El seguimiento a largo plazo de los pacientes con una hernia diafragmática congénita: un amplio espectro de morbilidad

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una anomalía potencialmente mortal con una tasa de mortalidad de aproximadamente el 40-50%, dependiendo de la selección de casos. Se ha sugerido que nuevas modalidades terapéuticas como el óxido nítrico (NO), la oxigenación de alta frecuencia (HFO) y la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) podrían disminuir la mortalidad asociada a la hipertensión pulmonar y las secuelas de la ventilación artificial. Si estas nuevas terapias resultan realmente beneficiosas, podría sobrevivir un mayor número de niños con formas graves de HDC, lo que supondría un aumento de las complicaciones y/o consecuencias asociadas a la HDC. En estudios de seguimiento de niños nacidos con HDC, se han descrito muchas complicaciones, como daños pulmonares, enfermedades cardiovasculares, enfermedades gastrointestinales, retraso en el desarrollo, defectos neurocognitivos y anomalías musculoesqueléticas. La morbilidad pulmonar a largo plazo en la HDC consiste en alteraciones obstructivas y restrictivas de la función pulmonar debido a la alteración de la estructura pulmonar y al soporte ventilatorio prolongado. La HDC también se ha asociado a anomalías vasculares pulmonares persistentes, que dan lugar a hipertensión pulmonar en el periodo neonatal. Se desconocen las consecuencias a largo plazo de la hipertensión pulmonar. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) también contribuye de forma importante a la morbilidad general, aunque el mecanismo subyacente aún no se conoce del todo. En los supervivientes adultos de HDC, la incidencia de esofagitis es alta e incluso puede producirse esófago de Barrett. Sin embargo, en muchos pacientes con HDC parece faltar una historia clínica compatible con la ERGE, lo que puede hacer que se pierdan pacientes con enfermedad por reflujo patológica. Una ERGE prolongada y no reconocida puede acabar provocando un retraso en el desarrollo. Esto se ha encontrado en muchos pacientes jóvenes con HDC, lo que también puede ser causado por una ingesta insuficiente debido a la aversión oral y el aumento de las necesidades calóricas debido a la morbilidad pulmonar. El resultado neurológico está determinado por un mayor riesgo de hipoxemia perinatal y neonatal en los primeros días de vida de los pacientes con HDC. En los pacientes tratados con ECMO, la incidencia de déficits neurológicos es aún mayor, lo que probablemente refleja una hipoxemia más grave y el riesgo de complicaciones asociadas a la ECMO. Muchos estudios han abordado el impacto sustancial de los problemas de salud descritos anteriormente, en el bienestar general de los pacientes con HDC, pero la mayoría de ellos se concentran en los primeros años después de la reparación y sólo unos pocos estudios se centran en la calidad de vida relacionada con la salud en los pacientes con HDC. Teniendo en cuenta los datos dispersos que indican una morbilidad sustancial en los supervivientes a largo plazo de la HDC, es obligatorio realizar estudios de seguimiento que evalúen sistemáticamente las secuelas a largo plazo. Sobre la base de tales estudios se puede establecer un enfoque más centrado para los programas de seguimiento de rutina.