El pseudomixoma peritonei (PMP) es un cáncer poco frecuente que suele empezar en el apéndice. Lo más frecuente es que un pólipo se inicie en el apéndice en el revestimiento interior. Es muy poco frecuente que se descubra en esta fase porque es asintomático. A medida que aumenta de tamaño, crece a través de la pared del apéndice hacia la cavidad abdominal, donde se forman más tumores. Estos tumores segregan entonces mucina, que es una sustancia gelatinosa, que se acumula en el abdomen y provoca síntomas cuando es excesiva. Normalmente, esta acumulación provoca una hinchazón abdominal que causa el clásico «vientre gelatinoso» y lleva a la compresión de los órganos abdominales.
Se descubrió por primera vez en 1842 por Rokitansky y más tarde recibió el nombre de Werth después de que observara una asociación con los tumores mucinosos de ovario.
El PPM parece afectar a hombres y mujeres por igual, mientras que algunas fuentes afirman que es más común en las mujeres. En las muestras de apéndice examinadas, sólo el 1% de ellas presentaban neoplasias. Representan sólo la mitad del 1% de las neoplasias intestinales. Aproximadamente el 50% de ellas son tumores carcinoides. La mayoría de ellos se producen en el tercio distal del apéndice, donde es poco probable que se produzca una obstrucción. La incidencia del PMP es de uno por cada millón al año y se encuentra en 2 de cada 10.000 casos de ascitis gelatinosa. La edad media en el momento del diagnóstico es de 54 años.
Signos y síntomas
- Aumento del tamaño abdominal («vientre gelatinoso»)
- Dolor abdominal
- Generalmente no es doloroso al tacto
- En los hombres, puede observarse protrusión de partes de los intestinos en la zona inguinal
- En las mujeres, pueden observarse ovarios agrandados
- Sin tratamiento, puede producirse una obstrucción intestinal
- Pérdida de la función de los intestinos
- Poca ingesta de alimentos
- Malnutrición
No se sabe qué causa estos tumores. No se conocen factores familiares o genéticos. La mayoría coincide en que el apéndice es el lugar de origen del PMP. Se cree que las células del apéndice afectado se filtran a la cavidad abdominal y se implantan en el peritoneo y otros órganos. A continuación, se replican y producen un subproducto mucinoso que se extiende por todo el abdomen.
Hay varias pruebas diagnósticas que se utilizan para confirmar el diagnóstico de PMP y de neoplasia apendicular ante síntomas sugestivos. La tomografía computarizada es la prueba radiográfica más utilizada con este fin. También se han utilizado la resonancia magnética y la PET. Los pacientes suelen ser controlados mediante escáneres tras el tratamiento. El diagnóstico concluyente lo realiza el patólogo examinando directamente una muestra de biopsia. Algunos casos de PMP se encuentran incidentalmente durante la cirugía por otras razones.
El tratamiento del PMP depende del tipo histológico, pero la base del tratamiento sigue siendo la cirugía. Se realiza una cirugía citorreductora o de citorreducción. Se extirpa cualquier tumor abdominal visible, así como el apéndice. También se pueden extirpar el epiplón, el bazo, la vesícula biliar, los ovarios, el útero, el revestimiento del diafragma y los intestinos, dependiendo de lo que se observe durante la cirugía. Inmediatamente después de la cirugía, se administra quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC) directamente en el abdomen para eliminar cualquier célula tumoral restante. Puede seguir una quimioterapia tradicional adicional.
El subtipo patológico determina la supervivencia final. Otros factores son la extensión de la enfermedad y el grado de citorreducción. En pacientes con enfermedad menos extensa, una tasa de supervivencia a 5 años del 82% es un objetivo razonable. Las pacientes con una citorreducción más incompleta presentaban más enfermedad y una menor supervivencia a los 5 años. En otro estudio, se observó que la mediana de supervivencia era de 9,8 años desde la fecha de la cirugía inicial. La supervivencia fue significativamente mayor (12,8 años) en las pacientes con adenocarcinoma mucinoso de bajo grado en comparación con las de alto grado (4,0 años). Aunque la cirugía de citorreducción demuestra alargar la esperanza de vida, los pacientes suelen requerir más cirugías de citorreducción.
Debido a la rareza de esta enfermedad, no se han realizado muchas investigaciones y no hay buenos ensayos clínicos hasta la fecha. Se necesita más investigación sobre este trastorno y un ensayo clínico para examinar más a fondo la cirugía de citorreducción en combinación con el tratamiento HIPEC para encontrar el régimen correcto para maximizar la esperanza de vida.
Acerca de la autora
La Dra. Linda Girgis MD, FAAFP es médico de familia en South River, Nueva Jersey. Ella ha estado en la práctica privada desde 2001. Tiene la certificación de la Junta Americana de Medicina Familiar y está afiliada al Hospital Universitario St. Peter y al Hospital Raritan Bay. Peter’s y el Hospital Raritan Bay. Es profesora de estudiantes de medicina y residentes de la Universidad de Drexel y otras instituciones. La Dra. Girgis se licenció en medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad de St. Completó su internado y residencia en el Hospital del Sagrado Corazón, a través de la Universidad de Temple, donde fue reconocida como interna del año. Es bloguera de Physician’s Weekly y MedicalPractice Insider, así como columnista invitada de Medcity New, PM360 y HIT Outcomes. Ha publicado artículos en otros medios de comunicación. Es autora de los libros «Inside Our Broken Healthcare System», «The War on Doctors» y «The Healthcare Apocalypse». Ha sido entrevistada en US News y en NBC Nightly News.