La estenosis pilórica hipertrófica (EPH) se refiere al engrosamiento idiopático de la musculatura pilórica gástrica que luego provoca una obstrucción progresiva de la salida gástrica.
Epidemiología
La estenosis pilórica es relativamente común, con una incidencia de aproximadamente 2-5 por cada 1.000 nacimientos, y tiene una predilección masculina (M: F ~4:1). Se observa con mayor frecuencia en los caucásicos 4 y es menos común en la India y entre las poblaciones negras y otras asiáticas.
Factores de riesgo
- Ser primogénito
- Historia materna de estenosis pilórica 10
Presentación clínica
Aunque los síntomas pueden comenzar a partir de las 3 semanas, suele manifestarse clínicamente entre las 6 y las 12 semanas de edad. La presentación clínica es típica con vómitos proyectiles no biliosos. El píloro hipertrofiado puede palparse como una masa del tamaño de una aceituna en el cuadrante superior derecho. Puede oírse un chapoteo de sucusión y, aunque es frecuente, sólo es relevante si se oye horas después de la última comida 6. Debido a la pérdida de ácido clorhídrico en el contenido gástrico por los vómitos persistentes, los pacientes corren el riesgo de sufrir un desequilibrio electrolítico, concretamente la característica alcalosis metabólica hipoclorémica.
Patología
La estenosis pilórica es el resultado tanto de la hiperplasia como de la hipertrofia de las fibras musculares circulares pilóricas. La patogénesis de esto no se entiende. Hay cuatro teorías principales 9:
- Anomalías inmunohistoquímicas
- Anomalías genéticas
- Causa infecciosa
- Teoría de la hiperacidez
Asociaciones
- Síndrome de Turner
- fístula traqueo-esofágica
- atresia esofágica
- trisomía 18 10
.fístula esofágica
Características radiográficas
Radiografía simple
Los hallazgos radiográficos abdominales son inespecíficos pero pueden mostrar un estómago distendido con mínimo gas intestinal distal.
Fluoroscopia
Una serie gastrointestinal superior (comida con bario) excluye otras causas más graves de patología, pero los hallazgos de una serie gastrointestinal superior infieren, más que visualizar directamente, el músculo hipertrofiado. En la fluoroscopia gastrointestinal superior:
- Vaciado gástrico retardado
- Ondas peristálticas (signo de la oruga)
- Píloro alargado con un lumen estrecho (signo de la cuerda) que puede aparecer duplicado debido al fruncimiento de la mucosa (signo de la doble vía)
- El píloro indenta el antro lleno de contraste (signo del hombro) y(signo del hombro) y (signo de la teta) o la base del bulbo duodenal (signo de la seta)
- la entrada del píloro puede tener forma de pico (signo del pico)
El ultrasonido
El ultrasonido es la modalidad de elección en el entorno clínico adecuado porque sus ventajas sobre la comida con bario son que visualiza directamente el músculo pilórico y no utiliza radiación ionizante. Desafortunadamente, es incapaz de excluir otros diagnósticos como el vólvulo del intestino medio. La técnica ecográfica fácil es encontrar la vesícula biliar y luego girar la sonda oblicuamente sagital al cuerpo en un intento de encontrar el píloro longitudinalmente 7.
El músculo hipertrofiado es hipoecoico, y la mucosa central es hiperecoica. Las medidas diagnósticas incluyen (mnemotécnico «número pi»):
- espesor del músculo pilórico, es decir, diámetro de una sola pared muscular (componente hipoecoico) en una imagen transversal: >3 mm (más preciso 3)
- longitud, es decir, medición longitudinal: >15-17 mm
- volumen pilórico: >1,5 cm3
- diámetro transversal pilórico: >13 mm
Con el lado derecho del paciente hacia abajo se debe observar el píloro y no se debe ver que se abra.
Los signos ecográficos descritos incluyen:
- signo del pezón antral
- signo del cérvix
- signo del objetivo
Tratamiento y pronóstico
El manejo médico inicial es esencial con rehidratación y corrección de los desequilibrios electrolíticos. Esto debe completarse antes de la intervención quirúrgica.
El tratamiento es quirúrgico con una piloromiotomía en la que se divide el músculo pilórico hasta la submucosa. Se puede realizar tanto a cielo abierto como por laparoscopia. La operación es curativa y tiene una morbilidad muy baja 4,5. La recurrencia es rara y suele deberse a una piloromiotomía incompleta 11.
Diagnóstico diferencial
Suele haber poco diferencial cuando los hallazgos de imagen son adecuados. Por supuesto, clínicamente es importante considerar otras causas de vómitos en la infancia.
Un grado de pilorospasmo es común en la infancia y es responsable de cierto retraso en el vaciado gástrico. El píloro, sin embargo, parece normal desde el punto de vista ecográfico. En los casos en que las dudas persisten, se puede realizar una distensión gástrica líquida para «abrir» un píloro estrecho.
Reflujo gastroesofágico que representa la causa de los vómitos en dos tercios de los lactantes remitidos a radiología 8.
Se pueden considerar otras causas de obstrucción gastrointestinal proximal 8:
- vólvulo del intestino medio
- red antral gástrica
- red duodenal/estenosis duodenal
- páncreas anular
- bezoar
Ver también
- Estenosis pilórica hipertrófica (medidas ecográficas mnemónicas)