Abstract
Wir stellen den Fall eines 80-jährigen Patienten mit einem rezidivierenden hyperpigmentierten und blumenkohlartigen Hauttumor am Stumpf des linken Zeigefingers vor. Trotz des suggestiven klinischen Erscheinungsbildes für eine Chromoblastomykose wurde der Tumor zunächst klinisch und auch histopathologisch als rezidivierendes Plattenepithelkarzinom fehldiagnostiziert. Aufgrund eines kardiogenen Schocks verstarb der Patient kurz nach der Diagnose der Chromoblastomykose, bevor eine angemessene Behandlung eingeleitet werden konnte. In nicht-tropischen Regionen ist die Chromoblastomykose eine seltene chronische Pilzinfektion, wobei Fonsecaea pedrosoi der häufigste Erreger ist. Meistens sind die unteren Extremitäten betroffen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Chromoblastomykose klinisch bei fehlender Pigmentierung und histopathologisch aufgrund einer pseudoepitheliomatösen Hyperplasie der Epidermis mit einem Plattenepithelkarzinom verwechselt wird, und Verzögerungen bei der Diagnose von ein bis drei Jahren sind üblich. Daher sind ein hochgradiger klinischer Verdacht und die Aufnahme der Chromoblastomykose in die Differentialdiagnose pigmentierter Hauttumoren wichtig, um eine angemessene Therapie einzuleiten. Unser Fall ist in vielerlei Hinsicht bemerkenswert. Die Lokalisation an einer oberen Extremität und der Grad der Invasivität mit Knochenbeteiligung sind ungewöhnlich; zudem unterstreicht das Fehlen einer tropischen Reiseanamnese, dass die Infektion mit ziemlicher Sicherheit in der Schweiz aufgetreten ist.
1. Einleitung
Die Chromoblastomykose ist eine tropische chronische Pilzinfektion, die hauptsächlich das kutane und subkutane Gewebe befällt. Sie wird durch einen pigmentierten, so genannten dematiaceous Pilz verursacht, wobei Fonsecaea pedrosoi in 90 bis 96 % der Fälle der ätiologische Erreger ist. Die Chromoblastomykose kommt in nicht-tropischen Regionen nur selten vor, und daher wurden nur wenige Fallberichte aus Europa veröffentlicht. Die meisten von ihnen stehen im Zusammenhang mit tropischen Reisen. Der Pilz stammt aus dem Boden und ist häufig mit dornigen Pflanzen verbunden. Nach Inokulation durch ein Hauttrauma kommt es zu einer lokalen Infektion mit langsam wachsenden, erhabenen schuppigen Plaques oder warzenartigen, blumenkohlartigen Läsionen. Es überwiegen die männlichen Patienten. In 54 % bis 85 % der Fälle betrifft die Chromoblastomykose die unteren Extremitäten, was sich dadurch erklärt, dass die Menschen in tropischen Regionen bei ihrer Feldarbeit häufig ohne Schuhe oder Sandalen laufen und sich so dem Pilz aussetzen. Obwohl die klinischen und histologischen Befunde pathognomonisch für Chromoblastomykose sind, kommt es zu einer Verwechslung mit Plattenepithelkarzinomen. Daher ist es wichtig, die Chromoblastomykose in die Differentialdiagnose pigmentierter Hautläsionen einzubeziehen, um eine adäquate Therapie einzuleiten.
Wir stellen einen ungewöhnlichen Fall von Chromoblastomykose bei einem in der Schweiz lebenden Mann ohne tropische Reiseanamnese vor.
2. Fallvorstellung
Im Mai 2010 wurde ein 80-jähriger Mann in der Infektionsambulanz wegen eines rezidivierenden schwarzen Hauttumors am überwärmten Amputationsstumpf des linken Zeigefingers vorgestellt. Einen Monat zuvor, im April 2010, war ein schwarzer Hauttumor an der gleichen Stelle operativ entfernt worden (intraoperativer Befund, Abbildung 1(a)). Der Patient hatte keine systemischen Symptome wie Gewichtsverlust oder Fieber und nahm keine immunsuppressiven Medikamente ein. Er erinnerte sich an keine traumatische Hautläsion, abgesehen von kleineren Kratzern bei der Gartenarbeit vor vielen Jahren.
