich um Karzinoidtumoren. Die meisten von ihnen treten im distalen Drittel des Blinddarms auf, wo eine Obstruktion unwahrscheinlich ist. Die Inzidenz der PMP liegt bei einem von einer Million pro Jahr und wird in 2 von 10.000 Fällen von gelatinösem Aszites gefunden. Das mediane Alter bei der Diagnose liegt bei 54 Jahren.
Anzeichen und Symptome
- Zunehmender Bauchumfang („Geleebauch“)
- Bauchschmerzen
- Im Allgemeinen nicht schmerzhaft bei Berührung
- Bei Männern kann eine Vorwölbung von Teilen des Darms in der Leistengegend beobachtet werden
- bei Frauen, vergrößerte Eierstöcke beobachtet werden
- Ohne Behandlung kann es zu einem Darmverschluss kommen
- Funktionsverlust des Darms
- Mangelhafte Nahrungsaufnahme
- Mangelernährung
Die Ursachen dieser Tumore sind unbekannt. Es gibt keine bekannten familiären oder genetischen Faktoren. Die meisten sind sich einig, dass der Blinddarm der Ursprungsort von PMP ist. Es wird angenommen, dass Zellen aus dem betroffenen Blinddarm in die Bauchhöhle austreten und sich im Bauchfell und anderen Organen einnisten. Sie vermehren sich dann und produzieren ein schleimiges Nebenprodukt, das sich im gesamten Bauchraum ausbreitet.
Es gibt mehrere diagnostische Tests, die zur Bestätigung der Diagnose einer PMP und eines Blinddarmneoplasmas angesichts der suggestiven Symptome eingesetzt werden. CT-Scans sind die am häufigsten verwendete radiologische Untersuchung zu diesem Zweck. Auch MRT-Scans und PET-Scans wurden bereits eingesetzt. Die Patienten werden in der Regel nach der Behandlung durch Untersuchungen überwacht. Die endgültige Diagnose wird vom Pathologen durch die direkte Untersuchung einer Biopsieprobe gestellt. Einige Fälle von PMP werden aus anderen Gründen zufällig während einer Operation entdeckt.
Die Behandlung von PMP hängt vom histologischen Typ ab, aber die Hauptstütze der Behandlung bleibt die Operation. Es wird ein zytoreduktiver Eingriff oder eine Entlastungsoperation durchgeführt. Dabei werden alle sichtbaren abdominalen Tumoren und der Blinddarm entfernt. Je nach Befund während der Operation können auch das Omentum, die Milz, die Gallenblase, die Eierstöcke, die Gebärmutter, die Zwerchfellschleimhaut und die Därme entfernt werden. Unmittelbar nach der Operation wird eine hypertherme intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC) direkt in den Bauchraum verabreicht, um eventuell verbliebene Tumorzellen zu entfernen. Eine zusätzliche, herkömmliche Chemotherapie kann sich anschließen.
Der pathologische Subtyp bestimmt das endgültige Überleben. Weitere Faktoren sind das Ausmaß der Erkrankung und die Vollständigkeit der Zytoreduktion. Bei Patienten mit weniger ausgedehnter Erkrankung ist eine 5-Jahres-Überlebensrate von 82 % ein vernünftiges Ziel. Bei Patienten mit einer unvollständigeren Zytoreduktion war der Krankheitsbefall größer und die 5-Jahres-Überlebensrate niedriger. In einer anderen Studie wurde eine mediane Überlebenszeit von 9,8 Jahren ab dem Zeitpunkt der Erstoperation festgestellt. Die Überlebenszeit war bei Patienten mit einem niedriggradigen muzinösen Adenokarzinom deutlich länger (12,8 Jahre) als bei Patienten mit einem hochgradigen Adenokarzinom (4,0 Jahre). Obwohl die Zytoreduktionsoperation die Lebenserwartung verlängert, benötigen die Patienten häufig weitere Entfernungsoperationen.
Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung wurde bisher nur wenig geforscht, und es gibt noch keine guten klinischen Studien. Diese Erkrankung muss weiter erforscht werden, und es ist eine klinische Studie erforderlich, um die Debulking-Operation in Kombination mit der HIPEC-Behandlung weiter zu untersuchen, um das richtige Schema zur Maximierung der Lebenserwartung zu finden.
Über die Autorin
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP ist Hausärztin in South River, New Jersey. Sie ist seit 2001 in privater Praxis tätig. Sie hat die Zulassung des American Board of Family Medicine und ist mit dem St. Peter’s University Hospital und dem Raritan Bay Hospital verbunden. Sie unterrichtet Medizinstudenten und Assistenzärzte der Drexel University und anderer Einrichtungen. Dr. Girgis erwarb ihren medizinischen Abschluss an der St. George’s University School of Medicine. Sie absolvierte ihr Praktikum und ihre Facharztausbildung am Sacred Heart Hospital der Temple University, wo sie als Praktikantin des Jahres ausgezeichnet wurde. Sie ist Bloggerin für Physician’s Weekly und MedicalPractice Insider sowie Gastkolumnistin für Medcity New, PM360 und HIT Outcomes. Ihre Artikel wurden in verschiedenen anderen Medien veröffentlicht. Sie ist Autorin der Bücher „Inside Our Broken Healthcare System“, „The War on Doctors“ und „The Healthcare Apocalypse“. Sie wurde in den US News und in den NBC Nightly News interviewt.