Pemphigus foliaceus
Mikä on pemfigus foliaceus?
Pemfigus foliaceus on harvinainen autoimmuunin aiheuttama rakkulasairaus, jolle on ominaista ihon pinnalliset rakkulat, eroosiot ja kuoret. Tämä pemfigustyyppi on Australiassa harvinaisempi kuin pemphigus vulgaris, mutta joissakin osissa maailmaa se on ”endeeminen” ja hyvin yleinen.
Mikä aiheuttaa pemfigus foliaceuksen?
Pemfigus foliaceus syntyy, kun elimistön immuunijärjestelmän solut tuottavat proteiineja (autovasta-aineita), jotka vaurioittavat ihosolujen välisiä kiinnityskohtia. Nämä adheesiopisteet toimivat kuin puristusnastat, jotka pitävät yhtä ihosolujen pintakerroksista (epidermis) yhdessä. Jos ne vaurioituvat, ihosolut hajoavat ja pintakerros irtoaa. Koska pintakerros on hyvin ohut, rakkuloita ei välttämättä huomaa, ja iho voi näyttää vain kuoriutuvan.
Ihoon kohdistuvan immuunihyökkäyksen syytä ei tunneta. Geneettisillä ja ympäristötekijöillä uskotaan olevan merkitystä: joidenkin rikkiryhmiä sisältävien lääkkeiden uskotaan vaikuttavan asiaan; maissa, joissa sairaus on endeeminen nuorilla, tiettyjen loisinfektioiden ja hyönteisten uskotaan vaikuttavan asiaan.
Käynnistimiä, jotka voivat käynnistää pemphigus foliaceuksen, ovat muun muassa auringonpoltto, tiolia sisältävät lääkkeet, rokotteet ja sädehoito.
Miltä pemfigus foliaceus näyttää?
Pemfigus foliaceus ilmenee yleensä ensimmäisen kerran aikuisiässä (keskimäärin 50-60-vuotiaana), mutta myös lapsuusiän tapauksia voi esiintyä.
Sairaus ilmaantuu usein ensimmäisen kerran punoittavan ja hilseilevän näköisenä purkauksena kasvoissa tai päänahassa. Tämä voidaan helposti sekoittaa yleisempiin ongelmiin, kuten ekseemaan tai sieni-infektioihin tai seborrooiseen ihottumaan, mutta se ei reagoi näiden sairauksien hoitoihin. Se voi levitä vartaloon ja muuttua kivuliaaksi. Ihottuma voi kestää useita kuukausia huomaamatta, koska rakkuloita on hyvin vaikea nähdä. Diagnoosia saatetaan epäillä vasta, kun sairastunut hakeutuu ihotautilääkärin vastaanotolle.
Toisin kuin muissa pemfiguksen muodoissa, suu ja muut limakalvokohdat eivät vaikuta pemfigus foliaceukseen.
Kasvojen osallistuminen on usein pemphigus foliaceuksen ensimmäinen merkki
Päänahka osallistuu usein.
Iholle kehittyy hyvin pinnallisia eroosioita ja hilseilyä/ hilseilyä, jotka voivat laajentua.
Mitä muita ongelmia pemfigus foliaceus -taudissa voi esiintyä?
Henkilöillä, jotka sairastavat pemfigus foliaceus -tautia, on yhdessä perheenjäsentensä kanssa suurentunut riski sairastua muihin autoimmuunisairauksiin. Yleisin näistä on kilpirauhasen autoimmuunisairaus.
Miten pemfigus foliaceus diagnosoidaan?
Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan yleensä ihobiopsiat. Tarvitaan kaksi koepalaa – yksi koepala, jossa on mukana rakkulan reuna rutiinihistologiaa varten formaliinissa, ja toinen perilesionaalinen (normaali iho) koepala, jossa etsitään todisteita epänormaaleista proteiineista ihossa.
Verikokeilla voidaan tunnistaa epänormaalit proteiinit verestä.
Miten pemfigus foliaceusta hoidetaan?
Pemfigusryhmän sairaudet ovat harvinaisia, ja hoito-ohjelmat ovat kehittyneet vuosien varrella pikemminkin pienempien tapaustutkimusten ja lääkäreiden kokemusten kuin laajojen kontrolloitujen tutkimusten perusteella.
Jotkut pemfigus foliaceukseen sairastuneet saattavat aluksi tarvita sairaalahoitoa tilansa vakiinnuttamiseksi.
Lepo, stressin vähentäminen ja lääkkeiden tarkistaminen ovat tärkeitä. Mahdolliset laukaisevat lääkkeet on lopetettava. Tarvitaan asianmukaisia haavoja parantavia sidoksia ja antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi.
Oraalista prednisolonia annoksina noin 1 mg/kg/vrk käytetään yleensä ensilinjan hoitona taudin aktiivisuuden hallitsemiseksi. Suuret annokset pitkäaikaisesti voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, jotka on ennakoitava ja hoidettava.
Steroideja säästävät aineet otetaan yleensä käyttöön taudin varhaisessa vaiheessa, jotta voidaan vähentää pitkäaikaisten, suurten steroidiannosten yleisiä haittavaikutuksia. Yhdenkään yksittäisen lääkkeen ei ole osoitettu olevan rutiininomaisesti parempi. Lääkkeen valinta riippuu sairauden vaikeusasteesta ja henkilön muista lääketieteellisistä ongelmista, lääkityksestä ja verikokeiden tuloksista.
Vaihtoehtoja ovat:
- Tulehduskipulääkkeet, kuten esim:
- Dapsoni – lievemmissä pemphigus foliaceus -tapauksissa ja lapsilla pelkkä dapsoni ilman prednisolonia voi riittää
- Minosykliini/doksisykliini
- Immunosuppressiiviset aineet (kuten atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, syklosporiini, metotreksaatti, syklofosfamidi – suun kautta ja suonensisäisesti)
- Immunomodulaattorit (kuten ihmisen IVIG ja plasmafereesi)
- Biologisen vasteen modifioijat (kuten suonensisäinen rituksimabi)
Mitkä ovat pemfigus foliaceuksen todennäköiset seuraukset?
Pemfigus on vakava sairaus, jonka kuolleisuus oli 90 % ennen steroidien tuloa. Nykyisin kuolleisuus on 5-10 %, mikä johtuu pääasiassa infektioista, jotka voivat johtua taudin hallintaan vaadittavasta immunosuppressiosta. Siksi on tärkeää räätälöidä hoito sivuvaikutusten minimoimiseksi.
Pemfigus foliaceukseen ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan hoitaa onnistuneesti. Hoidon tavoitteena on saada tauti remissioon niin, että se vaikuttaa mahdollisimman vähän henkilön elämänlaatuun.
Lisätietoa pemfigus foliaceuksesta
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Tämän tiedon on kirjoittanut professori Dedee Murrell
.