(a)
(b)
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(a) Schwarz pigmentierter Blumenkohl-ähnlicher Hauttumor am Amputationsstumpf des linken Zeigefingers. (b) Pseudoepitheliomatöse Hyperplasie und chronische Entzündung des kutanen, subkutanen und knöchernen Gewebes (Übersicht), verursacht durch die pigmentierten Pilzelemente der Chromoblastomykose (Vergrößerung) (Hämatoxylin- und Eosinfärbung).
In seiner persönlichen Anamnese war es vor dreißig Jahren bei der Arbeit in einer Werkstatt zu einer traumatischen Amputation des linken distalen Zeigefingers gekommen. Im Jahr 2008 war aus diesem Amputationsstumpf ein Tumor entfernt worden, und die histologische Analyse ergab ein Plattenepithelkarzinom, das zu diesem Zeitpunkt durch die chirurgische Entfernung als geheilt galt. Darüber hinaus wies seine Anamnese eine Aortenklappenstenose, chronisches Nierenversagen Grad 3 und den Verdacht auf Lungenmetastasen eines unbekannten Primärtumors auf, der nicht behandelt wurde. Er stammte aus Norditalien, lebte seit über 40 Jahren in der Schweiz und war, abgesehen von seiner Kindheit in Italien, nicht gereist.
Im April 2010 ergab die histologische Untersuchung des exzidierten Gewebes mittels Hämatoxylin- und Eosinfärbung einen Tumor mit ausgeprägter pseudoepitheliomatöser Hyperplasie und dem Vorhandensein zahlreicher brustnusspigmentierter, runder bis ovaler, dickwandiger, gelegentlich septierter Pilzelemente, so genannter Sklerosenkörper, die kleine Cluster bildeten und die Diagnose einer Chromoblastomykose stellten (Abbildung 1(b)). Der Pilz war in die Haut, das subkutane Gewebe und den trabekulären Knochen eingedrungen und hatte eine chronische, teils neutrophile, teils granulomatöse Entzündung mit vielen den Pilz enthaltenden Riesenzellen ausgelöst. Retrospektiv wurde die Histologie der ersten Tumorexzision im Jahr 2008 revidiert und als Chromoblastomykose diagnostiziert.
Bei der Nachuntersuchung im Mai 2010 war eine chirurgische Revision mit radikalem Knochendebridement und mikrobiologischer Diagnostik einschließlich Pilzkulturen geplant. Leider verstarb der Patient kurz zuvor aufgrund eines kardiogenen Schocks im Juni 2010.
3. Diskussion
Chromoblastomykose ist eine endemische Pilzinfektion in tropischen und subtropischen Regionen, aus denen die meisten veröffentlichten Fälle stammen. Fälle aus Europa sind selten und stehen oft im Zusammenhang mit einer tropischen Reisegeschichte oder der Arbeit mit tropischen Hölzern. Unser Patient hatte weder das eine noch das andere, und die Infektion erfolgte mit ziemlicher Sicherheit in der Schweiz, was sehr ungewöhnlich ist. Wir möchten auf publizierte Fälle mit den oben erwähnten Expositionsquellen hinweisen, wie z.B. auf einen Portugiesen, der sich mit einem Tumor am rechten Oberschenkel vorstellte. Er hatte beruflichen Kontakt mit exotischen Hölzern. Eine Reiseanamnese wurde bei einer Engländerin gefunden, die sich 4 Monate nach einem Urlaub auf Malta mit einer großen Plaque am rechten Unterarm vorstellte, und außerdem zwei Fälle aus Frankreich, darunter ein Mann, der von der Isle de Mayotte eingewandert war und sich mit einer Läsion am linken Knie vorstellte, und eine Frau, die zuvor in Französisch-Polynesien gelebt hatte und sich mit einer Läsion an der rechten Wade vorstellte. Bei 9 finnischen Patienten, bei denen zwischen 1953 und 1963 eine Chromoblastomykose diagnostiziert wurde, wurde ein Zusammenhang mit der heißen Atmosphäre in finnischen Saunen diskutiert, die dem Pilz das Wachstum ermöglicht haben könnte.
