KESKUSTELU
Guillain-Barrén oireyhtymä on heterogeeninen ja koostuu useista kliinispatologisista kokonaisuuksista. Niiden kliinisiä, patologisia ja elektrofysiologisia ominaisuuksia on tarkasteltu toisaalla.8 Akuutti sensorinen neuropatia Guillain-Barrén oireyhtymän tyyppinä on kuvattu. Sitä kutsutaan nyt sensoriseksi Guillain-Barrén oireyhtymäksi. Oh ym. raportoivat kahdeksasta sensorista Guillain-Barrén oireyhtymää sairastavasta potilaasta, jotka täyttivät seuraavat diagnostiset kriteerit: akuutisti alkanut symmetrinen sensorinen heikkeneminen, eteneminen 4 viikkoon asti, heikentyneet tai puuttuvat refleksit, normaali lihasvoima, elektrofysiologiset todisteet demyelinisaatiosta vähintään kahdessa hermossa, monofaasinen taudinkulku, vaihtoehtoista syytä neuropatialle ei ollut löydetty, suvussa ei ollut esiintynyt neuropatiaa, ja aivoselkäydinnesteen proteiinipitoisuus oli suurentunut (joillakin potilailla).7
Tutkimamme kuuden potilaan ryhmä täyttää seitsemän edellä kuvatuista yhdeksästä kriteeristä. He eroavat Oh et al. raportoimasta sarjasta elektrofysiologisten piirteidensä osalta ja siinä, että heillä on normaalit tai reippaat refleksit. Vaikka kokonaiskuva on sopusoinnussa sensorisen Guillain-Barrén oireyhtymän kanssa, nämä kaksi piirrettä viittaavat siihen, että kyseessä oleva hermokuitutyyppi voisi mahdollisesti olla erilainen potilaillamme.
Hermokuidut voidaan luokitella halkaisijan mukaan. Lloydin ehdottaman järjestelmän mukaan myelinisoitumattomat hermokuidut, joiden halkaisija on pienin, luokitellaan ryhmään IV.9 Postganglioniset autonomiset kuidut ja kipua ja lämpötilaa välittävät sensoriset kuidut kuuluvat tähän ryhmään. Värähtelyä ja proprioseptiikkaa välittävät suuret myelinisoituneet kuidut. Tämän vuoksi perifeerisissä neuropatioissa, joissa on valikoivasti mukana halkaisijaltaan pieniä kuituja ja jotka tunnistetaan pienten kuitujen neuropatiaksi, pitäisi esiintyä perifeeristä kivun- ja lämpötuntoaistin menetystä, mutta jännerefleksit ovat ehjät. Läpimitaltaan pienten hermosäikeiden on osoitettu vaurioituvan neuropatioissa, jotka liittyvät useisiin sairauksiin, kuten diabetes mellitukseen10 , pahanlaatuisiin kasvaimiin11 , vaskuliitteihin12 ja amyloidoosiin.13 Pienten hermosäikeiden neuropatialle on ominaista heikentynyt kivun ja lämpötilan aistiminen, polttava kivulias dysaestesia ja autonominen toimintahäiriö, mutta jännerefleksit, proprioseptiikka ja lihasvoima ovat suhteellisen vähäisiä.
Kaikilla kuudella tässä kuvaillulla potilasryhmällä on kliinisiä piirteitä, jotka ovat yhteensopivia pienten kuitujen aistittavien hermosäikeiden aiheuttaman neuropatian kanssa. Rutiininomaisissa motorisissa ja sensorisissa hermojohtumistutkimuksissa todettiin suuria myelinoituneita kuituja. Normaalit löydökset tässä tutkimuksessa sulkevat pois demyelinoivat ja aksonaaliset neuropatiat, joihin liittyy halkaisijaltaan suuria hermokuituja. Sympaattinen ihovaste (SSR) on elektrofysiologinen tekniikka, jolla mitataan perifeeristä sympaattista johtumista pienten myeliinittömien kuitujen kautta. SSR:n katsotaan olevan epänormaali, jos se puuttuu, mikä viittaa perifeeristen sympaattisten kuitujen toimintahäiriöön.14 SSR:n ilmeni kaikissa muissa paitsi yhden potilaan jaloissa, mikä viittaa siihen, että perifeeriset sympaattiset kuidut eivät yleensä ole vaurioituneet. Kliininen kokonaiskuva yhdessä elektrofysiologisten löydösten kanssa puoltaa pieniläpimittaisten sensoristen kuitujen valikoivaa osallistumista ja suurten myelinisoituneiden kuitujen ja pienten sympaattisten kuitujen suhteellista säästämistä ryhmässä.
Yleisesti ottaen lopputulos näyttää olevan suotuisa. Polttava dysaestesia häviää yleensä 4 kuukauden kuluessa. Tunnottomuus ja perifeerinen sensorinen menetys näyttävät kestävän pidempään. Jäljelle jäävät puutteet eivät kuitenkaan ole niin vakavia, että ne aiheuttaisivat merkittävää invaliditeettia. Oh ym. raportoivat hyvän vasteen steroideihin yhdellä potilaalla heidän sensorista Guillain-Barrén oireyhtymää sairastavien potilaiden sarjassaan.7 Tutkimuksessamme yhtä potilasta hoidettiin kuitenkin suun kautta otettavilla steroideilla, eikä hänen lopputuloksensa näytä eroavan merkittävästi muista.
Näitä kuutta potilasta voidaan ehkä pitää sensorisen Guillain-Barrén oireyhtymän alaryhmänä, koska he täyttävät useimmat aiemmin kuvatuista diagnostisista kriteereistä.7 Vaikuttaa järkevältä tunnistaa tämä kliininen kokonaisuus akuutiksi pienten kuitujen sensoriseksi neuropatiaksi (ASFSN) heidän kliinisten ja elektrofysiologisten piirteidensä perusteella, vaikka kvantitatiivista sensorista testausta ei suoritettu pienten kuitujen osallisuuden vahvistamiseksi.
Guillain-Barré-oireyhtymän eri klinikkapatologisissa tyypeissä vasta-aineiden välittämiä vaurioita näyttäisi ilmenevän erilaisissa paikoissa, kuten myeliinisuppilossa15 , aksoneissa16 ja dorsaalisten juureen liittyvissä ganglioissa.17 Pienten kuitujen osallistuminen Guillain-Barrén oireyhtymässä on osoitettu post mortem -tutkimuksessa, vaikkakaan ei erikseen.18 On näyttöä siitä, että perifeerisissä neuropatioissa toiminnallisesti erilaiset pienet kuitujärjestelmät kärsivät toisistaan riippumatta, ja eri pienten kuitutyyppien valikoiva osallistuminen on yleistä.19 Tässä tutkimuksessa viitataan siihen, että Guillain-Barrén oireyhtymässä pienet aistinsuojasäikeet ovat mahdollisia kohteita, joihin vasta-aineet voivat kohdistua selektiivisesti. Jatkotutkimuksia tältä osin olisi kohdistettava yksityiskohtaisiin elektrofysiologisiin testeihin pienten kuitujen toiminnan arvioimiseksi, kuten kvantitatiiviseen lämpöaistimuksen testaukseen, kvantitatiiviseen sudomotorisen aksonirefleksin testaukseen ja kardiovaskulaariseen autonomiseen testaukseen, immunologisiin tutkimuksiin asianomaisten vasta-aineiden tunnistamiseksi ja immunomoduloivan hoidon kokeisiin sen tehokkuuden ja lopputuloksen arvioimiseksi.