In unserem Fall ist nicht nur die negative Reiseanamnese in tropische Regionen bemerkenswert, sondern auch der Befall eines Fingers und nicht der unteren Extremitäten, wie typischerweise beschrieben. Außerdem fanden wir eine Invasion des Knochens, die in der Literatur nur selten erwähnt wird, zuletzt von de Guzman und Hubbard . Wir vermuten, dass die mit dem Alter verbundene Immunsuppression, die chronische Niereninsuffizienz und die vermutete metastatische Tumorerkrankung sowie die fehlende Compacta in der teilamputierten Phalanx des Zeigefingers den hohen Grad der Invasivität und die atypische Lokalisation ermöglicht haben.
Die Histopathologie ist pathognomonisch für Chromoblastomykose, aber die Identifizierung der verursachenden Pilzspezies kann nur durch Kultur erfolgen. Wegen des unerwarteten Todes aufgrund eines kardialen Ereignisses war es uns nicht möglich, eine zusätzliche mikrobiologische Diagnose zu stellen. Verzögerungen bei der Diagnose der Chromoblastomykose von ein bis drei Jahren sind nicht ungewöhnlich, wie bei unserem Patienten (zwei Jahre). Die Chromoblastomykose kann mit einem Plattenepithelkarzinom verwechselt werden, insbesondere wenn klinisch keine Pigmentierung vorliegt und die Histopathologie eine pseudoepitheliomatöse Hyperplasie der Epidermis zeigt. Daher wären ein höherer Grad an klinischem Verdacht und eine breitere Differenzialdiagnose des pigmentierten Hauttumors erforderlich gewesen, um eine angemessene Therapie einzuleiten. Andererseits kann eine lang andauernde Infektion zu einer malignen Transformation in ein Plattenepithelkarzinom führen.
Die Beseitigung der Chromoblastomykose ist schwierig, insbesondere im Falle einer Knocheninvasion. Eine Kombination aus lokaler physikalischer (Kryo- und Thermotherapie, Flüssigstickstoff), chirurgischer und systemischer antimykotischer Behandlung mit entweder Itraconazol (200-400 mg täglich) oder Terbinafin (500-1000 mg täglich) über einen längeren Zeitraum (6-12 Monate) ist am wirksamsten.
Zusammenfassend stellen wir einen Schweizer Patienten mit Chromoblastomykose am Stumpf seines Zeigefingers vor. Trotz der suggestiven klinischen Manifestation mit einer blumenkohlartigen Wucherung und Hyperpigmentierung kam es zunächst zu einer klinischen und histopathologischen Fehlinterpretation als rezidivierendes Plattenepithelkarzinom, was zu einer Verzögerung der Diagnose einer Chromoblastomykose um 2 Jahre führte. Die Lokalisation an einer oberen Extremität, der Grad der Invasivität mit Knochenbeteiligung und das Fehlen einer tropischen Reiseanamnese sind bemerkenswert, zumal die Infektion fast sicher in der Schweiz erfolgte. Mögliche Erklärungen könnten sein, dass Klimaveränderungen das Auftreten dieses tropischen Pilzes in nicht-tropischen Regionen ermöglichen und dass die Verwendung von Tropenhölzern in unseren Regionen den Pilz in unsere Breitengrade verbreiten könnte.
Einverständniserklärung
Die schriftliche Einverständniserklärung wurde von den Angehörigen des Patienten eingeholt.
Interessenkonflikte
Alle Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.